Curso de Clínica Médica

1. Curso de Clínica Médica 2006 Tema ????

2. Caso clínico 1 Varón de 38 años que presenta lesión nodular, luego ulcerada en codo y períodos de manchas rojizas en ambos miembros inferiores. Se nota cansado con vagas mioartralgias de MMII, hiporexia. Le encontraron TA 140/90 que nunca había tenido antes. Hipótesis? Conducta a proponer

7. Mujer de 17 años que presenta púrpura palpable en MMII, con rash de tipo maculopapular generalizado y dolores abdominales dudosos. Este cuadro presenta dos semanas y se acompaña de sensación de decaimiento general y febrícula Caso clínico 2

8. Mujer de 65 años que consulta por cefaleas desde hace casi un año, con dolores en región cervical y hombros, bilateral, acompañado de algunos trastornos visuales transitorios y repetidos. Astenia y malestar general. Hipersensibilidad en el cuero cabelludo Caso clínico 3

9. Caso clínico 4 Varón de 36 años de edad que presenta tos seca desde hace casi un año, quien ha recibido múltiples tratamientos antibióticos con mejorías parciales y transitorias. Molestia nasal con dolor en la región anterior del tabique y rinorrea acuosa-mucosa. Buen estado general, aunque se nota decaído con el correr de los meses.

10. Vasculitis en la práctica ambulatoria • ¿qué es vasculitis? • ¿porqué se produce? • ¿hay diferentes tipos? • ¿cuales son los cuadros clínicos? • ¿tienen tratamiento?

11. Qué es vasculitis? • Es un heterogéneo grupo de síndromes clínicos caracterizados por inflamación de la pared vascular • Presentación clínica raramente típica • El cuadro clínico depende del tamaño y de la extensión de los vasos comprometidos • No hay tests diagnósticos definitivos DIAGNÓSTICO MUY DIFÍCIL

12. CRITERIOS VASCULITIS: Vasculitis se define por la presencia de leucocitos en la pared del vaso con daño reactivo de las estructuras de la pared. • INFILTRADO INFLAMATORIO: • NEUTROFILICO-LEUCOCITOCLASTICO • EOSINOFILICO • LINFOCITARIO • GRANULOMATOSO

13. CRITERIOS VASCULITIS • SIGNOS DE LESION VASCULAR: • EDEMA - AUMENTO PERMEABILIDAD • EXTRAVASACION ERITROCITOS • INFLAMACION PAREDES VASCULARES • NECROSIS ENDOTELIAL Y OTRAS CAPAS • MATERIAL FIBRINOIDE • LEUCOCITOCLASIA

14. Paciente con síntomas generales y/o piel y/o compromiso de órganos, únicos ó varios Sospecha clínica • Es VASCULITIS O VASCULOPATIA (aterosclerosis?) • Es PRIMARIA O SECUNDARIA? • Cual es el CALIBRE de los VASOS?: grande, mediano, pequeño. • Qué tipo de INFILTRADOS? neutrofílico-leucocitoclástico, eosinofílico, linfocitario, histiocítico-granulomatoso. • Tiene INFECCIONES sistémicas?? • SEROLOGIA E INMUNOPATOLOGIA • CONTEXTO CLINICO: compromiso cutáneo o extensión sistémica.

15. Conducta ante paciente con sospecha de vasculitis Historia clínica - edad? * Schonlein en menores de 30 años * arteritis de células gigantes en < de 65 años - drogas? - virus C? - otras enfermedades asociadas? Examen físico - púrpura palpable? - mononeuritis? Laboratorio general Hemograma Velocidad de sedimentación globular Creatinina – análisis de orina Enzimas musculares Enzimas hepáticas - serología Rx. de Tórax E.C.G.

16. Conducta ante paciente con sospecha de vasculitis Sospecha clínica Púrpura palpable - aislada : vasculitis por hipersensibilidad? - con compromiso de órganos : Schönlein? Mononeuritis aislada ó múltiple Compromiso renal-pulmonar - Granulomatosis de Wegener? - poliangeítis microscópica? - síndrome de anticuerpos anti-MBG?

17. Conducta ante paciente con sospecha de vasculitis Imágenes cerebrales - Examen de LCR Test de función pulmonar - Cultivos varios Otros estudios Estudios más específicos Anticuerpos antinucleares : LES Complemento : descendido en LES y crioglobulinemia mixta ANCA : anti proteinasa 3, c-ANCA, Wegener antimieloperoxidasa, p-ANCA, poliangeítis microscópica E.M.G. Biopsias Arteriografías

18. Clasificación de las Vasculitis según Congreso de Chapel Hill -1994- **

19. Claves para identificar el tipo de vaso comprometido en las Vasculitis

20. Claves para identificar el tipo de vaso comprometido en las Vasculitis

21. Clasificación de las Vasculitis Sistémicas **

23. Entidades que pueden simular una Vascultis Sistémica

24. ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES ARTERITIS DE TAKAYASU ARTERITIS TEMPORAL Complicaciones neurológicas : ceguera Isquemias vertebrobasilares Arch of the aorta No neuropathy Arco aórtico No neuropatías

25. VASCULITIS GRANDES VASOS ARTERITIS TEMPORAL ( DE CELULAS GIGANTES ) Compromete las ramas craneales de las arterias del cayado aórtico: grandes y medianas • Engrosamientos estenosantes irregulares • Inflamación granulomatosa • 1/2 interna túnica media • Células gigantes en 2/3 • Neuropatías aisladas ó múltiples craneales

