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Tumores Cerebrales Primarios

Tumores Cerebrales Primarios. Jorge Torres Sánchez R1MI. Epidemiología.

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Tumores Cerebrales Primarios

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Presentation Transcript

  1. Tumores Cerebrales Primarios Jorge Torres Sánchez R1MI

  2. Epidemiología Rates are per 100,000 population, age-adjusted to the 2000 United States (19 age groups) standard and based on cancer incidence data from the following registries: Arizona, Colorado, Connecticut, Delaware, Idaho, Maine, Massachusetts, Minnesota, Montana, New Mexico, New York, North Carolina, Texas, Utah, and Virginia. From CBTRUS statistical report: Primary Brain Tumors in the United States, 1998–2002. Fisher et al. Epidemiology of BrainTumors. NeurolClin 25 (2007) 867–890

  3. Epidemiología Age-specific incidence rates of primary CNS tumors, 1998–2002, according to major histologic groupings, CBTRUS. (Reported in tabular form in CBTRUS (2005) statistical report: Primary Brain Tumors in the United States, 1998–2002.) Fisher et al. Epidemiology of BrainTumors. NeurolClin 25 (2007) 867–890

  4. Epidemiología Age-specific incidence rates of primary neuroepithelial brain tumors and meningioma, 1998–2002, CBTRUS. (Reported in tabular form in CBTRUS (2005) statistical report: Primary Brain Tumors in the United States, 1998–2002.) Fisher et al. Epidemiology of BrainTumors. NeurolClin 25 (2007) 867–890

  5. Epidemiología Age-specific incidence rates of primary CNS histologies more common among children, 1998–2002, CBTRUS. (Reported in tabular form in CBTRUS (2005) statistical report: Primary Brain Tumors in the United States, 1998–2002.) Fisher et al. Epidemiology of BrainTumors. NeurolClin 25 (2007) 867–890

  6. Epidemiología Two-year relative survival probabilities of primary malignant CNS tumors according to age at diagnosis and histologic type, based on the follow-up of individuals diagnosed between 1973 and 2002, SEER, compiled by CBTRUS. (Reported in tabular form in CBTRUS (2005) statistical report: Primary Brain Tumors in the United States, 1998–2002.) Fisher et al. Epidemiology of BrainTumors. NeurolClin 25 (2007) 867–890

  7. Epidemiología Fisher et al. Epidemiology of BrainTumors. NeurolClin 25 (2007) 867–890

  8. Etiología • Radiaciones ionizantes: único factor ambiental Gliomas. • Síndromes hereditarios • Genes supresores de tumor • Protooncogenes

  9. Etiología • Mutaciones somáticas • Glioblastoma multiforme • Astrocitoma – Acumulación de mutaciones – eliminación de cromosoma 17 y activación p53 – glioma maligno • 33% mutación de novo del EGFR • Tumores astocíticos: pérdida de DNA 10p, 17p, 13q y 9. • Oligodendriogliomas: eliminación de 1p y 19q • Meningiomas: pérdida de 22q (gen de neurofibromatosis tipo 2).

  10. Clasificación: OMS • Incorpora e interrelaciona: • Morfología • Citogenética • Genética molecular • Marcadores inmunológicos

  11. Clasificación ?! • Tumores Neuroepiteliales • Tumores Meníngeos • Tumores de Células Germinativas • Tumores de la región selar • Tumores de histiogénes incierta • Linfoma primario del SNC • Tumores de nervios periféricos que afectan al SNC • Tumores Metástasicos

  12. Clasificación: OMS • Establece una escala del grado de degeneración:

  13. Clasificación: OMS • No se clasifica de acuerdo al sistema TNM • T: • Es menos relevante que la histología y ubicación del tumor. • N: • Cerebro y médula No tienen sistema linfático. • M: • Los pacientes no viven lo suficiente para desarrollar enfermedad metastásica.

  14. Tumores Neurogliales Tumores Neurorales y Mixtos Neurogliales Tumonres No Neurogliales I. TUMORES NEUROEPITELIALES

  15. A. Tumores Neurogliales • Tumores Astrocíticos • Astrocitomapilocítico • Astrocitoma difuso (incluye fibrilar, protoplásmico, gemistocítico) • Astrocitomaanaplásico • Glioblastoma • Xantoastrocitomapleomórfico • Astrocitomasubependimario de células gigantes • Tumores Oligodendrogliales • Oligodendroglioma • Oligodendrogliomaanaplásico • Gliomas mixtos • Oligoastrocitoma • Oligoastrocitomaanaplásico • Tumores ependimarios • Ependimomamixopapilar • Subependimoma • Ependimoma (celular, papilar, de células claras y tanicítico) • Ependimomaanaplásico • Tumores neuroepiteliales de origen incierto • Astroblastoma • Glioma coroide del tercer ventrículo • Gliomatosiscerebri

  16. Astrocitoma • El más frecuente. • Grado I: Excelente pronóstico depués de extirpación quirúrgica. • Pilocítico juvenil • Subependimario de células gigantes (sujetos con esclerosis tuberosa) • Xantoastrocitomapleiomórfico • Grado II: Astrocitoma • Grado III: AstrocitomaAnaplásico • Grado IV: Glioblastoma multiforme (GBM)

