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DOEN A FALCIFORME URG NCIAS

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DOEN A FALCIFORME URG NCIAS

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Presentation Transcript

    1. DOENA FALCIFORME URGNCIAS / EMERGNCIAS

    3. HEMLISE: Anemia crnica Ictercia Colelitase Manifestao Clnica

    4. Tratamento Em sua maioria, as crises podem ser tratadas domiciliar ou ambulatorialmente, Medidas gerais :

    5. Avaliao da dor

    6. 1 Degrau- Analgsico no opicio /AINES +- Adjuvante 2 Degrau Opiide fraco +- Analgsico no opicio/ AINE +- Adjuvante 3Degrau- Opiide potente +- Analgsico no opicio / AINE +- Adjuvante Analgesia baseada em degrau-OMS

    8. Leve : Dipirona: 6-16 mg/kg/dose at de 4/4 h (1 gt./kg/dose) Paracetamol: 10 mg/Kg/dose at 4/4h Ibuprofeno: 10 mg/Kg/dose at 6/6h Moderada: Paracetamol + codena (Tylex) 7,5mg ou 30mg de 6/6h Severa: Morfina 0.15 mg/kg/dose 3/3 E.V. (droga de escolha) Meperidina - 1,5 mg/kg/dose 4/4 h E.V. (evitar em pacientes com comprometimento renal ou neurolgico.

    9. Tratamento Hospitalar Dificuldade de respirar Febre Vmitos recorrentes Dor abdominal severa Sintomas neurolgicos Perda de fora em extremidades Dor forte em qualquer parte do corpo que no respondeu medicao. Tratamento hospitalar : Iniciar imediatamente hidratao venosa: o paciente dever ser mantido normohidratado.

    11. Edema doloroso dorso das mos Usualmente primeira manifestao da doena Frequente na infncia Faixa etria 6 meses aos 4 anos Acomete at 45% dos pacientes Geral auto-limitado Durao 1 a 2 semanas Diagnstico diferencial de osteomielite Tratamento - Cuidados locais - Sintomticos(analgsicos e anti-inflamatrios) Dactilite (sndrome mo-p)

    12. Principal causa de mortalidade na infncia Streptococcus pneumoniae Haemphilus influenza tipo b Salmonella sp Escherichia coli Stafiloccocus aureus Mycoplasma pneumoniae Parvovrus B19 Infeces

    13. Estudo cooperativo Anemia Falciforme avaliou funo esplnica: 28%-------------------- 1 ano de vida 58%----------------------2 anos de vida 78%----------------------3 anos de vida 94%---------------------5 anos de vida Asplenia funcional

    15. Histria clnica Antibiticos Ceftriaxone Hemograma completo Hemocultura e outras se necessrio Urina tipo I Considerar coleta do lquor Rx de trax Avaliar possibilidade de outras complicaes Todo paciente abaixo < 5 anos deve ser hospitalizado Manter o paciente hospitalizado e observar pelo menos 48-72h, at resultado das culturas Reavaliar dentro de uma semana aps alta Febre

    17. Segunda causa de bito em crianas com doena falciforme Anemia aguda severa (queda nvel hb >2g/dl do basal) + Esplenomegalia volumosa + Sinais sugestivos de aumento da atividade eritropotica (reticulcitos) ou Choque hipovolmico + Esplenomegalia Sequestro esplnico

    18. Queda sbita do estado geral Piora sbita da palidez Dor abdominal Sudorese Taquicardia Taquipnia Aumento sbito nas dimenses do bao No considerado sequestro esplnico em paciente em vigncia de infeco , pois comum o aumento do bao no quadro infeccioso. Quadro clnico de Sequestro esplnico

    19. Hidratao venosa visando impedir ou tratar choque hipovolmico Concentrado de hemcias fenotipadas com filtro 10ml/Kg a fim de manter nveis de hg de 6-7g/dl Aps primeiro episdio < 2 anos programa de hipertransfuso > 2 anos Vacinas para pneumococo e hemfilus + - Esplenectomia Tratamento

    21. Qualquer episdio agudo associado: Dor torcica Febre Taquipnia Hipxia e/ou Infiltrao pulmonar Risco elevado em pacientes internados com dor em hidratao venosa e analgesia. Sndrome torcica aguda

    22. Infeco Embolia de medula ssea necrtica Vaso-ocluso pulmonar Sequestro pulmonar Causas

    23. Rx de trax: se normal, repetir aps 24h Hemocultura Oximetria de pulso Gasometria arterial se saturao O2 < 96% , PAO2 < 75 mmHg ou decrscimo de 25% do valor basal(alta probabilidade de STA) Diagnstico

