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Leucemias Agudas

Leucemias Agudas. Dr. Roberto Carrillo Briceño Médico internista hematólogo. Introducción. Las leucemias agudas forman un heterogéneo grupo de enfermedades que difieren en etiología, historia natural, pronóstico y respuesta al tratamiento.

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Leucemias Agudas

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Presentation Transcript

  1. Leucemias Agudas Dr. Roberto Carrillo Briceño Médico internista hematólogo

  2. Introducción • Las leucemias agudas forman un heterogéneo grupo de enfermedades que difieren en etiología, historia natural, pronóstico y respuesta al tratamiento. • El objetivo es proporcionar los conocimientos básicos ante el paciente con sospecha de leucemia.

  3. Herramientas Hematológicas • Médula Ósea Ganglios bazo Hígado • Sangre Periférica Balanza hemostática

  4. Etiología y Epidemiología • En la población general, la incidencia de LA es de 1 a 10 casos/100.000 habitantes y año. • La LLA 75% de los casos afectan a los niños menores de 6 años., con un leve incremento a los 35 años y un segundo pico de incidencia a partir de los 80 años. • La LMA cuya incidencia ha permanecido estable desde los 60 años y aumenta con la edad de manera que constitu-ye el 90% de las leucemias agudas en adultos.

  5. Clasificación • La mejor clasificación que puede efectuarse de un LA es la : - Morfológica - Inmunológica - Citogenética

  6. Clasificación Morfológica de las Leucemias

  7. Clasificación Inmunológica Simplificadade las Leucemias Agudas

  8. LLA 1 LLA 2 LLA 3

  9. LMA 1 LMA 2 LMA 3

  10. LMA 5 LMA 6 LMA 7

  11. Planteamiento clínico con sospecha de Leucemia Aguda • Es un proceso integrador de: - una historia clínica detallada - exploración física completa - examen morfológico y laboratorio de : M.O S.P. balanza hemostática – bioquímica sérica - PL Dx.

  12. Evaluación ClínicaHistoria detallada y Exploración Física • Es preciso interrogar sobre antecedentes de exposición a: - Tóxicos ( radiación, agentes químicos, etc ) e - Historia familiar de neoplasias, presentación de los síntomas actuales y duración de los mismos con es- pecial atención a síntomas relacionados con - la infiltración de la M.O. : anemia, trombocitopenia y neutropenia.

  13. Evaluación Hematológica • El hemograma muestra grados variables de leucocitosis o leucopenia, anemia y trombocitopenia, que se detectan también en el frotis de sangre periférica que en la mayo-ría de los pacientes muestra ya la presencia de células leucémicas. • El aspirado de médula ósea es la principal herramienta diagnóstica.

  14. Otras medidas • En todos los pacientes la realización de una punción lumbar es imprescindible ( 6% ) de los pacientes afectados en LLA donde el SNC y testículo constituyen los llamados “ santuarios ” asegurándonos previamente de que el paciente dispone de un número de plaquetas adecuado.

  15. Leucemia Linfocítica Aguda

  16. Definición • LLA es el resultado de proliferación clonal de células precursoras linfoides que nacen en la médula ósea. Se desconece su origen

  17. INCIDENCIA • Niños menores de 10 años de vida • Antes de los 15 años de vida ocupa el según-do lugar entre las neoplasias más comunes.

  18. CLASIFICACIÓN • Morfología por FAB: 1. L1 : más frecuente en niños 2. L2 : más común en adultos 3. L3 : más indiferenciada • Características de las células: Tamaño – Citoplasma – Núcleo – Nucleólos – Vacuolas – Basofilia -

  19. CUADRO CLÍNICO • El cuadro clínico suele ser consecuencia de falta de producción de células normales al ser sustituída la población medular por blastos. • Anemia – trombocitopenia – neutropenia – • Dolor óseo – linfadenopatía moderada 75% - esplenomegalia 75% - hepatomegalia 50% - fiebre 50% -

  20. LABORATORIO • Leucopenia en un 30% - los blastos son difíciles de observarlos en pacientes leucopénicos. • Anemia – Trombocitopenia casis todos. • Hipereosinofília puede acompañar a la LLA • Solamente en Rx de Tórax se advierte una masa mediastínica en casos de LLA con T.

