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Anemia Hemolítica Imune AHI

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Anemia Hemolítica Imune AHI

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Presentation Transcript

  1. Anemia Hemolítica Imune AHI

  2. (Cortesia: Haematologic Technologies Inc) Anemia hemolítica: Redução da sobrevida eritrocitária: < 120 dias

  3. (Cortesia: Haematologic Technologies Inc) Anemia hemolítica imune:

  4. SRE Hemólise Extra vascular Reação Ag-Ac: 4-22 ºC Forte ativador do C´ Hemólise Intra vasular

  5. Eritrofagocitose • Hemólise extra vascuar • C5a – plasma • Rotura da membrana • Hemólise intra vascular

  6. C´ Hb C´ Hemólise Intravascular  Hb / Ht -  VCM / HCV - nl Hb + Haptoglobina

  7. C´ Hb C´ Hemólise Intravascular  Hb / Ht -  VCM / HCV - nl Hb + Haptoglobina  haptoglobina  DHL   BI  BD   urobilinogênio

  8. Normal Hb livre C´ C´ Hb C´ Hemoglobinúria Urina normal Urina acastanhada Hemólise Intravascular  Hb / Ht -  VCM / HCV - nl Hb + Haptoglobina  Hb livre Hbnemia Hbnúria / hemossiderinúria

  9. C´ Hb C´ Hemólise Intravascular  PA Instab hemodinamica CIVD Hb / Ht -  VCM / HCV - nl Anemia Hb + Haptoglobina Ictreícia Hemoglobinúria  Hbnemia Hbnúria / hemossiderinúria Hb livre

  10. Hemólise Extra-Vascular Hb/Ht  VCM/HCV - nl  ret  esferócitos anisocitose  DHL   BI BD SER / macrófago  urobilinogênio

  11. Hemólise Extra-Vascular Hb/Ht  VCM/HCV - nl  ret  esferócitos anisocitose Anemia  DHL   BI BD Ictreícia SER / macrófago  urobilinogênio colúria

  12. Hemólise – Quadro Clínico A distinção entre intra e extra vascular não é precisa Petz & Garraty, 2004

  13. Anemia Hemolítica Imune • Presença de anticorpos ligados a membrana da hemácia • Aloanticorpos • Autoanticorpos

  14. Anemia Henolítica Imuno • Alo anticorpos • Doença hemolítica perinatal • Transusão incompatível • Drogas • Auto anticorpos - AHAI

  15. Doença hemolítica perinatal • Incompatibilidade entre a mãe e o feto : • Sistema Rh • Sistema ABO • Outros sistemas • Anticorpos: • Anti D, C, E, c, e, K, A, B Anticorpos IgG

  16. A+ AHI-Reação hemolítica transfusional Transfusão de hemácias incompatíveis Paciente: Grupo Sangüíneo O+

  17. A+ AHI-Reação hemolítica transfusional Transfusão de hemácias incompatíveis D CC Ee kk Paciente: Grupo Sangüíneo A+ Pesquisa de anticorpos irregulares (PAI): anti-C

  18. Anemia Henolítica Imuno • Alo anticorpos • Doença hemolítica perinatal • Transusão incompatível • Drogas • Auto anticorpos – AHAuto Imunes

  19. AHI - Drogas Ac droga - adsorsão Droga Ac membrana / droga Ac membrana AutoAc Membrana Hemácia

  20. AHI - Drogas Ac droga – adsorsão Penicilinas / cefalosporinas Droga Ac membrana / droga Penicilinas / cefalosporinas Ac membrana AutoAc Alpha methil dopa Membrana Hemácia

  21. Anemia Henolítica Imuno • Alo anticorpos • Doença hemolítica perinatal • Transusão incompatível • Drogas • Auto anticorpos – AHAuto Imunes

  22. (Cortesia: Haematologic Technologies Inc) S. Lux – ASH, 2001 • AHAI • Auto anticorpos dirigidos contra antígenos • 1-3 casos/100.000/ano • Pirofsky,1973; Sokol et al 1992 www.lifespan.org/adam/graphics/images

  23. Imunidade Normal Autoimunidade • Células T identificam células estranhas; • Sinalizam células B para produzir anticorpos; • Células estranhas são destruídas

  24. Normal Células T “self reativas” Deleção clonal, seleção T células ingênuas: • Perdem capacidade de proliferar • Anégicas Semple & Freedman, 2005 Pavkovic et al., 2003; Am J of Haematol