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ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES Y POLIMIALGIA REUMÁTICA Vigo, 27 de enero de 2005. Dr. José Mª Pego Reigosa Sección de Reumatología del Hospital do Meixoeiro de Vigo. ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES Nomenclatura. Arteritis temporal Arteritis craneal
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ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES Y POLIMIALGIA REUMÁTICA Vigo, 27 de enero de 2005 Dr. José Mª Pego Reigosa Sección de Reumatología del Hospital do Meixoeiro de Vigo
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES Nomenclatura • Arteritis temporal • Arteritis craneal • Arteritis granulomatosa • Arteritis de Horton
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES Nomenclatura Nombres y definiciones de las vasculitis adoptados por la Conferencia de Consenso de Chapel Hill sobre la nomenclatura de las vasculitis sistémicas VASCULITIS DE VASO GRANDE arteritis de células gigantes arteritis de Takayasu VASCULITIS DE VASO MEDIANO poliarteritis nodosa, enfermedad de Kawasaki VASCULITIS DE VASO PEQUEÑO granulomatosis de Wegener, síndrome de Churg Strauss, poliarteritis microscópica, púrpura de Henoch-Schönlein, vasculitis crioglobulinémica esencial, angeítis leucocitoclástica cutánea d Arthritis Rheum 1994; 37: 187-192
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES Nomenclatura Nombres y definiciones de las vasculitis adoptados por la Conferencia de Consenso de Chapel Hill sobre la nomenclatura de las vasculitis sistémicas VASCULITIS DE VASO GRANDE arteritis de células gigantes Arteritis granulomatosa de la aorta y sus ramas principales, con predilección por las ramas extracraneales de la arteria carótida. Con frecuencia afecta a la arteria temporal. Normalmente ocurre en pacientes mayores de 50 años y con frecuencia se asocia con polimialgia reumática. d Arthritis Rheum 1994; 37: 187-192
POLIMIALGIA REUMÁTICA Definición • SÍNDROME CLÍNICO • Dolor y rigidez matutina de más de 30’ en dos de las tres áreas siguientes: cintura escapular, cintura pélvica y cuello • Duración mayor de un mes • Edad mayor de 50 años • Evidencia de reacción sistémica (VSG > 40-50 mm) • Respuesta rápida a dosis bajas de prednisona d * La presencia de otras enfermedades como artritis reumatoide, infección crónica, polimiositis, neoplasia maligna, etc. excluye el diagnóstico de polimialgia reumática
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES enfermedad geriátrica Rango: 62 – 97 años Media: 79.7 años d
POLIMIALGIA REUMÁTICA enfermedad geriátrica Rango: 50 – 97 años Media: 74 años d
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES (ACG) Epidemiología • Incidencia anual: 0,47 – 27,3 / 100.000 personas > 50 años • Incidencia media anual: 17,8 / 100.000 personas > 50 años • Incidencia anual: 2,1 / 100.000 personas de 50 - 59 años • Incidencia anual: 49 / 100.000 personas > 70 años • Prevalencia: 200 / 100.000 personas > 50 años d d Ann Intern Med 1995; 123: 192-194
POLIMIALGIA REUMÁTICA (PMR) Epidemiología • Incidencia media anual: 52,5 / 100.000 personas > 50 años • Prevalencia: 600 / 100.000 personas > 50 años d d Arthritis Rheum 1995; 38: 369-373
RELACIÓN ENTRE POLIMIALGIA REUMÁTICA Y ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES PACIENTES CON ACG 40-60 % presentan PMR 20-40 % presentan PMR como síntoma inicial PACIENTES CON PMR 10-15 % tienen biopsia de arteria temporal positiva d d Arthritis Rheum 1995; 38: 369-373
POLIMIALGIA REUMÁTICA Y ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES.- PATOGÉNESIS • FACTORES GENÉTICOS • razas • tipaje HLA • FACTORES AMBIENTALES • AGENTES INFECCIOSOS • presencia de anticuerpos • relación temporal con epidemias de infecciones • existencia de DNA vírico en la arteria d d
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES.- ANATOMÍA PATOLÓGICA MACROSCÓPICA • ramas arteriales que se originan en el arco aórtico • afectación arterial segmentaria o parcheada