  21. Diagnóstico Diferencial • Leucemia Mieloide • Anemia Aplásica • Enfermedades Infecciosas, como: Mononucleosis Infecciosa Tosferina

  22. TRATAMIENTO • Inducción de la remisión • Profilaxis del SNC. • Consolidación • Mantenimiento

  23. Leucemia Mielógena Aguda Es una neoplasia clonal, se caracteriza por proliferación de blastos anormales en la médula y menor producción de células hemáticas normales por lo cual surge anemia y trombocitopenia

  24. Epidemiología • La LMA comprende 80% de las leucemias agudas en adultos, y 15-20% en niños. • Es la leucemia más frecuente en neonatos

  25. Etiología • Sigue siendo desconocida. Existen factores asociados con su desarrollo: - predisposición genética ( incidencia 10 veces superior en Síndrome de Down ) - irradiación - agentes químicos y - víricos • Pero ninguno por sí solo es causa suficiente.

  26. Planteamiento clínico con sospecha de Leucemia Aguda • Es un proceso integrador de: - una historia clínica detallada - exploración física completa - examen morfológico y laboratorio de : M.O S.P. balanza hemostática – bioquímica sérica - PL Dx.

  27. Evaluación ClínicaHistoria detallada y Exploración Física • Es preciso interrogar sobre antecedentes de exposición a: - Tóxicos ( radiación, agentes químicos, etc ) e - Historia familiar de neoplasias, presentación de los síntomas actuales y duración de los mismos con es- pecial atención a síntomas relacionados con - la infiltración de la M.O. : anemia, trombocitopenia y neutropenia.

  28. Exploración Física • Énfasis en el examen de la mucosa oral y la presencia de hipertrofia gingival, y el • Examen del Fondo de Ojo para descartar hemorragias o infiltración retiniana,la • Existencia de sangrado ( púrpura o petequias ), palidez o infección activa. • La existencia de linfadenopatías y hepatoesplenomegalia proporcionan una valiosa información adicional.

  29. Cuadro Clínico • Los síntomas y signos inciales frecuentes son: Anemia: fatiga – debilidad – palpitaciones – disnea con el ejercicio o de la trombocitopenia: equimosis – petequias – epistaxis - gingivorragia hemorragia en conjuntiva y pérdida persistente de sangre después de cortadas pequeñas. • Puede haber anorexia y pérdida de peso.

  30. Cuadro Clínico • Es frecuente infecciones piógenas en piel. • Desde el comienzo puede haber fiebre. • En el 33% de los enfermos existe espleno-megalia o hepatomegalia. Pocas veces hay linfadenopatías, excepto en la monocítica.

  31. Datos de Laboratorio • Casi siempre se observa anemia y trombocitopenia. • Leucocitos < 5000 cels/ul en el 50% de los pacientes, y el recuento absoluto de neutrófilos es < de 1000 cels/ul. • Los mieloblastos comprenden 3 a 95% de los leucos en sangre, y 1 a 10 % de los blastos contienen cilin-dros de Auer, en 33% de los pacientes. • A menudo hay incremento de los niveles séricos de ácido úrico y deshidrogenasa láctica (DHL ).

  32. Datos de Laboratorio • La presencia de blastos en el LCR se observa en menos del 5% de los pacientes. • La elevación de la LDH y la Hiperuricemia, Leucocitosis elevadas, grandes visceromegalias o adenomegalias puede producirse, al inicio del tx, un Síndrome de Lisis Tumoralcon Insufi-ciencia Renal, alteraciones en los iones y coagu-lopatía

  33. Hiperleucocitosis • En 5% de los pacientes pueden rebasar las 100.000 células/ul. • Hay posibilidad de que se advierta leucoci-tosis en la circulación del SNC, con la cual puede haber hemorragia intracerebral; en los pulmones puede ocasionar insuficiencia o en el pene, priapismo.

