第三章补体系统 Complement, C

第三章补体系统 Complement, C

一、补体系统的概述 （一）概念补体是存在于正常人及动物血清与组织液中的一组与免疫相的，经激活后并具有酶活性和自我调节作用的球蛋白。这些蛋白是抗体发挥溶菌、溶细胞作用的必要补充条件，故称补体。由30多种可溶性蛋白、膜结合蛋白和补体受体蛋白组成，又称补体系统。

血清补体成分

（二）组分和命名 1. 补体系统的固有成分经典途径的C1r、C1s、C4、C2、C3 MBL途径的MBL、丝氨酸蛋白酶旁路途径的B因子、D因子共同末端通路的C5、C6、C7、C8和C9

2. 调控补体活化的蛋白分子 可溶性调节分子：C1抑制物、I因子、 H因子、C4bP等。膜结合调节分子：膜辅因子蛋白、同源限制因子等。 3 . 各种补体受体 C3aR、C3bR、C4bR等。

（三）补体的理化特性 1. 均为球蛋白，含量相对稳定，非活性形式存在。 2. 性质极不稳定，易受理化因素影响而灭活。56℃30分钟可灭活补体 3. 补体激活是一系酶促级联反应，最终结果是在靶细胞膜表面形成攻膜复合物（MACS），同时产生具有生物学活性的补体小片段。

二、经典途径（传统途径） 从C1q开始的激活途径。激活物质是抗原-抗体复合物，抗体是 IgM、IgG1、IgG2和IgG3

激活过程分三个阶段 · 识别阶段形成C1酯酶 · 活化阶段形成C3转化酶﹑C5转化酶 · 膜攻击阶段形成攻膜复合体C56789 （membrane attack complex, MAC）， MAC s 插入靶细胞膜的脂质双层中，形成 11nm小孔，使可溶性分子、离子及水自由透过胞膜，致胞内渗透压降低，细胞溶解、破裂。

三、替代途径（旁路途径） 越过C1 C4 C2，直接激活C3继而完成C5至C9的级联反应。激活物质主要是细菌细胞壁成分（脂多糖）、酵母多糖、病毒感染的细胞、蛋白水解酶等。参与的补体成分主要有C3、B因子、D因子和P因子以及攻膜复合体组分。

四、MBL激活途径 由甘露聚糖结合凝集素(MBL)与细菌甘露糖残基和丝氨酸蛋白酶结合启动激活补体的途径。

补体三条激活途径的主要不同点 五、三条激活途径的比较 C4b2b C3bBb C4b2b C4b2b3b C3bnBb C4b2b3b

六、补体的生物学作用 （一）溶菌、杀菌及细胞毒作用（二）调理作用 C3b能与吞噬细胞表面的C3b受体结合，通过C3b的桥联作用将抗原抗体补体复合物结合在吞噬细胞表面，促进了吞噬细胞对抗原的吞噬作用。

（三）免疫粘附 抗原抗体复合物激活补体，可通过补体的C3b粘附于表面有C3b受体的红细胞、血小板上，形成较大的复合物，有利于吞噬细胞的吞噬清除。

（四）炎症介质作用 ⒈ 激肽样作用 C2a有激肽样作用，能引起局部炎症充血和水肿。 ⒉ 过敏毒素作用 C3a、C5a可使肥大细胞、嗜碱性粒细胞释放组胺。 ⒊ 趋化作用 C3a、C5a、C567具有趋化因子作用，能吸引吞噬细胞至感染部位发挥吞噬作用。

四、补体激活的调节 （一）自身衰变的调节（二）可溶性调节因子及膜结合调节因子的作用

五、血清补体的检测及异常 血清补体测定方法有两类：一是测定补体活性，二是测定补体蛋白含量补体异常可有下列情况： 1. 高补体血症感染及恶性肿瘤时补体含量可增高。

2. 低补体血症 （1）补体消耗过多（2）补体大量丧失（3）补体合成不足 3. 先天性补体组分缺损或异常 4. 补体调节分子的遗传性缺陷（1）C1抑制物缺陷：导致遗传性血管神经性水肿因子缺陷。（2）Ⅰ因子缺陷：因子缺陷的患者常反复发生化脓性细菌感染。

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