26. Arteritis de células gigantes y Polimialgia reumática Espectros opuestos de la misma enfermedad? PMR, es una forma frusta de A de CG? Importantes cefaleas Cuero cabelludo sensible Isquemia nervio óptico Claudicación de mandíbula Isquemias cerebrales PMR :39% - dolores musculares + Síndrome de cansancio - fiebre Eritro acelerada, > de 10 mm Anemia de distintos tipos Alteración enzimas hepáticas

27. Criterios para la clasificación de la arteritis de células gigantes(American College of Rheumatology, 1990) Edad de comienzo de la enfermedad mayor o igual a 50 años. Cefalea de nuevo comienzo o nuevo tipo de localización. Anormalidad de la arteria temporal: sensibilidad a la palpación de la arteria temporal o disminución de pulso no relacionada con arterioesclerosis de arterias cervicales. VSG mayor a 50 mm Hg por el método de Westergren. Biopsia anormal de arteria temporal: la biopsia debe mostrar una vasculitis necrotizante caracterizada por predominio de infiltración de células mononucleares o inflamación granulomatosa con células gigantes multinucleadas. SENSIBILIDAD 94% - ESPECIFICIDAD 91% 3/5 criterios (Hunder GG, Bloch DA, Michel BA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Giant Cell arteritis. Arthritis Rheum 1990, 33:1122-1128)

33. VASCULITIS GRANDES VASOS • ARTERITIS DE TAKAYASU • Cayado aórtico (enfermedad sin pulso) : total ó parcial • Infiltrado: • mononuclear adventicia • mononuclear media, granulomatosa con células gigantes con necrosis de la media • Clínica distingue de A. Temporal

34. Criterios para la clasificación de la arteritis de Takayasu(American College of Rheumatology, 1990) • Edad de comienzo de la enfermedad igual o menor de 40 años. • Claudicación de extremidades: desarrollo y empeoramiento de la fatiga y malestar en los músculos de una o más extremidades con la actividad, especialmente de extremidades superiores. • Disminución del pulso de una o ambas arterias braquiales. • Diferencia mayor o igual a 10 mm Hg entre la presión arterial sistólica de ambos brazos. • Soplo audible a la auscultación sobre una o las dos arterias subclavias o la aorta abdominal. • Arteriografía anormal: estrechamiento u oclusión arteriográfica de toda la aorta, sus ramas primarias o grandes arterias en la zona proximal de extremidades superiores e inferiores, no debida a arterioesclerosis, displasia fibromuscular o causas similares. (Arend WP, Michael BA, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum1990; 33: 1129-134). 3/6 = SENSIBILIDAD 90.5% - ESPECIFICIDAD 97.8% SENSIBILIDAD 90% - ESPECIFICIDAD 91% 3/6 criterios

37. POLIARTERITIS NODOSA POLIARTERITIS NODOSA • Astenia, fiebre, pérdida de peso y artralgias • Piel : lívedo, nódulos, úlceras • Tracto gastrointestinal : Infartos, TGO/TGP • Nervios periféricos : mononeuritis en 80% • Nefropatía vascular • Orquitis • Raro SNC

38. VASCULITIS MEDIANO CALIBRE • 1. POLIARTERITIS NODOSA: • Cualquier órgano, menos pulmón, más en riñón, corazón, hígado y tubo digestivo • Lesiones segmentarias, forma dilataciones o aneurismas, nódulos palpables • Déficit de perfusión: úlceras, infartos, atrofia isquémica, hemorragias en áreas irrigadas

39. POLIARTERITIS NODOSA • Fase aguda: inflamación transmural pared arterial con neutrófilos, eosinófilos, mononucleares, necrosis 1/2 interna pared, trombosis. • Fase tardía: fibrosis e infiltrado mononuclear con formación nódulos . • Coexistencia de distintas etapas evolutivas.

46. Criterios para la clasificación de la panarteritis nodosa(American College of Rheumatology, 1990 • Pérdida de peso mayor o igual a 4 Kg. • Livedo reticularis. • Dolor o sensibilidad testicular. • Astenia, mialgias o dolor en extremidades inferiores. • Mononeuritis o polineuritis. • Presión arterial diastólica igual o mayor de 90 mm de Hg • Elevación de BUN mayor de 40 ó creatinina mayor de 1.5. • Marcadores del virus de hepatitis B positivos. • Arteriografía patológica. • Biopsia de arterias de mediano o pequeño tamaño con cambios histológicos que muestra presencia de granulocitos, y leucocitos mononucleares en la pared arterial. (Linghtfoot RW, Michel BA, Bloch DA, et al. The Amewrican College of Rheumatology 1990 criteria of the classification of Polyarteritis Nodosa. Arthritis Rheum 1990; 33: 1088-1093). 3/10 criterios positivos

47. P. N. sólo cutánea • Cuadros de vasculitis recidivantes, crónicas • Predominio en mujeres • 3 cuadros clínicos: • Leve, con nódulos y livedo reticularis • Moderada, con livedo y úlceras • Severa, con necrosis y gangrena distal

49. Poliangeítis microscópica • Vasculitis sistémica necrotizante • Afecta vasos de pequeño calibre, capilares y vénulas • Glomerulonefritis focal necrotizante • Nunca granulomas • Asociada a p-ANCA

50. Consenso para el diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki • Signos cutáneos: fase inicial : enrojecimiento palmar y/ edema indurado fase convalescencia : descamación membranosa de la punta de los dedos • Exantema polimorfo. • Congestión conjuntival bilateral. • Labios y cavidad oral: enrojecimiento de los labios y/o lengua de fresa y/o inyección difusa de la mucosa oral y faríngea. • Linfadenopatía cervical aguda no purulenta. Fiebre persistente durante 5 días o más, sin causa clara (+)