1 / 86

A filtrációs „membrán”

A filtrációs „membrán”. A glomerulonephritisek klinikai megközelítése. Nephrosis syndroma. Proteinuria > 3,5 g/nap Oedema Hypalbuminemia Hyperlipidemia Lipiduria. Nephrosis syndroma. Nephrosis syndromát okozó betegségek. Minimal change disease

azure
Télécharger la présentation

A filtrációs „membrán”

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. A filtrációs „membrán”

  2. A glomerulonephritisek klinikai megközelítése

  3. Nephrosis syndroma • Proteinuria > 3,5 g/nap • Oedema • Hypalbuminemia • Hyperlipidemia • Lipiduria

  4. Nephrosis syndroma

  5. Nephrosis syndromát okozó betegségek • Minimal change disease • Fokális segmentalis glomerulosclerosis • Membranosus glomerulopathia • Diabeteses glomerulosclerosis • Amyloidosis • Proliferativ glomerulonephritisek

  6. A nephrosis syndroma szövődményei • Thrombosis (mélyvénás, v. renalis) • Infekciók (peritonitis) • Acut prerenális veseelégtelenség • Akcelerált atherosclerosis (?)

  7. A nephrosis syndroma kezelése • Tüneti kezelés • - Vizhajtók: Furosemid • Furosemid + thiazid • Furosemid + Spironolacton • - ACE gátlók • - Thrombosis profilaxis: heparin, Syncumar • - Lipid csökkentők: Statinok • Oki kezelés: Immunsuppressio

  8. Akut glomerulonephritis syndroma • Oliguria • Azotemia • Oedema - periorbitális, reggel kifejezettebb • Hypertonia, fejfájás • Barnásvörös, cola szinű vizelet • Aktív vizelet üledék: • dysmorph vvt-k, vvt cilinderek, fvs-ek, fvs- és granuláris cilinderek, amorph szemcsék = Akut veseelégtelenség

  9. Acut glomerulonephritis syndromát okozó betegségek • Post-streptococcalis GN: acut diffúz proliferativ GN • IgA nephropathia • Membranoproliferativ GN • SLE: focalis v diffúz proliferativ GN

  10. Recurraló macroscopos hematuriát okozó betegségek • Vékony basalmembrán betegség • IgA nephropathia • Alport syndroma

  11. Non-proliferativ (-pathia) Minimal change FSGS Membranosus Fibrillaris Diabeteses g.sclerosis Amyloidosis Alport sy Proliferativ (-itis) Mesangiális ~ Fokális/segmentális ~ Diffuz proliferativ Membranoproliferativ Extrakapilláris prolif. (félholdképződés) A glomerulus betegségeinek szövettani felosztása

  12. Szövettan és klinikai kép

  13. Vesebiopszia • Indikációk: • - Nem invazív úton nem diagnosztizálható parenchymás vesebetegség, ha van terápiás konzekvenciája • - Proteinuria > 2 g/nap • - Glomeruláris hematuria + proteinuria > 1 g/nap • - Akut parenchymás veseelégtelenség, ismeretlen ok • Kontraindikációk: nem kooperáló beteg, vérzékenység, súlyos hypertonia (> 180/110), súlyos anemia, hydronephrosis, acut pyelonephritis, vese neoplasia, multi/polycystás vesék, vesék < 8,5 cm (végállapotú veseelégtelenség)

  14. Secunder glomeruláris betegségek diagnosisa • Anamnesis (gyógyszer is!), fizikális vizsgálat • Serologia: • HBsAg, a-HCV, HIV, VDRL, AST, • Complement: CH50, C3, C4 • ANA, a-DNS, ANCA, a-GBM • Serum/vizelet elfo, immunelfo • Tenyésztések • Képalkotó eljárások: UH, fiberoscopia, CT • Biopszia: vese, máj, csontvelõ, nyirokcsomó

  15. Hypocomplementaemia és GN • Acut poststreptococcalis GN • Membranoproliferativ GN • SLE • Infectiv endocarditis • Cryoglobulinemia (kevert essentialis)

  16. Virusok és glomerulonephritis HCV: membranoproliferativ GN, krioglobulinemia, membranosus GN HBV: membranosus GN, membranoproliferativ GN, PAN, RPGN HIV: FSGS, Mesangioproliferativ GN, Minimal change disease

