Les tumeurs cartilagineuses

1. Les tumeurs cartilagineuses • Tumeurs bénignes • Exostoses ostéogéniques • Chondromes • Chondroblastomes • Fibromes chondromyxoïdes • Tumeurs malignes • Chondrosarcomes

2. Tumeurs bénignes Exostoses ostéogéniques Chondromes Enchondrome calcifié Enchondrome protubérant Chondrome périosté Enchondromatose Maffucci Chondroblastomes Fibromes chondromyxoïdes Tumeurs malignes Chondrosarcomes CS périosté CS mésenchymateux CS à cellules claires CS dédifférencié CS myxoïde CS secondaires Les tumeurs cartilagineuses

3. Exostoses ostéogéniques • Excroissances cartilagineuses et osseuses développées à la surface de la métaphyse d’un os d’ossification enchondrale • Ostéochondrome solitaire • Maladie exostosante (Bessel-Hagen) • Fréquence : 45% des T. bénignes (Osteo-chondrome)

4. Exostoses ostéogéniques solitaires • Enfant • H = F • Transmission autosomique dominante • EI fémur + ES tibia + ES humérus = 50% • Localisation sur les métaphyses • Stabilisation à maturité osseuse

5. Exostoses ostéogéniques solitaires • Enfant, H = F • Transmission autosomique dominante EI fémur + ES tibia + ES humérus = 50%

6. Exostoses ostéogéniques solitaires • Découverte fortuite le plus souvent • Gêne liée au volume • Saillies • Compressions nerveuses ou vasculaires • Limitations articulaires • Biologie : RAS • Radio : image caractéristique

7. Exostoses ostéogéniques

8. Gêne liée au volume • Saillie

9. Exostoses ostéogéniques • Gêne liée au volume • Saillie, tension

10. Exostoses ostéogéniques • Gêne liée au volume • Saillie, tension

11. Exostoses ostéogéniques • Gêne liée au volume • Saillie, tension

12. Gêne liée au volume

13. Gêne liée au volume • Conflit avec 1 tendon (Patte d’oie)

14. Gêne liée au volume • Conflit avec 1 tendon (tendon quadricipital) H - 32 ans

15. Gêne liée au volume • Compressions vasculaires

18. Gêne liée au volume • Compressions nerveuses

19. Gêne liée au volume • Conflit entre 2 os voisins

20. Gêne liée au volume • Limitations articulaires (prono-supination)

21. Gêne liée au volume • Limitations articulaires (abduction vicieuse) H : 23 ans

22. Évolution des exostoses ostéogéniques • Enfant • EI fémur + ES tibia + ES humérus = 50% • Avec la croissance, éloignement des métaphyses • Stabilisation à maturité osseuse 7 ans 10 ans

23. Radiologie des exostoses ostéogéniques • Masse osseuse bien délimitée • Implantation large ou étroite • Coiffe cartilagineuse • Migration en s’éloignant de l’articulation • Stalagmites à l’EI du fémur • Stalagtites à l’ES du tibia

24. Radiologie des exostoses ostéogéniques Ne pas se contenter d’une seule incidence

25. Traitement des exostoses ostéogéniques • N’opérer que les exostoses mal tolérées • N’opérer qu’en fin de croissance (si possible) • Enlever toute l’exostose : ceci est facile quand elle est pédiculée 10 ans

26. Traitement des exostoses ostéogéniques • N’opérer que les exostoses mal tolérées • N’opérer qu’en fin de croissance (si possible) • Enlever toute l’exostose : fragilisation de l’os quand elle est sessile Enlever toute l’exostose

27. Traitement des exostoses ostéogéniques • N’opérer que les exostoses mal tolérées • N’opérer qu’en fin de croissance (si possible) • Enlever toute l’exostose : fragilisation de l’os quand elle est sessile 10 ans 12 ans

28. Traitement des exostoses ostéogéniques • N’opérer que les exostoses mal tolérées • N’opérer qu’en fin de croissance (si possible) • Enlever toute l’exostose : fragilisation de l’os quand elle est sessile

29. H - 20 ans

30. Traitement des exostoses ostéogéniques • N’opérer que les exostoses mal tolérées • N’opérer qu’en fin de croissance (si possible) • Enlever toute l’exostose : risque de léser le cartilage de croissance 10 ans

31. Traitement des exostoses ostéogéniques Libération d’un conflit péronéo-tibial

32. Évolution des exostoses ostéogéniques • Bénignité habituelle • Risque de dégénérescence maligne : 1% • Se méfier : • des exostoses “apparaissant” chez l’adulte • des exostoses rapidement évolutives • des modifications radiologiques (lacunes à la base et calcifications à distance) • des exostoses du tronc et des racines • quand la coiffe cartilagineuse a plus de 1 cm

33. Maladie des exostoses multiples (Bessel et Hagen) • Épaules, genoux, chevilles mains, coudes, vertèbres, bassin • 1ère décennie • Insuffisance staturale, inégalités

34. Radiographies du squelette

35. Maladie des exostoses multiples • Épaules, genoux, chevilles mains, coudes, vertèbres, bassin • 1ère décennie • Insuffisance staturale, inégalités • Déformations : • incurvations de l’avant-bras (concavité interne)

36. Maladie des exostoses multiples • Épaules, genoux, chevilles mains, coudes, vertèbres, bassin • 1ère décennie • Insuffisance staturale, inégalités • Déformations : • coxa valga, raideur

37. Maladie des exostoses multiples • Épaules, genoux, chevilles mains, coudes, vertèbres, bassin • 1ère décennie • Insuffisance staturale, inégalités • Déformations : • genu valgum

38. Maladie des exostoses multiples • Épaules, genoux, chevilles mains, coudes, vertèbres, bassin • 1ère décennie • Insuffisance staturale, inégalités • Déformations : • synostoses tibio-péronières

39. Traitement des exostoses multiples • Résection des exostoses gênantes • Gestes spécifiques pour chaque lésion • Avant bras : ostéotomies • Genoux : ostéotomies • Hanches : en cas d’attitude vicieuse • Chevilles : ostéotomies, arthrodèses • Traitement des inégalités de longueur • Problèmes particulier au rachis

40. Maladie des exostoses multiples Libération de l’articulation En cas de coxarthrose : PTH

41. F 40 ans Exostose sur une apophyse épineuse dorsale

42. K5 C5 F - 20 ans, découverte d’examen systématique

43. Préop postop 1 an

44. Femme de 40 ans, névralgies sciatiques (Bessel-Hagen)

45. Évolution des exostoses multiples • Dégénérescence maligne : 10 à 20% • après 30 ans (tronc, racines) • Scintigraphie : hyperfixation non spécifique • Biopsie

46. Diagnostic différentiel

47. Ostéochondromatose synoviale

48. Fille 21 ans Douleurs 1 an