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES.- ANATOMÍA PATOLÓGICA MICROSCÓPICA • estadíos tempranos: acúmulos de linfocitos en la lámina interna, la elástica externa o la adventicia. Espesamiento de la íntima con infiltrado celular prominente • estadíos avanzados: todas las capas se afectan. Necrosis de porciones de la pared arterial. Granulomas con células histiocíticas multinucleadas y células gigantes de cuerpo extraño, histiocitos, linfocitos y algunas células plasmáticas y fibroblastos d d
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES.- ANATOMÍA PATOLÓGICA MICROSCÓPICA d d
POLIMIALGIA REUMÁTICA.- ANATOMÍA PATOLÓGICA MACROSCÓPICA • afectación de articulaciones y estructuras periarticulares proximales • SINOVITIS / PERIARTRITIS d
POLIMIALGIA REUMÁTICA.- ANATOMÍA PATOLÓGICA MICROSCÓPICA • SINOVITIS LEVE CON PREDOMINIO DE MACRÓFAGOS Y LINFOCITOS T4 d
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES.- Criterios del ACR para su clasificación Arthritis Rheum 1990; 33: 1122-1128
POLIMIALGIA REUMÁTICA.- Criterios diagnósticos Ann Intern Med 1982; 97: 672-680 Semin Arthritis Rheum 1984; 13: 322-328
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES.- POLIMIALGIA REUMÁTICA Un abanico de manifestaciones clínicas • RESPUESTA INFLAMATORIA SISTÉMICA • 2. VASCULITIS
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES.- POLIMIALGIA REUMÁTICA Un abanico de manifestaciones clínicas RESPUESTA INFLAMATORIA SISTÉMICA Ann Intern Med 2003: 505-516
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES.- POLIMIALGIA REUMÁTICA Un abanico de manifestaciones clínicas VASCULITIS craneal y aortitis d Ann Intern Med 2003: 505-516
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES.- POLIMIALGIA REUMÁTICA Un abanico de manifestaciones clínicas Ann Intern Med 2003: 505-516
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES.- POLIMIALGIA REUMÁTICA DIAGNÓSTICO • HALLAZGOS DE LABORATORIO • ESTUDIO HISTOLÓGICO • TÉCNICAS DE IMAGEN
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES.- POLIMIALGIA REUMÁTICA Diagnóstico HALLAZGOS DE LABORATORIO • Elevación de reactantes de fase aguda • VSG y PCR • Interleukina 6 • Anemia normocítica normocrómica / trombocitosis • Alteración de las enzimas hepáticas
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES.- POLIMIALGIA REUMÁTICA Diagnóstico ESTUDIO HISTOLÓGICO • BIOPSIA DE ARTERIA TEMPORAL • Uni o bilateral • Si no hay riesgo: pre-corticoterapia
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES.- POLIMIALGIA REUMÁTICA Diagnóstico TÉCNICAS DE IMAGEN (1) • ecografía duplex color • ecografía • RMN PMR • gammagrafía
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES.- POLIMIALGIA REUMÁTICA Diagnóstico TÉCNICAS DE IMAGEN (2) • angiografía radiográfica • angiografía de sustracción digital • TAC • RMN • Angio-RMN tridimensional
POLIMIALGIA REUMÁTICA Diagnóstico diferencial • Artritis reumatoide • RS3PE • LES del anciano • Polimiositis • Espondiloartritis • Fibromialgia • Endocarditis bacteriana • Tumores de órganos sólidos o hematológicos
POLIMIALGIA REUMÁTICA Diagnóstico diferencial CALCIUM PYROPHOSPHATE DEPOSITION DISEASE MIMICKING POLYMYALGIA RHEUMATICA: PREDICTIVE FACTORS FOR THIS CONDITION IN PATIENTS PRESENTING WITH POLYMYALGIA SYMPTOMS. A PROSPECTIVE FOLLOWUP STUDY. Authors: Jose M. Pego-Reigosa, Maria Rodriguez-Rodriguez, Zaraida Hurtado-Hernandez, Jaime Gromaz-Martin, Daniel Taboas-Rodriguez, Carlos Millan-Cachinero, Iñigo Hernandez-Rodriguez, and Miguel A. Gonzalez-Gay. From the Divisions of Rheumatology, Radiology, and Preventive Medicine, HospitalMeixoeiro, Vigo, and the Division of Rheumatology, Hospital Xeral-Calde, Lugo, Spain.
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES Diagnóstico diferencial • otras vasculitis • procesos infecciosos intracraneales
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES.- POLIMIALGIA REUMÁTICA TRATAMIENTO • CORTICOTERAPIA • 10-20 mg / día de prednisona • 40-60 mg / día de prednisona • Metilprednisolona en pulsos (1 gr i.v. x 3) • DESCENSO PROGRESIVO DE DOSIS • MONITORIZACIÓN CLÍNICO-ANALÍTICA
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES.- POLIMIALGIA REUMÁTICA TRATAMIENTO.- Efectos adversos • CORTICOTERAPIA • Diabetes mellitus • Fracturas osteoporóticas • Infecciones: candidiasis oral, herpes zoster, bacterianas,... • EFICACIA DUDOSA DE LOS INMUNOSUPRESORES COMO AHORRADORES DE CORTICOIDES
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES.- NUEVAS PERSPECTIVAS TERAPÉUTICAS