    24. Internao Tratar dor conforme protocolo Oxigenioterapia Antibioticorepia visando bactrias encapsuladas Terapia com xido ntrico se embolia gordurosa Concentrado de hemcias fenotipadas (no elevar hb > 10) Fisioterapia respiratria Tratamento

    26. Causa mais comum de AVC infncia a doena falciforme 10-18% dos AVCs em crianas so de pacientes falciformes Na ausncia de tratamento, 2/3 recorrem Associado a importante mortalidade e morbidade Pode ocorrer ainda leses silenciosas progressivas Acidente Vascular Cerebral

    27. fentipo SS maior risco Dactilite antes de 1 ano de idade Leuccitos acima de 15000 Hg basal < 7,5g/dl Hemoglobina fetal < 13% aos 2 anos Irmo HB SS com AVC Fatores de risco

    28. AVC I AVC H 2-5 anos 20-29 anos Hemiparesia, Cefalia grave Afasia , Deficit visual Alterao da conscincia Sinais focais (convulses) Sincope, Convulses Quadro clnico

    29. Imagem: AVCI - Infarto regio de cartida ou Artria cerebral mdia, estenose , ocluso AVCH -Hemorragia subaracnidea ou intracerebral ou moyamoya Diagnstico

    30. AVCI -Transfuso urgente , ideal transfuso de troca(exsanguineotransfuso) -Transfuso crnica (4-6 semanas) objetivo: deixar Hb S < 30% , tempo indefinido -Transplante de medula ssea AVCH -Cirurgia -Transfuses crnicas Tratamento

    31. AVCI -Doppler transcraniano-exame no invasivo de custo relativamente baixo capaz de detectar pacientes com alteraes vasculares precoces do AVCI -Pacientes com Doppler transcraniano com velocidade de fluxo das artrias cerebrais > 200cm/ so indicativos de entrar em regime de hipertransfuso AVCH -Desconhecido Triagem/Preveno

    33. Associado ao Parvovrus B19 que tem tropismo pelas clulas progenitoras eritrides(CFU-E) sendo citotxica para clulas infectadas -Pode estar associado a sequestro esplnico e heptico Relato que at 30% dos pacientes tiveram contato prvio com o parvovrus B19 Aplasia transitria da srie vermelha

    34. Clinicamente: 15 dias antes da aplasia: febre, astenia, cefalia, mal-estar Aps: fadiga, dispnia, piora da anemia Laboratrio: Queda sbita da hemoglobina(basal) + Queda de reticulcitos ( < 1%) Tratamento: Transfuso de concentrado de hemcias fenotipadas com filtro

    35. Complicao relativamente frequente (2 a 6%) Ereo peniana prolongada e dolorosa, sem estar acompanhado de estmulo sexual Pode levar disfuno ertil Na doena falciforme a mais comum a de baixo fluxo Pode ocorrer de forma recorrente Idade mdia de acometimento de 20 anos Exame clnico simples determina diagnstico (rigidez) Priapismo

    36. Tempo de evoluo Teraputica 0 - 2 horas Tratamento domiciliar, estimular mico, aumentar ingesta hdrica, analgesia oral 2 - 4 horas Tratamento hospitalar , hidratao venosa, analgesia venosa, ansiolticos 4 - 12 horas Aspirao intracavernosa de sangue e irrigao com agonista adrenrgico > 12h Avaliao cirrgica para realizao de comunicao venosa (shunt) Tratamento agudo

    37. Primeira linha Agonista adrenrgico oral (pseudoefedrina) Segunda Linha -agonista oral (terbutalina) Terceira linha Anlogos hormonais (leuprolide flutamida) Quarta linha Diestilbestrol ou Hidroxiuria Tratamento preventivo

    38. Nathan, David G.,M.D.; Orkin, Stuart H.M.D.; Nathan and Oskis Hematology of Infancy and Childhood, W.B. Saunders Company, 5th Edition, Lee, Richard G, et all, Wintrobe Hematologia Clnica, 9 Ed. Editora Manole Ltda, 1998 Vaz, Flvio Adolfo Costa, Hematologia Neonatal, Sarvier, So Paulo, 1980 Serjeant, Graham R.; Sickle cell disease, 2nd ed. Oxford: Oxford University Press, 1992:16-28 Buchanan, G.R.; Clnicas Peditricas da Amrica do Norte Hematologia Peditrica, Interlivros, 1996 Manual de Diagnstico e Tratamento de Doenas Falciformes, ANVISA, Braslia, 2002 Naoum, Paulo Csar, Naoum, Flvio Augusto; Doena das Clulas Falciformes; Savier, 2004 Revista Brasileira de Hematologia Peditrica ; volume 29, 2007 Jorge David Aivazoglou Carneiro ; Hematologia Peditrica 2008 http://www.anvisa.gov.br/divulga/public/sangue/hemoglobinopatia/diagnostico.pdf Bibliografia

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