  34. Subtipos de Leucemias FAB • M0 LMA S / Maduración 2 - 4% • M1 LMA C/ Escasa Maduración 10 -12% • M2 LMA C/ Maduración 20 % • M3 LMA Promielocítica Hiperg. 10 % • M4 LMA Promielocítica Microg. 10 % • M5 LMA Monocítica 23 % • M6 Eritroleucemia 3 % • M7 LMA Megacariocítica 4 %

  35. Exploraciones previas al Tx. • 1. Historia Clínica – Exploración Física – F.O. - • 2. Exámenes: Hb – Hto – Plaquetas – Leucograma Creat – Bun – HDL – Ac. Urico – TP – TTP - Función Hepática – Na – K – Ca – MO – Bióps. Estudio Citogenético - LCR – Rx – Eco – TAC Cultivos bacterianos – serología por: Hepatitis – Epstein-Barr, CMV, Herper Simple – Varicela

  36. Leucemias Crónicas • LasLeucemias crónicas de importancia son tres: - Granulocítica - Linfocítica - Células peludas o Tricoleucemia • Su curso indolente, larga evolución y ausencia de célu-las muy indiferenciadas las distinguen de las leucemias agudas.

  37. Leucemia Granulocítica Crónica • Consiste en una proliferación neoplásica predominantemente de la se-rie granulocítica; sin embargo, se observan alteraciones en la serie roja y en las plaquetas, lo cual indica que el origen de la entidad parte de la célula madre o pluripotencial ( stem cell ). • Esta enfermedad se ha relacionado con una anormalidad cromosómica ( translocación del cromosoma 22 al 9; t:9q+; 22q- ) que se deno-mina cromosoma Filadelfia ( CrPh 1 ), la cual se observa en más de 90% de los pacientes.

  38. Clasificación de la LMC • Se puede clasificar en forma clínica en: - Típica ( CrPh 1 presente ) - Atípica ( CrPh 1 ausente ) - Variedad juvenil ( atípica del niño ) • También ocasionalmente se pueden observar leucemias en las que predominan alguna célula madura y existen al me-nos cuatro subtipos: - Leucemia eosinofílica crónica. - Leucemia basofílica crónica. - Leucemia monocítica crónica. - Leucemia neutrofílica crónica.

  39. Debilidad 50-55% Pérdida de 35-40% peso Hiporexia 35-40% Molestias 30-35% abdominales Síntomas más frecuentes

  40. Leucemia granulocítica crónica

  41. Leucemia Linfocítica Crónica • Se caracteriza por proliferación y acumulación de linfoci-tos de aspecto relativamente maduro o normal. • Esta leucemia se origina, en 90% de los casos, en linfocitos de tipo “ B ”. • LLCr. es la más común, aparece en individuos mayores de 50 años.

  42. Anatomía patológica • Proliferan linfocitos morfológicamente indistinguibles de los normales en la mayoría de los pacientes. • Los órganos afectados, casi en forma exclusiva, son aque-llos en que normalmente se encuentra tejido linfoide, como sangre, médula ósea, ganglios linfáticos y bazo. • Muy pocas veces se hallan infiltraciones a otros órganos.

  43. Fisiopatología y Cuadro Clínico • Enfermedad poco agresiva e indolente. • Fatiga, hiporexia y ocasionalmente fiebre moderada y ade-nomegalias ( por lo que acuden al médico) . • Esplenomegalia • Hallazgo de laboratorio.

  44. Clasificación Clínica de la LLCr.Estadios de Binet

  45. Leucemia Linfocítica CrónicaLinfocitos B y T

  46. Diagnóstico • Requiere confirmación absoluta de linfocitosis ( como mí-nimo 6.000 o más por mm³ ) en la citometría hemática. • Médula Ósea se encuentra infiltrada por linfocitos de as-pecto maduro ( más de 30% ). • La mayoría de las LLCr. es de tipo B. • Implica buen pronóstico y supervivencia promedio cerca-na a los cinco años.

  47. Diagnóstico • Finalmente, cabe mencionar que muchos de estos enfermos presentan alteraciones inmunológicas de dos tipos: 1- Disminución de las inmunoglobulinas y tendencia a desarrollar complicaciones infecciosas. 2- Enfermedades autoinmunes, en especial anemia hemolítica autoinmune.

  48. Leucemia de Células Peludas • Es una enfermedad linfoproliferativa que se origina en los linfocitos B. • Las células leucémicas se caracterizan por tener prolonga-ciones en el citoplasma ( “ pelos ” ). • Es la que menos se presenta de las leucemias crónicas.

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