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Lupus Eritematoso Sistémico. Enfermedad de etiología desconocida que afecta múltiples órganos de curso crónico y con auto anticuerpos que la definen. Incidencia/prevalencia. Anual es de aprox 5 casos cada 100000h. Prevalencia global se estima 1/400 habitantes.
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Lupus Eritematoso Sistémico Enfermedad de etiología desconocida que afecta múltiples órganos de curso crónico y con auto anticuerpos que la definen.
Incidencia/prevalencia • Anual es de aprox 5 casos cada 100000h. • Prevalencia global se estima 1/400 habitantes. • Edad de comienzo es entre 15 y40 años , entre un 8-15% puede aparecer antes de los 15años o después de los 55. • Relación mujer 10 /1 hombre. • Existe factores hereditarios. • Influencias étnicas y sociales.
Etiología • Desconocida. • Factores ambientales que influyen, infecciosos , hormonales y genéticos. • Sustancias químicas como: hidracinas , aminas aromáticas , pesticidas ,humo de tabaco pueden asociarse al desarrollo de les.
Patogénia • Ruptura de la tolerancia inmunológica a ciertos antígenos propios. • Se han demostrado alteraciones funcionales de linfocitos t y b , alteración de la inmunidad celular y humoral. • Disminuye IL2 , complemento, INF gamma. • Aumenta IL4,IL5,IL6.
Clínica • Es una enfermedad de curso crónico, con manifestaciones proteiformes y exacerbaciones. • El motivo de consulta puede ser dolor articular, compromiso cutáneo ,Raynaud , alteraciones renales , neuropsiquiatritas , fiebre y otras manifestaciones sistémicas.
Clínica • Astenia. • Fiebre. • Malestar general. • Artralgias hasta artritis deformante. • Mialgias con o sin debilidad. • Lesiones especificas cutáneas. lupus eritematoso cutáneo crónico. localizadas dejan cicatrices 90% afecta solo piel. lupus discoide, paniculitis lúpica.
Clínica • Lupus eritematoso cutáneo subagudo: lesiones eruptivas localizadas , se curan sin dejar cicatriz pueden adoptar formas anulares o formas psoriasiforme o papuloescamosas. • Puede aparecer lesiones mucosas, ulceraciones, alopecía , telangiectasias periungueales , Raynaud y livedo. • L E cutáneo agudo :eritema en alas de mariposa. • Fotosensibilidad.
Manifestaciones cardiovasculares • Primarias: pericarditis , miocarditis, endocarditis valvulitis ,arritmias, vasculitis y trombosis. • Secundarias: hipertensión sistémica, hipertensión arterial pulmonar , arteriosclerosis coronaria, endocarditis infecciosa. • Pericarditis es la mas frecuente (40%). • Endocarditis verrugosa con vegetaciones estériles es llamada de Libman y Sacks.
Manifestaciones pleuropulmonares • Pleuritis(30 a 60 %)de los pacientes con LES. • Neumonitis lúpica aguda :no es infecciosa frec baja (por depósitos de inmunocomplejos en el tejido pulmonar). • Hemorragia alveolar. • Neumonitis lúpica crónica. • Hipertensión pulmonar (5 a15%) por raynaud , por anti fosfolipidos o vasculitis. • Tromboembolismo pulmonar.
Compromiso respiratorio • Muscular : diafragmàtico. • Compromiso pulmonar secundario: derrame pleural por Sindr nefròtico. • Infecciones por bacterias , TBC y hongos.
Manifestaciones renales • Fuerte causa de morbimortalidad. • Se ve en 25 a 50 % de los lúpicos. • Puede afectar cualquier parte del riñón. • El daño mas significativo es el glomerular. • La OMS realizo una clasificación histológica de las nefritis.
Clasificación • Clase I : normal o cambios mínimos por MO. • Clase II : glomérulonefritis mesangial,10-20%. • IIa: depósitos inmunes en mesangio. • IIb: hipercelularidad moderada y/o esclerosis con deposito inmune, no hay lesión glomerular, da hematuria microscópica o proteinuria transitoria. • Clase III: glomèrulonefritis proliferativa focal y segmentaría entre un 15 y 30 %.hay compromiso mesangial y capilar,< de 50% de glomérulos afectados. no hay HTA, hay proteinuria , hematuria ,puede haber nefròtico. • Clase IV : glomérulo nefritis proliferativa difusa 30% es la mas frec y grave.da proteinuria, nefrotico ,hematuria , insuf renal e HTA. • Clase V: glomérulonefritis membranosa 10 a 25%. • Clase VI : glomeruloesclerosis.
Manifestaciones neuropsiquiátricas • Cefaleas. • Alteraciones psiquiatricas. • Convulsiones. • Corea. • Neuropatías. • Meningitis aséptica. • ACV. • vasculitis
Manifestaciones gastrointestinales • Náuseas. vómitos , anorexia ,dolor abdominal y diarrea. • Úlceras orales. • Puede afectar esofago , estomago e intestino. • Vasculitis mesentérica. • Ascitis.
Alteraciones hematológicas • Anemia ya sea de enfermedad crónica o hemolítica autoinmune. • Leucopenia. • Trombocitopenia.
Manifestaciones oculares • Puede afectar cualquier estructura ocular. • Queratoconjuntivitis Sicca.
Laboratorio • Hemograma. • ESD. • PCR. • Función renal. • Proteinograma. • Serología. • CH50 , C3 ,C4. • Hepatograma.
Diagnóstico por imágenes • Radiografías. • Centellografías. • Tac. • Rmn.
Otros formas diagnosticas • Biopsias. • Estudios según órgano afectado. • Siempre serologías.
Tratamientos • Medidas generales. • AINES, corticoides , antimalaricos ,MTX , ciclofosfamida , azatioprina .
Criterios • Rash malar. • Erupción discoide. • Fotosensibilidad. • Úlceras orales. • Artritis. • Serositis. • Alteraciones renales. • Alteraciones neurológicas. • Alteraciones hematológicas. • Alteraciones inmunológicas. • Anticuerpos anti-nucleares.
