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Conduite à tenir devant… une tumeur maligne ganglionnaire

Conduite à tenir devant… une tumeur maligne ganglionnaire. Louis Guillou Institut Universitaire de Pathologie, Lausanne, CH. Cas n° 2. Histoire clinique Enfant , M, 12 ans, sans antécédent particulier Adénopathies généralisées Ascite Pas de tumeur primaire identifiée cliniquement

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Conduite à tenir devant… une tumeur maligne ganglionnaire

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Presentation Transcript

  1. Conduite à tenir devant…une tumeur maligne ganglionnaire Louis Guillou Institut Universitaire de Pathologie, Lausanne, CH

  2. Cas n° 2 • Histoire clinique • Enfant, M, 12 ans, sans antécédent particulier • Adénopathies généralisées • Ascite • Pas de tumeur primaire identifiée cliniquement Biopsie excision d’un ganglion axillaire

  3. Hypothèses diagnostiques I • Carcinome métastatique • Mélanome métastatique • Lymphome

  4. Kératines (AE1-AE3) EMA S100 CD20

  5. Hypothèses diagnostiques I • Lymphome et mélanome éliminés • Carcinome métastatique possible mais peu probable (pas de tumeur connue, jeune âge du patient)

  6. CD68 (PGM1) Hypothèses diagnostiques II • Prolifération histiocytaire bénigne (malacoplasie) ou maligne (sarcome histiocytaire) ?

  7. CD34 CD31 Hypothèses diagnostiques III • Tumeur vasculaire ? (angiosarcome épithélioïde ?)

  8. Hypothèses diagnostiques IV • Sarcomes d’aspect épithélioïde ? • Sarcome épithélioïde • MPNST épithélioïde • Léiomyosarcome épithélioïde • Rhabdomyosarcome • Tumeur rhabdoïde maligne

  9. Actine lisse Desmine Desmine • Tumeur musculaire d’aspect épithélioïde ?

  10. Résumé • Infiltration sinusale d’un ganglion lymphatique par des cellules d’aspect épithélioïde posant essentiellement deux problèmes: • 1 - Nature (différenciation) des cellules ? • 2 - Degré de malignité ?

  11. Nature des cellules (différenciation) ? • Positivité pour kératines, EMA, desmine • Négativité pour protéine S100, actine lisse, CD68, CD31, CD34, myogénine, TTF1 différenciation mésothéliale ?

  12. Calrétinine Mésothéline WT1

  13. Diagnostic • Prolifération de nature mésothéliale • Origine de la prolifération ? • Degré de malignité ? • bénin ? • « atypique » ? • malin ?

  14. Origine de la prolifération mésothéliale: canal péritonéo-vaginal gauche

  15. CK5/6 Calrétinine WT1

  16. Degré de malignité de la prolifération mésothéliale ? • Prolifération mésothéliale bénigne ? • Mésothéliome malin ? • Prolifération mésothéliale de malignité non déterminée (« atypique ») ?

  17. Hum Pathol 1998, 29: 339-346 Am J Surg Pathol 1999, 23: 1264-1269. 8 cases

  18. J Comp Path 2003, 128: 107-112

  19. Am J Surg Pathol 1990, 14: 819-828

  20. Arch Anat Cytol Path 1989, 37: 240-247

  21. Cas n° 2 • Evolution • à 20 mois: réapparition des adénopathies généralisées et de l’ascite • à 24 mois: récidive de la prolifération au niveau du canal péritonéo-vaginal gauche + apparition d’une infiltration suspecte de l’angle costo-diaphragmatique droit • à 30 mois: patient vivant avec maladie

  22. Diagnostic anatomo-pathologique final proposé Métastase ganglionnaire axillaire droite d’un mésothéliome malin de la vaginale testiculaire G.

  23. Cas n° 2 Conclusions - Messages à retenir • Devant une tumeur d’aspect épithélial dans un ganglion lymphatique: • Eliminer d’abord carcinome, mélanome et lymphome • Penser aux proliférations mésothéliales bénignes et malignes !! • Ne pas hésiter à demander un avis à des collègues et/ou à envoyer le cas en consultation

  24. Merci de votre attention….. …. Louis Guillou

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