1 / 18

Akutna vnetna demielinizacijska polinevropatija – Guillain Barre - jev sindrom

Akutna vnetna demielinizacijska polinevropatija – Guillain Barre - jev sindrom. Gordana Horvat Pinterič, dr.med. Guillain Barre-jev sindrom (GBS). akutna vnetna demielinizacijska polinevropatija (AIDP) pojavlja se v vseh starostnih skupinah letna incidenca je 2/100 000 prebivalcev

burgess
Télécharger la présentation

Akutna vnetna demielinizacijska polinevropatija – Guillain Barre - jev sindrom

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Akutna vnetna demielinizacijska polinevropatija –Guillain Barre - jev sindrom Gordana Horvat Pinterič, dr.med.

  2. GuillainBarre-jev sindrom (GBS) • akutna vnetna demielinizacijska polinevropatija (AIDP) • pojavlja se v vseh starostnih skupinah • letna incidenca je 2/100 000 prebivalcev • v 85% poteka imunska reakcija na površini membrane Schwanovih celic (AIDP) • v 10-15% na membrani aksona (AMAN in AMSAN) • pri približno 70% bolnikov je prisotno predhodno virusno ali bakterijsko obolenje dihal ali gastrointestinalnega trakta

  3. 1. VNETJA: A. Virusno: CMV (11-22%) EBV (10%) Varicella zoster (1%) HIV B. Bakterijsko: C. jejuni (23-45%) My. pneumoniae (5%) Haemophylus inf. 2. CEPIVA: Steklina Svinjska gripa - GBS je po cepljenju izredno redek GM1, GM1b, GD1a Sprožilni dejavniki GBS

  4. Klinična slika GBS • tipičen je začetek z blagimi parestezijami palca in ostalih prstov nog • napreduje s simetrično oslabelostjo nog in rok, kasneje obraznih in bulbarnih mišic • oslabelost se lahko prične obratno in najprej zajame obrazne in bulbarne mišice s širenjem na diafragmo, kasneje se generalizira • v nekaterih primerih slabost mišic napreduje s takšno hitrostjo, da je intubacija in mehanska ventilacija neizogibna v prvih 24-48 urah po začetku prvih simptomov • v 90% se slabost razvije v nekaj dneh in doseže višek v 2-3 tednih (največ 4 t.), nato sledi postopno izboljšanje

  5. Laboratorijske preiskave • SERUM: - jetrni encimi so povišani pri 40% bolnikov - hiponatriemija je prisotna pri 25%, povzročena je s povečano sekrecijo antidiuretskega hormona • URIN: - mikroskopska hematurija in proteinurija • LIKVOR: - zvišani proteini, v 10% normalni - število mononuklearnih levkocitov je večinoma zvišano do 10 na mm³ (lahko tudi do 50)

  6. EMG: v zgodnji fazi bolezni so znaki, ki kažejo na multifokalno demielinizacijo: - znižane motorične prevodne hitrosti - delni ali kompletni blok prevajanja po motoričnem nitju v poznem stadiju bolezni so prisotni znaki, ki kažejo na aksonsko degeneracijo: - amplitude evociranih motoričnih in senzoričnih akcijskih potencijalov so nižje - igelni EMG kaže spontano mišično aktivnost

  7. Diagnostični kriteriji za GBS 1. Obvezni znaki: - napredojoča oslabelost oz. pareza več kot enega uda - ugasli miotatični refleksi

  8. 2. Znaki, ki podpirajo diagnozo: A. Klinični znaki: - napredovanje simptomov bolezni v nekaj dneh do 4 tednov - relativna simetričnost kliničnih znakov - blage senzorične motnje - pareza možganskih živcev (najpogosteje n.VII), obojestranska pareza obraznega živca - avtonomne motnje - izboljšanje prične 2-4 tedne po začetku prvih simptomov B. Spremembe likvorja: - visoki proteini z manj kot 10 mononuklearnih levkocitov na mm³ (albumino-citološka disociacija) C. Elektrofiziološke preiskave: - tipične spremembe

  9. 3. Bolezenska stanja, ki izključujejo diagnozo: - botulizem - miastenija - poliomielitis - toksična nevropatija - motnja v presnovi porfirinov - prebolela davica - čisti senzorični sindrom brez mišičnih slabosti

  10. Zdravljenje GBS • Bolnike z GBS sprejmemo v bolnico zaradi opazovanja • Pri 25% je potreben sprejem v intenzivno enoto zaradi mehanske ventilacije in hemodinamske nestabilnosti povzročene z avtonomno motnjo • Imunomodulatorna terapija: - IVIg 0,4g/kg TT razdeljeno na 2-5 dni. - plazmafereza Kontraindikacije za dajanje IVIg so: nizke vrednosti IgA, napredojoča ledvična odpoved, nekontrolirana arterijska hipertenzija, hiperosmolarna stanja.

  11. KLINIČNI PRIMER Anamneza: - 38 letni desnični bolnik, je dva tedna pred sprejemom prebolel prehladno obolenje z vročino - prejemal je antibiotično terapijo - teden dni pred sprejemom je zaznal mravljinčenje dlani in stopal - dva dni kasneje je občutil bolečino v mečih, stopalih in dlaneh - hoja je postala nesigurna

  12. Nevrološki status: -V področju možganskih živcev in zgornjih okončin ni bilo posebnosti - V področju spodnjih okončin so bili trofika, gibljivost tonus in groba moč primerni, test na latentno parezo negativen, Patelarna refleksa slaboizzivna, Ahilova neizzivna, oba plantarna odziva sta bila v fleksiji - senzibilitetnih izpadov ni bilo - teste koordinacije je izvajal primerno - Romberg je bil negativen - hoja je bila nekoliko nesigurna

  13. Laboratorijski rezultati KRI: CRP 5; L 6,1; E 4,81; Hb 149;Ht 0,45; MCV 93,6; MCH 31; MCHC 331; T 317; proteini 73; IgG 10,8; IgA 3,75; IgM 0,54;KS 7,7; AST 0,15; ALT 0,18; GGT 0,19; urea 6,3; kreatinin 84; sečna kis. 294; holesterol 3,82; TG 1,21; Na 138; K 4,83; Cl 104; Ca 2,45; fruktozamin 255, HbA1c 5,4 SERUM: Mycoplasma pneumoniae: IgG=+66,4. Campylobacter jejuni: IgM in IgG: negativno

  14. LIKVOR: -rahlo hemoragičen, redki E; - levkociti: nevtrofilni granulociti: 1; limfociti 13; monociti 0 -glukoza 3,2; Cl 128;proteini 1,36. - nevrotropni virusi: negativno - CMV in EBV: negativno - Borelija Burgdorferi: negativna

  15. EKG: normalen; RR 140/95 Rtg p/c: b.p. OKULIST - očesno ozadje: b.p. ! EMG: - prevajanje po senzoričnem nitju perifernih živcev je bilo normalno - končni časi prevajanja in latence valov F so bile podaljšane - amplitude evociranih motoričnih potencialov so bile nižje

  16. Igelni EMG: - spontane aktivnosti ni bilo - prisotna je bila redukcija interferenčnega vzorca normalno oblikovanih potencijalov motoričnih enot. Pri bolniku so bili prisotni znaki akutne demielinizacijske polinevropatije.

  17. Zdravljenje Octagam 0,4 g/kg TT/dan - prejemal je 34 g/dan/5 dni Fizikalna terapija na oddelku Po zdravljenju z imunomodulatorno in fizikalno terapijo se je izboljšala hoja, ob odpustu le Ahilova refleksa nista bila izzivna.

  18. HVALA ZA POZORNOST

More Related