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Anemia Hemolítica Imune AHI. (Cortesia: Haematologic Technologies Inc). Anemia hemolítica: Redução da sobrevida eritrocitária: < 120 dias. (Cortesia: Haematologic Technologies Inc). Anemia hemolítica imune:. SRE. Hemólise Extra vascular. Reação Ag-Ac: 4-22 ºC Forte ativador do C´.
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(Cortesia: Haematologic Technologies Inc) Anemia hemolítica: Redução da sobrevida eritrocitária: < 120 dias
(Cortesia: Haematologic Technologies Inc) Anemia hemolítica imune:
SRE Hemólise Extra vascular Reação Ag-Ac: 4-22 ºC Forte ativador do C´ Hemólise Intra vasular
Eritrofagocitose • Hemólise extra vascuar • C5a – plasma • Rotura da membrana • Hemólise intra vascular
C´ C´ Hb C´ Hemólise Intravascular Hb / Ht - VCM / HCV - nl Hb + Haptoglobina
C´ C´ Hb C´ Hemólise Intravascular Hb / Ht - VCM / HCV - nl Hb + Haptoglobina haptoglobina DHL BI BD urobilinogênio
Normal Hb livre C´ C´ Hb C´ Hemoglobinúria Urina normal Urina acastanhada Hemólise Intravascular Hb / Ht - VCM / HCV - nl Hb + Haptoglobina Hb livre Hbnemia Hbnúria / hemossiderinúria
C´ C´ Hb C´ Hemólise Intravascular PA Instab hemodinamica CIVD Hb / Ht - VCM / HCV - nl Anemia Hb + Haptoglobina Ictreícia Hemoglobinúria Hbnemia Hbnúria / hemossiderinúria Hb livre
Hemólise Extra-Vascular Hb/Ht VCM/HCV - nl ret esferócitos anisocitose DHL BI BD SER / macrófago urobilinogênio
Hemólise Extra-Vascular Hb/Ht VCM/HCV - nl ret esferócitos anisocitose Anemia DHL BI BD Ictreícia SER / macrófago urobilinogênio colúria
Hemólise – Quadro Clínico A distinção entre intra e extra vascular não é precisa Petz & Garraty, 2004
Anemia Hemolítica Imune • Presença de anticorpos ligados a membrana da hemácia • Aloanticorpos • Autoanticorpos
Anemia Henolítica Imuno • Alo anticorpos • Doença hemolítica perinatal • Transusão incompatível • Drogas • Auto anticorpos - AHAI
Doença hemolítica perinatal • Incompatibilidade entre a mãe e o feto : • Sistema Rh • Sistema ABO • Outros sistemas • Anticorpos: • Anti D, C, E, c, e, K, A, B Anticorpos IgG
A+ AHI-Reação hemolítica transfusional Transfusão de hemácias incompatíveis Paciente: Grupo Sangüíneo O+
A+ AHI-Reação hemolítica transfusional Transfusão de hemácias incompatíveis D CC Ee kk Paciente: Grupo Sangüíneo A+ Pesquisa de anticorpos irregulares (PAI): anti-C
Anemia Henolítica Imuno • Alo anticorpos • Doença hemolítica perinatal • Transusão incompatível • Drogas • Auto anticorpos – AHAuto Imunes
AHI - Drogas Ac droga - adsorsão Droga Ac membrana / droga Ac membrana AutoAc Membrana Hemácia
AHI - Drogas Ac droga – adsorsão Penicilinas / cefalosporinas Droga Ac membrana / droga Penicilinas / cefalosporinas Ac membrana AutoAc Alpha methil dopa Membrana Hemácia
Anemia Henolítica Imuno • Alo anticorpos • Doença hemolítica perinatal • Transusão incompatível • Drogas • Auto anticorpos – AHAuto Imunes
(Cortesia: Haematologic Technologies Inc) S. Lux – ASH, 2001 • AHAI • Auto anticorpos dirigidos contra antígenos • 1-3 casos/100.000/ano • Pirofsky,1973; Sokol et al 1992 www.lifespan.org/adam/graphics/images
Imunidade Normal Autoimunidade • Células T identificam células estranhas; • Sinalizam células B para produzir anticorpos; • Células estranhas são destruídas
Normal Células T “self reativas” Deleção clonal, seleção T células ingênuas: • Perdem capacidade de proliferar • Anégicas Semple & Freedman, 2005 Pavkovic et al., 2003; Am J of Haematol