UNIVERSIDAD DE COSTA RICA HOSPITAL MÉXICO

1. UNIVERSIDAD DE COSTA RICAHOSPITAL MÉXICO MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL APARATO URINARIO Dra. Eva Moreno Medina

2. SISTEMA URINARIO • MESODERMO INTERMEDIO • CRESTA UROGENITAL ( a cada lado de la aorta primitiva) • CORDÓN NEFROGÉNICO (PRONEFROS, MESONEFROS, METANEFROS) • PRODUCCIÓN DE ORINA: SEMANA 10-12 ESTRUCTURAS DEL SISTEMA URINARIO: • RIÑONES • URÉTERES • VEJIGA URINARIA • URETRA

3. 4ta. semana 4ta a 2do. mes 5ta. semana

5. WT1

6. RIÑONES FETALES NORMALES

7. ANOMALÍAS DEL SISTEMA URINARIO

8. AGENESIA RENAL(AUSENCIA RENAL) AGENESIA UNILATERAL: • 1 EN 1000 NACIMIENTOS • ASINTOMÁTICA AGENESIA BILATERAL: • RARA, INCOMPATIBLE CON LA VIDA • OLIGOHIDRAMNIOS NO SE DESARROLLA EL DIVERTÍCULO METANÉFRICO (YEMA URETERAL) O SE DEGENERA EN UNA ETAPA TEMPRANA

10. RIÑON SOLITARIO CON HIDRONEFROSIS

11. SECUENCIA DE POTTER

12. RIÑONES ECTÓPICOS • UNO O AMBOS RIÑONES EN POSICIÓN ANORMAL • LOS RIÑONES “NO ASCIENDEN” • PELVIS, PARTE INFERIOR DEL ABDOMEN • RIÑON DISCOIDE O PANQUÉ • RIÑON UNILATERAL FUSIONADO

17. RIÑÓN EN HERRADURA • 1 EN 600 PERSONAS • FUSIÓN DE LOS RIÑONES EN LA LÍNEA MEDIA • POLOS INFERIORES MÁS FRECUENTE • LA ARTERIA MESENTÉRICA INFERIOR EVITA EL ASCENSO • RIÑÓN EN “U” SE ENCUENTRA EN EL HIPOGASTRIO • ASINTOMÁTICO O OBSTRUCCIÓN, INFECCIONES

18. RIÑÓN EN HERRADURA

22. DSIPLASIA RENAL Diferenciación metanéfrica anormal, asociada a formación de quistes

25. CLASIFICACION DE POTTER • RIÑÓN POLIQUÍSTICO DEL NIÑO • DISPLASIA RENAL MULTIQUÍSTICA • RIÑÓN POLIQUÍSTICO DEL ADULTO • CAMBIOS QUÍSTICO POR TRASTORNOS OBSTRUCTIVOS CONGÉNITOS

26. DISPLASIA RENAL MULTIQUÍSTICA ESPORÁDICA

27. DISPLASIA RENAL MULTIQUÍSTICA

28. RENFERMEDAD RENAL POLIQUÍSTICA • 1 EN 3500 A 1 EN 10000 RECIÉN NACIDOS VIVOS • HEREDITARIO: NIÑOS - AUTOSÓMICO RECESIVO (CROMOSOMA 6) ADULTOS - AUTOSÓMICO DOMINANTE (CROMOSOMAS 4 Y 16) • QUISTES DE ORIGEN EPITELIAL LLENOS DE LÍQUIDO EN EL PARÉNQUIMA RENAL • PÉRDIDA DE LA FUNCIÓN Y FALLO RENAL • PATOGENIA: NEFRONAS RUDIMENTARIAS, HIPERPLASIA DE TÚBULOS COLECTORES, FALLO DE LA UNIÓN DE NEFRONAS CON TÚB. COLECTORES

30. RIÑÓN POLIQUÍSTICO MULTIQUÍSTICO

31. RIÑONES POLIQUÍSTICOS DEL NIÑO OLIGOHIDRAMNIOS HIPOPLASIA PULMONAR

33. RIÑÓN POLIQUÍSTICO DEL ADULTO

34. RIÑÓN POLIQUÍSTICO DEL ADULTO

36. EXTROFIA DE LA VEJIGA • 1 EN 50000 NACIMIENTOS • HOMBRES • EXPOSICIÓN Y PROTRUSIÓN DE LA PARED POSTERIOR DE LA VEJIGA • ASOCIADO A EPISPADIA • CIERRE INCOMPLETO EN LA LÍNEA MEDIA DE LA PARTE INFERIOR DE LA PARED ABDOMINAL ANTERIOR

37. EXTROFIA VESICAL Y SEPARACIÓN DE LOS HUESOS DEL PUBIS

38. EPISPADIA • 1 DE CADA 30000 NEONATOS MASCULINOS • LA URETRA DESEMBOCA EN LA SUPERFICIE DORSAL DEL PENE • A MENUDO ACOMPAÑADA DE EXTROFIA DE LA VEJIGA

39. URETRA NORMAL

40. EPISPADIA

41. HIPOSPADIA • 1 DE CADA 300 NEONATOS MASCULINOS • LA URETRA DESEMBOCA EN LA SUPERFICIE INFERIOR DEL PENE • PENE INCURVADO EN SENTIDO VENTRAL (“CHORDA”) • TIPOS: GLANDULAR, DEL PENE, PENOSCROTAL Y PERINEAL • SON EL RESULTADO DE PRODUCCIÓN INADECUADA DE ANDRÓGENOS POR LOS TESTÍCULOS FETALES (NO SE FUSIONAN LOS PLIEGUES UROGENITALES)

43. HIPOSPADIA EPISPADIA

45. OBSTRUCCION URETERAL DERECHA + HIDRONEFROSIS