  17. Normál glomerulus

  18. Minimal change disease • Idiopathiás nephrosis sy. • Atopia (pollen, méhcsípés, étel, házipor) • Gyógyszerek: NSAID, ampicillin, arany, penicillamin • M. Hodgkin • Infekciók: HIV, EBV, schistosomiasis • Immunizációk • Dermatitis herpetiformis • Obesitas

  19. Fokális segmentális glomerulosclerosis • Idiopathiás nephrosis sy. • HIV • Heroin • Csökkent nephronszám • Obstruktív uropathia, vesicoureteralis reflux • Öregedés • Obesitas

  20. Idiopátiás nephrosis sy. Diffuz mezangiális proliferáció +/- IgM, C1q FSGS Minimal changes Diffuz mezangiális proliferáció és FSGS

  21. Az idiopátiás nephrosis sy. (MCD, FSGS) terápiája • Indukció • Prednisolon 1 mg/kg 8-12-(16) hét, fokozatos csökkentés • Steroid dependencia, gyakori relapsus, rezisztencia • Cyclophosphamid 1,5-2 mg/kg 8-12 hét • Chlorambucil 0,1-0,2 mg/kg • Alternatívák • Methylprednisolon lökéskezelés +/- alkiláló szer • Cyclosporin-A 4-5 mg/kg + prednisolon (felnőtt, FSGS: relatív kontraindikáció) • Plazmapheresis: rezisztens FSGS-ben (ha a perm. faktor +) • (Glom. vol. változási teszt) • Újabb szerek • FK 506 (Prograf) 2x5 mg • Mycophenolate mofetil (CellCept) 2 x 0,75-1 g

  22. Terápiás válaszIdiopátiás nephrosis sy. (MCD, FSGS) Cyclosporin-A Steroid resp. resist. Alkiláló szer Steroid MCD FSDS MCD FSGS MCD+FSGS

  23. Membranosus nephropathia • Idiopathiás • Infekciók: HBV, HCV, TBC, abscessus, syphilis, malaria, férgek, scabies • Tumorok: tüdő, gastrointestinalis, mamma, NHL, CLL, melanoma, hypernephroma • Autoimmun betegségek: SLE • Gyógyszerek: NSAID, penicillamin, arany, captopril

  24. A membranosus nephropathia klinikai lefolyása Spontán remisszió: 20% Spontán részleges remisszió: 25-40% Végállapotú veseelégtelenség: 5 év: 14% 10 év: 35% 15 év: 41% Prognosztikus faktorok: tubulointerstitialis károsodás se creatinin proteinuria glomerularis sclerosis életkor nem Prognosztikus markerek: vizelet 2M, C5b-9, IgG

  25. Immunszuppresszív terápia membranosus nephropathiában I. Proteinuria  3,5 g/nap: immunszuppresszió nem szükséges Proteinuria  3,5 g/nap, aszimptomatikus: 6-12 hó várakozás, rizikó felmérése proteinuria, C-creat változás alapján Magas rizikó Emelkedett kezdeti se creatinin Súlyos nephrosis (UTP  10 g/nap) Thromboembolia Immunszuppresszió

  26. Immunszuppresszív terápia membranosus nephropathiában II. Methylprednisolon 3x1 g  prednisolon 0,5 mg/kg/nap x 1 hó majd Cyclophosphamid 1,5 mg/kg/nap x 1 hó alternálva összesen 6 hónapig VAGY Cyclosporin-A: 4-5 mg/kg 6-12 hónapig + Prednisolon Thrombosis esetén: syncumar + dipyridamol 2 évig

  27. IgA nephropathia • Idiopathiás: Berger kór, Henoch Schönlein purpura • Alkoholos májbetegség • Celiakia • IBD: Crohn, Colitis ulcerosa • Dermatitis herpetiformis • Mycosis fungoides • M. Bechterew • Allergia

  28. Az IgA nephropathia klinikai lefolyása Végállapotú veseelégtelenség: 5 év: 10% 10 év: 15% 15 év: 25% 20 év: 33% Prognosztikus faktorok: Glomeruláris sclerosis Intersitialis fibrosis Félholdképződés > 3,5 g/nap proteinuria se creatinin Hypertonia Kor Férfi Afro-Amerikai ACE gén DD allél Vizelet IL-6

More Related