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SD DE GUILLAIN-BARRE

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    1. SD DE GUILLAIN-BARRE Mnica Vicente- Hospital del Mar Febrero 2003

    2. INTRODUCCIN Poliradiculoneuritis aguda Desmielinizacin de naturaleza inmune Afectacin difusa, distribucin simtrica

    3. EPIDEMIOLOGIA Incidencia 1-2/100 000 Predominio masculino Aumenta frecuencia con la edad Asociado a infeccin previa (3-4 sem antes) -GEA por Campylobacter jejuni -Infeccin por Mycoplasma pneumoniae -Infecciones virales de VAS -Infecciones por EBV (MNI), HSV, CMV, VVZ, HIV

    4. Otras enfermedades/situaciones asociadas: -Enf. de Hodgkin, LNH -LES -Sarcoidosis -Embarazo, sepsis graves, transplantes

    5. PATOGENIA Desmielinizacin primaria mediada por activacin linfocitaria en presencia de determinados antgenos Respuesta citotxica: hallazgos en estudios AP de un infiltrado perivascular de mononucleares Respuesta humoral: fenmeno de imitacin o mimetismo molecular (molecular mimicry).

    6. -Reaccin cruzada entre eptopos del agente infeccioso y elementos del SNP -Produccin de Ac. contra ganglisidos (anti GM1, anti GM1b, anti GD1a...) Formas axonales: afectacin axonal primaria, progresin desde formas desmielinizantes. Asociado a formas clnicas de predom. motor

    7. CLINICA 3 fases clnicas: 1. Fase de extensin: duracin no superior a 4 sem. 2. Fase de estabilizacin (plateau): duracin de 2-4 sem. En ocasiones meses. 3. Fase de recuperacin: algunos meses.

    8. Paresia de inicio distal y progresin ascendente, +- simtrica Arreflexia Dolor: paravertebral, artromialgias, axial. Sntomas sensitivos poco manifiestos: parestesias distales Manifestaciones disautonmicas: hTA ortosttica, HTA Parlisis facial bilateral. Tb. es posible la afectacin de otros PC (ttnos. de la deglucin, respiracin...)

    9. Variante clnica: SD DE MILLER-FISHER -Oftalmoplejia -Arreflexia -Ataxia

    10. DIAGNSTICO DIFERENCIAL POLIRADICULITIS -SFILIS -ENF. DE LYME PRN AGUDAS INFECCIOSAS -BRUCELOSIS -LEPTOSPIROSIS -DIFTERIA

    11. DIAGNSTICO Clnico Biolgico: caract. LCR (proteinorraquia a partir de 1 sem de evol), inmunolgico Neurofisiologia

    12. HALLAZGOS ELECTROFISIOLOGICOS Tcnica diagnstica ms sensible y especfica en la fase inicial del SGB. Aporta informacin sobre la patogenia y cambios en la evolucin de la enfermedad. Anomalas en la conduccin motora fcilmente cuantificables en la fase incial del SGB Gran heterogeneidad clnica comporta variabilidad en cuanto los hallazgos electrofisiolgicos

    13. Recuerdo anatmico Agrupacin de fibras nerviosas envueltas por varias capas de tj. conectivo (epineuro, perineuro, endoneuro) Cada fibra nerviosa est constituida por la prolongacin axnica de una neurona y envuelta por la vaina de mielina Fibras mielnicas: 1 cl de Schawnn envuelve a 1 fibra Fibras amielnicas: 1 cl. de Schawnn envuelve varias fibras

    14. Neurografa en la fase inicial CONDUCCION MOTORA -VCM, amplitud PA y latencias distales preservadas -Anomalas en las RESPUESTAS TARDAS:(ondas F y respuestas intermedias). ONDAS F: obtenidas a partir de la estimulacin antidrmica. Son descargas recurrentes de las motoneuronas del asta anterior. Utilidad diagnstica en las neuropatas desmielinizantes y lesiones proximales de los n.perifricos. ONDAS A: muy frecuentes en la fase inicial.Relacionado con la generacin de impulsos ectpicos provocados por la desmielinizacin focal +- otros factores desestabilizadores de la membrana.

    15. Respuestas F anmalas: retraso (aumento de las latencias distales) o ausencia de ondas F Inconveniente: en algunos sujetos sanos no pueden evocarse las ondas F Se pueden registrar mltiples ondas A o nicas, precediendo a la onda F o inmersa en ella

    16. CONDUCCIN SENSITIVA -Se registran potenciales polifsicos y de amplitud disminuida. -REFLEJO H: obtenido por estimulacin nerviosa antidrmica. Permite valorar la afectacin nerviosa proximal. Evocable en pocos nervios (N. sural, Ns. de la ms. flexora del antebrazo) PESS: pueden demostrar la existencia de afectacin sensorial proximal en las fases inciales del cuadro con amplitudes disminuidas o respuestas abolidas

    17. EMG Hallazgos por lo gral discretos: prdida moderada de unidades en el patrn de reclutamiento En los casos de degeneracin axonal: patrn claro de denervacin con potenciales de fibrilacin

    18. TRATAMIENTO TTO SINTOMTICO Mantenimiento ventilacin Tto dolor, parestesias: gabapentina Prevencin complicaciones asoc. al decbito: mobilizacin pasiva, heparina profilctica Fisioterapia TTO INMUNOMODULADOR PLASMAFRESIS: til en fase precoz. Pueden aparecer complicaciones. Contraindicado si inestabilidad hemodinmica. GAMMAGLOBULINAS IV:adm. a dosis de 0.4 g/kg /d. durante 5 das. Menos efectos adversos. Reaccin anafilctica si df. IgA. Mayor efectividad si asoc. a metilprednisolona. Otros: interfern beta-1a

    19. Hallazgos en fase intermedia-avanzada ENG: bloqueos de conduccin, alargamiento de las latencias distales Ondas F: se normalizan progresivamente Ondas A: desaparecen paulatinamente