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SARCOMI DEL CUORE E DEI GROSSI VASI M. PALUMBO, R. ROSSI, D.PISCITELLI, MG. FIORE, C. GEMMA, L. RESTA

SARCOMI DEL CUORE E DEI GROSSI VASI M. PALUMBO, R. ROSSI, D.PISCITELLI, MG. FIORE, C. GEMMA, L. RESTA Dipartimento di Anatomia Patologica, Università degli Studi, Bari. I tumori primitivi del cuore e dei grossi vasi sono rari.

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SARCOMI DEL CUORE E DEI GROSSI VASI M. PALUMBO, R. ROSSI, D.PISCITELLI, MG. FIORE, C. GEMMA, L. RESTA

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  1. SARCOMI DEL CUORE E DEI GROSSI VASI M. PALUMBO, R. ROSSI,D.PISCITELLI, MG. FIORE, C. GEMMA, L. RESTA Dipartimento di Anatomia Patologica, Università degli Studi, Bari

  2. I tumori primitivi del cuore e dei grossi vasi sono rari. Nel cuore la loro frequenza è tra 0.0017 e 0.33 %. Circa il 75% sono benigni e, di questi i mixomi atriali costituiscono più dei 3/4. I tumori maligni, i sarcomi, sono più frequenti nei maschi e tendono ad essere diagnosticati tardivamente, quando si sono già estesi e la prognosi è infausta. Nei grossi vasi, i siti più coinvolti sono le arterie polmonari e l’aorta, seguiti dalle vene. Possono presentarsi con una varietà di sintomi e segni a seconda della dimensione e della localizzazione anatomica del tumore.

  3. Caso 1 • Donna, 44 aa • Dispnea ingravescente per sforzi di lieve entità da qualche mese • Ecocardio: trombo in arteria polmonare e segni di congestione venosa sistemica. Intervento di sternotomia medianalongitudinale con asportazione della neoformazione • Macro: voluminosa massa biancastra di consistenza fibrosa estesa distalmente fino all’origine del ramo dx della polmonare e prossimalmente fino alla valvola.

  4. DIAGNOSI ISTOLOGICA • Neoplasia maligna mesenchimale a struttura fibroistiocitaria con presenza di elementi giganti multinucleati e focolai di infiltrazione linfomononucleare e granulocitaria. • Indice mitotico > a 10/10 HPF • Colorazioni speciali: PAS +++ nelle grosse cellule neoplastiche, Gomori ++ • IIC: Vimentina, CD68 e S100: +++ Desmina: --- Il quadro istologico orienta per un istiocitoma fibroso maligno pleomorfo, o sarcoma pleomorfo indifferenziato.

  5. ME • Cellule tumorali “Fibroblast-like”: appaiono come cellule fusate con citoplasma povero di organuli per lo più rappresentato da reticolo endoplasmatico rugoso, talora dilatato • Rari mitocondri, vacuoli lipidici e lisosomi secondari • Cellule “giganti” mono e multinucleate.

  6. CASO 2 • Donna, 59 aa • Dispnea, edema declive, turgore giugulare. Ipertensione, obesità. • Ecocardio:massa rotondeggiante intraatrialedx, con base d’impianto a livello della parete laterale dell’atrio dx, di cm 6x5, occupante la cavità atriale, di aspetto ecodenso e disomogeneo. • Sternotomia mediana longitudinale e rimozione della neoformazione • RM: un frammento brunastro di cm 9x7.

  7. DIAGNOSI ISTOLOGICA: Neoplasia mesenchimale maligna scarsamente differenziata con aspetti angioblastici. IIC: Vimentina, Actina muscolo liscio, Fattore VIII +++ Desmina -

  8. ME Cellule endoteliali con vario grado di differenziazione vascolare Giunzioni prominenti e complessi giunzionali Corpi di Weibel-Palade Proiezioni tipo villi nel lume Filamenti citoplasmatici Vescicole di pinocitosi, ribosomi, mitocondri, RER Microlumi contenenti eritrociti

  9. Conclusioni • I tumori maligni del cuore e dei grossi vasi sono, nella loro rarità, di grande interesse dal punto di vista clinico e patologico. • Lo studio istologico ultrastrutturale dimostra l’origine dall’endotelio di superficie e dalle cellule blastiche sottoendoteliali.

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