  17. Gliomas Ratios of male-to-female average annual glioma incidence rates according to age group. (Data from SEER Program. SEER*Stat Database: incidence - SEER 9 Registries Public-Use, Nov2005 Sub (1973–2003), NationalCancerInstitute, DCCPS, SurveillanceResearchProgram, Cancer Statistics Branch, released April 2006, based on the November 2005 submission.) Fisher et al. Epidemiology of BrainTumors. NeurolClin 25 (2007) 867–890

  18. Astrocitoma Proliferación y Necrosis epitelial Anticipan Comportamiento Agresivo

  19. Astrocitoma • Medición cuantitativa de la actividad mitótica  Clínica: • Ac’svsAg’s nucleares de las Cels de Proliferación (PCNA) • Ac monoclonal Ki-67 • Recidivantes! • SOBREVIDA • Grados I o II = 93.5 m • Grado III = 2.4 m • Grado IV = 5.1 m • Signos Clínicos de Mal Pronóstico: • > 65 años • Karnofsky bajo

  20. Astrocitoma BAJA MALIGNIDAD ALTA MALIGNIDAD Adultos > Niños Supratentoriales Sin margen definido Migran siguiendo sustancia blanca. Letales: Grado III: <3 años. Grado IV: <1 año. En fosa posterior – Mets – LCR de columna • Niños > Adultos • A. Pilocítico • Tumor más común en niños • En cerebelo • Infiltral • Acumulan mutaciones con el tiempo • Qx: no curativa • RT inmediata: retrasa su progresión

  21. Patogenia del Glioblastoma Multiforme

  22. Astrocitoma ALTA MALIGNIDAD • Glucocorticoides • Se inician desde el Dx • Qx • Extirpación enérgica • RT: 5000 a 7000 cGy • Prolonga supervivencia • Mejora calidad de vida • RxQxestereotáxica • Braquiterapia intersticial • Recidivas tumorales • QT • Adyuvante • Temozolamid: Vía Oral !! • Nitrosoureas (CarmustinaBCNU, Lomustina CCNU) • *GBM con EGFR+ • Gefitinib

  23. Astrocitoma • GLIOMATOSIS CEREBRAL • Infiltración Difusa del Encéfalo sin una masa focalizada • Clx: • Sd multifocal • Demencia • Cambios de personalidad • Convulsiones • Neuroimagen ??  Necesaria la Bx • RT panencefálica ó Temozolamida

  24. Oligodendrogliomas • 15% de los gliomas en adultos • Supervivencia • Supervivencia: • Grado II: 7 a 8 años • Grado III: 5 años • Supratentoriales • 30% contiene áreas de calcificación • Menos infiltrantes que astrocitomas

  25. Oligodendrogliomas • Glioma mixto u oligoastrocitoma • Mientras más sea el componente oligodendroglial más benigno será la evolución clínica • Dx = Bx • QT Procarbazina + Lomustina + Vincristina (PCV) • Deleción de 1p • Eliminación simultánea 1p y 19q por transposición centromérica de cromosomas 1 y 19 = Respuesta duradera

  26. Ependimoma Ependimomamixopapilar • El más común en adultos. • Produce mucina • Intracraneales o intraespinales • Después de resección total, sobrevida libre de enfermedad a 5 años: +80%

  27. Meduloblastomas y Tumores Neuroectodérmicos Primitivos (PNET) • Se originan de células precursoras neurales • Fosa posterior (50%) • Junto con astrocitomas son los tumores malignos más frecuentes en niños. • PNET: Tumores histológicamente indistinguibles del meduloblastoma pero en adultos, o en niños con localización supratentorial . Diseminación por LCR.

  28. B. Tumores neuronales y mixtos neurogliales (con algunos componentes neurogliales) • Ganglocitoma • Ganglioglioma • Astrocitoma y gangliogliomadesmoplásico infantil • Tumor neuroepitelialdisembrioplásico • Neurocitoma central • Liponeurocitomacerebeloso • Paraganglioma

  29. C. Tumores No Neurogliales • Tumores embrionarios • Empendimoblastoma • Meduloblastoma • Tumor neuroectodérmico primitivo supratentorial (TNPS) • Tumores del plexo coroideo • Papiloma del plexo coroideo • Carcinoma del plexo coroideo • Tumores pineales parenquimatosos • Pineoblastoma • Pinealocitoma • Tumor pineal parenquimatoso de diferenciación intermedia

  30. Meningioma Hemangiopericitoma Lesión melanocítica II. TUMORES MENÍNGEOS

  31. Meningioma • Derivan del mesodermo • Mujeres > Hombres • Máxima indicencia: edad media • Unidos a dura madre e invaden cráneo • Localización: • Seno sagital • Convexidades cerebrales • Ángulo puntocerebeloso • Región dorsal ME • Dx: • TAC o RMN • Crisis convulsiva focal • Déficit focal lentamente progresivo • Síntomas de HIC

