1 / 15

Esophageal atresia EA

Esophageal atresia EA. Sigríður Bára Fjalldal læknanemi. Tilfelli-saga. Nýfæddur drengur, fullburða, 3560gr Apgar 9 við 1 min og 5min Móðir 35 ára og á 2 börn fyrir. Meðganga gekk vel en greindist með hydramnios

avery
Télécharger la présentation

Esophageal atresia EA

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Esophageal atresiaEA Sigríður Bára Fjalldal læknanemi

  2. Tilfelli-saga • Nýfæddur drengur, fullburða, 3560gr • Apgar 9 við 1 min og 5min • Móðir 35 ára og á 2 börn fyrir. Meðganga gekk vel en greindist með hydramnios • Fæðing gekk vel en 3 klst gamall fer að bera á auknum tonus hjá drengnum samfara generaliseraðri cyanosu og bradycardiu • Drengurinn mettar ekki eins vel og áður og slefar áberandi mikið

  3. Tilfelli-skoðun+rannsóknir • Lífsmörk að öðru leyti eðlileg • Hjarta og lungnahlustun eðlileg • Neurologísk skoðun ómarkverð • Ekki að sjá neina dysmorphiu • Almennar blóðprufur eru innan eðlilegra marka • Ræktun á þvagi, blóði og mænuvökva neg • EEG, EKG og ómskoðun af höfði neg • Rtg lungu sýnir eðlileg lungu og hjarta en víkkun á proximal esophagus og mikið loft í öllum meltingarvegi

  4. EA/TEF • 1/3000-4500 lifandi fæddra • Esophageal atresia fer yfirleitt saman við tracheoesophageal fistulu þar sem distal endi esophagus tengist trachea TEF 85% • Isoleruð EA í 10% tilfella • Isoleruð TEF (H fistill) í 5% tilfella • Orsakast af truflun á þroska primitive foregut sem myndar trachea og esophagus

  5. Hvenær á að gruna EA/TEF ? • Saga um maternal hydramnios í 2/3 tilfella • Einkenni koma yfirleitt fram strax við fæðingu • Barnið slefar mikið og köfnunareinkenni, cyanosa, og hósti koma fram við fyrstu fæðugjöf • Stífni, aukinn tonus með torticollis sem sést stundum líka hjá börnum með mikinn GERD. Stífni hér er talin tengjast hypoxiu sem verður við aspiration á secreti frá maga • Ekki er hægt að koma sondu niður í maga, fer ekki nema 10-15 cm niður

  6. EA/TEF • Ef að fistill tengir distal esophagus við trachea kemst loft niður í maga sem þenst út og getur truflað öndun og getur gefið reflux á magasýrum yfir í lungu • Ef að fistill tengir proximal esophagus við trachea verður mikil aspiraton við fyrstu fæðugjöf

  7. EA/TEF • H-type TEF gefur einkenni snemma ef defectinn er stór • Minni defect gefur oft væg einkenni til að byrja með en endurtekin lungnabólga tengd aspiration leiðir yfirleitt til greiningar á endanum • Hætta á að uppgötvist seint-tilfelli hafa komið fram eftir allt að 4 ár

  8. Greining • RTG ant/post sýnir samanrúllaða magasondu í esophageal pouch-blindur endi • Hliðarmynd greinir distal TEF • Á báðum myndum má sjá aukið loft í meltingarvegi en í isoleraðri EA er ekkert loft til staðar • Má líka greina með vatnsleysanlegu skuggaefni p.o. en þá er hætta á aspiration, notað í vafatilfellum

  9. Greining • Isolated TEF greint með passage-líka vatnsleysanlegt skuggaefni • Esophageal endoscopy og bronchoscopy-þá er sprautað methylene blue litarefni í trachea sem má svo greina í esophagus

  10. VACTERL • 30% nýbura með EA hafa aðrar anomaliur aðallega í hjarta og æðakerfi og meltingarvegi ( t.d. duodenal atresia, malrotation) • Getur verið hluti af VACTERL syndromi • Tengist trisomy 13, 18, 21

  11. VACTERL • Vertebral and vascular defects • Anal atresia • Cardiac malformations • TEF • EA • Renal anomalies • Limb defects

  12. Meðferð • Skurðaðgerð • Halda barni í sitjandi stöðu og það þarf að soga stöðugt úr proximal pouch og koma í veg fyrir að magainnihald berist til lungna • Getur valdið aspiration lungnabólgu • Hypoxiu • Laryngospasma • Apneu • Bradycardiu • Útiloka aðrar anomalíur

  13. Meðferð • Fistill er fjarlægður með aðgerð og anastomosa gerð milli enda esophagus • Yfirleitt ein aðgerð en stundum fleiri • Ef of langt er á milli endanna á esophagus er stundum skeytt inn bút úr colon eða maga eða reynt að lengja esophagus með öðrum hætti

  14. Fylgikvillar • Fylgikvillar aðgerðar • Leki í anastomosu • Afbrigðileg motorík í esophagus og maga –hægir á magatæmingu • GERD • Aspiration • Esophageal strictura • Endurteknir fistlar • Tracheomalacia- physiologískt samfall á trachea sem verður við öndun, oftast útöndun

  15. Horfur • Prognosa fyrir isolated TEF er góð • Horfur ef EA+TEF fer mikið eftir því hvort aðrar anomaliur séu til staðar • 5 ára lifun talin vera um 85% • Talið að um 61% snemmbúna dauðsfalla séu vegna hjartagalla og litningagalla • Meira mortalitet hjá krökkum með hjartasjúkdóm 42% vs 12%

More Related