  32. Meningioma IMAGEN • Masa extraaxial • Su base en duramadre • Refuerzo uniforme con el contraste • “Cola dural”

  33. Meningioma • Resección Qx = Curativa • RT local reduce el índice de recurrencias a <10% • No candidato Qx Radiocirugía • Algunos son agresivos e invaden cerebro • Pequeños meningiomas asintomáticos incidentales en ancianos: • Control radiológico • Crecen pocos mm/año • Asintomáticos

  34. Meningioma • HEMANGIOPERICITOMA • NO es un meningioma • Tumor meníngeo de comportamiento agresivo • Recidivan frecuentemente • RT adyuvante Obligatoria

  35. Tumores epidermoides • Localización: • Extraaxial • Cerca de la línea media • Fosa craneal media • Encima de la silla turca • Ángulo pontocerebeloso • Tx: • Quirúrgico • Tumores quísticos: • Células epidérmicas proliferativas en la periferia • Células epidérmicas maduras en el centro • Origen: restos epidérmicos embrionarios

  36. Quistes dermoides • Origen: restos embrionarios cutáneos • Localización: • Línea media • Supratentoriales • Ángulo pontocerebeloso • Histología: • Epidermis • Folículos pilosos • Glándulas sudoríparas • Se calcifican con frecuencia • Tratamiento: • Qx

  37. Quistes coloides • Origen: Desconocido • Localización: • 3er Ventrículo • Pueden obstruir flujo de LCR • Tratamiento: • Qx: puede ser curativa

  38. Facomatosis Autosómico Dominante SÍNDROMES NEUROCUTÁNEOS

  39. NF-1 VON RECKLINGHAUSEN • Mutación del gen NF1 cromosoma 17 (neurofibromina) • GTPasa de ras. • Neurofibromas • CelsSchwann + Neurofibromas (gliomas ópticos, ependimomas, meningiomas, astrocitomas, feocromocitomas) • Pueden degenerar Sarcomatosos • Lesiones pigmentadas en piel “manchas café con leche” • Pecas en áreas no expuestas • Hamartomas del iris: Nódulos de Lisch • Pseudoartrosis de la tibia

  40. NF-2 • Mutación del gen NF2 cromosoma 22q (neurofibromina 2/schwannomina/merlina) • Schwannomasvestibulares bilaterales • Predisposición a: meningiomas, gliomas y Schwannomas • Catarata: • Opacidad lenticular subcapsular posterior juvenil

  41. Esclerosis tuberosa (Enf. Bourneville) • Lesiones cutáneas • Adenomas sebáceos (angiofibromas faciales) • Manchas hipopigmentadas en forma de hoja de fresno (lámpara de Wood) • Placas de piel de zapa (engrosamiento amarillento de la piel en región lumbosacra) • Nevosdespigmentados • Convulsiones • Retraso mental • Mutación en el gen TSC-1 en 9q o del gen TSC-2 en 16p (tuberinas) • IMAGEN: • Nódulos subependimarios • Astrocitomas en la infancia (>90% de cels gigantes) • Rabdomiomas del miocardio • Angiomiomasrenales, hepáticos, suprarrenales y pancreáticos.

  42. SÍNDROME DE VON HIPPEL-LINDAU • Mutación del gen de von Hippel-Lindau (VHL) en el cromosoma 3p: • modulación de la transducción de señales en respuesta a la hipoxia celular. • Hemangioblastomasretinianos, cerebelosos y medulares • Tumores quísticos de crecimiento lento. • Hipernefromas, carcinomas de células renales, feocromocitomas y quistes renales, pancreáticos, hepáticos o del epidídimo • Hemangioblastomas: • Producen EPO • policitemia

  43. Germinoma. Carcinoma embrionario. Tumor del saco vitelino (tumor del seno endodérmico). Coriocarcinoma. Teratoma. Tumor mixto de células germinativas. III. TUMORES DE CÉLULAS GERMINATIVAS

  44. Adenoma de la hipófisis. Carcinoma hipofisario. Craneofaringioma TUMORES DE LA REGION SELAR

  45. Craneofaringiomas • Origen: Restos de la bolsa de Rathke • Localización: • Encima de la silla turca • Clx: • Retraso de crecimiento en niños • Disfunción endócrina en adultos • Hemianopsia bitemporal • Histología: • Se parecen a tumores epidermoides. • Algunas veces quísticos • En 80% de los adultos están calcificados • Tratamiento: • Qx • RT externa • Radiocirugía estereotáctica

  46. Hemangioblastoma capilar v. TUMORES DE HISTIOGÉNESIS INCIERTA

  47. VI. LINFOMA PRIMARIO DEL SNC

  48. Schwannoma VII. TUMORES DE LOS NERVIOS PERIFERICOS QUE AFECTAN AL SNC

  49. Schwannomasneuromas, neurinomaso neurolemomas • Origen: Células de Schwann • 1er Lugar: 8º nervio craneal • Rama vestibular • Hipoacusia progresiva unilateral • 2do Lugar: 5º nervio craneal • Excepto en NC 1 y 2 (Oligodendroglia) • NF2: predispone Schwannomasvestibulares • Comprime cerebelo, protuberancia, NC 7. • Tx: QX / Radiocirugía

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