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EMATOLOGIA PEDIATRICA

EMATOLOGIA PEDIATRICA. Ematopoiesi. Prenatale Divisa in 4 fasi Fase mesoblastica Mesoderma del sacco vitellino, seconda settimana vita intrauterina, le cellule mesenchimali si aggregano a formare isole sanguigne

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EMATOLOGIA PEDIATRICA

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Presentation Transcript

  1. EMATOLOGIA PEDIATRICA

  2. Ematopoiesi • Prenatale • Divisa in 4 fasi • Fase mesoblastica • Mesoderma del sacco vitellino, seconda settimana vita intrauterina, le cellule mesenchimali si aggregano a formare isole sanguigne • Cellule periferiche danno origine alle pareti dei vasi, mentre le altre divengono eritroblasti e differenziano in eritrociti nucleati • Fase mesoblastica • Sesta settimana di gestazione. • Eritrociti nucleati, verso l’ottava settimana compaiono i leucociti

  3. Ematopoiesi • Fase splenica • Secondo trimestre, prosegue fino al termine della gravidanza, insieme a quella epatica • Fase mieloide • Emopoiesi midollare Inizia fine del secondo trimestre Sviluppo sistema scheletrico induce midollo ad assumere ruolo predominante nella produzione delle cellule ematiche

  4. Erythropoiesis (Formation of RBCs) • Pluripotent stem cell – erythrocytes, leukocytes and platelets and lymphoid cells • Stem cells differentiate under the influence of growth factors • One colony forms the erythrocytes under the influence of erythropoietin and other growth factors.

  5. ERITROPIESI Tempo di produzione – 5 giorni PROERITROBLASTO ERITROBLASTO BASOFILO I ERITROBLASTO POLICROMATOFILO I ERITROBLASTO BASOFILO II • Il citoplasma cambia dal blu all’arancione • diminuzione di RNA • aumento in emoglobina ERITROBLASTO POLICROMATOFILO II GLOBULI ROSSI RETICOLOCITA • Nucleo sempre più piccolo • Cromatina sempre più aggregata ERITROBLASTO ORTOCROMATICO

  6. Rappresentazione schematica di una molecola di HbA. I dischi neri rappresentano i gruppi prostetici.

  7. Geni globinici Cluster non a (cromosoma 11) Cluster a (cromosoma 16)

  8. Simplified representation of the genetic control of human haemoglobin

  9. Le catene emoglobiniche umane

  10. Switch delle catene emoglobiniche umane

  11. L’ESAME EMOCROMOCITOMETRICO • I CONTAGLOBULI di ultima generazione forniscono i seguenti parametri • Conteggio totale dei globuli bianchi (WBC) • Conteggio totale dei globuli rossi (RBC) • Emoglobina (HGB) • Emotocrito (HCT) • Volume corpuscolare medio (MCV) • Contenuto medio emoglobinico (MCH) • Concentrazione corpuscolare media emoglobonica (MCHC) • Conteggio totale delle piastrine (PLT) • Indice di distribuzione volumetrica dei globuli rossi (RDW) • Volume piastrinico medio (MPV) • Indice di distribuzione volumetrica delle piastrine (PDW) • Piastrinocrito (PCT) • Indice di distribuzione della concentrazione emoglobinica (HDW)

  12. Globuli rossi normali

  13. L’ESAME EMOCROMOCITOMETRICO Il LEUCOCITOGRAMMA a 5 o più popolazioni eseguito dai CONTAGLOBULIcon conta differenziale completa distingue le cellule in: Neutrofili Basofili Eosinofili Monociti Linfociti • Inoltre sono presenti flags indicanti la presenza di: • Cellule atipiche e/o blasti • Cellule immature della serie mieloide e/o eritroide • Grado di segmentazione dei neutrofili

  14. Anemia Anemia can be defined as a reduction in the hemoglobin, hematocrit ( % of whole blood that is comprised of red blood cells)or red cell number

  15. Cause delle anemie pediatriche

  16. Fattori anamnestici nella valutazione delle anemie • Età • Anamnesi familiare • Dieta • Farmaci • Diarrea • Infezioni

  17. CLASSIFICAZIONE MORFOLOGICA DELLE ANEMIE MICROCITICHE MCV < Valore normale - ANEMIE SIDEROPENICHE - TALASSEMIE MACROCITICO-MEGALOBLASTICHE MCV > Valore normale - DEFICIT DI FOLATI - DEFICIT DI VIT B12 - SMD

  18. CLASSIFICAZIONE MORFOLOGICA DELLE ANEMIE NORMOCITICHE MCV normale DA RIDOTTA PRODUZIONE DI EMAZIE: - Malattie infiammatorie cr. - Patologie neoplastiche - Nefropatie croniche - Endocrinopatie - An. Aplastiche da farmaci o tossine - Leucemie Da distruzione di emazie in circolo: - Anemie emolitiche Da perdita di gr: - An post-emorragica acuta

  19. Esami • Sideremia • T.B.C.I. • Ferritinemia • Riserve midollari • Sideroblasti • F.E.P. • Hb A2 o F • STfR Anemia sideropenica       N  Talassemia N o  N o  N o  N o  N o  N (o  ) Diagnosi differenziale delle Anemie Microcitiche  N o 

  20. ANEMIA SIDEROPENICA

  21. FABBISOGNO QUOTIDIANO DI FERRO NELLE VARIE ETA’ DELLA VITA mg/die * PRIMA INFANZIA BAMBINI ADOLESCENTI DONNE IN ETA’ FERTILE GRAVIDE MASCHI ADULTI E DONNE IN MENOPAUSA 1.5 mg/Kg ** 4 - 10 10 - 20 7 - 20 28 - 48 ** 5 - 10 * IN PRESENZA DI UN’ASSORBIMENTO PARI AL 10 % ** QUESTE QUANTITA’ SUPERANO L’APPORTO DIETETICO; E’ NECESSARIO INTEGRARE FINO AD UN MASSIMO DI 15 mg/die

  22. ASSORBIMENTO DEL FERRO ALIMENTARE Il Ferro è presente nella carne, nei vegetali, nelle uova diversa biodisponibilità 10 % circa 15 % circa 10 % circa 30 % c circa - VEGETALI - PESCE - UOVA - CARNE

  23. INDICI DI VALUTAZIONE DELLO STATO MARZIALE SIDEREMIA 60 - 170 g/dl CAPACITA’ LEGANTE DEL FERRO NON SATURO NEL SIERO (UIBC= Unsatured Iron Binding Capacity) 100 - 370 g/dl TRANSFERRINA TOTALE (TIBC= Total Iron Binding Capacity) 230 - 430 g/ml 12 - 150 ng/ml FERRITINA F.E.P.1-3 microg/gHB 0.83 - 1.76 mg/l RECETTORE SOLUBILE DELLA TRANSFERRINA (sTfR)

  24. STfR ( RECETTORE SOLUBILE DELLA TRANSFERRINA) GLICOPROTEINA PRODOTTA DALLE CELLULE ERITROPOIETICHE, CIRCOLANTE NEL PLASMA DOVE SVOLGE UN IMPORTANTE RUOLO DI RECLUTAMENTO DEL FERRO, OLIGOMINERALE INDISPENSABILE PER LA SINTESI DELL’EMOGLOBINA E PER LA PRODUZIONE DI NUOVI GLOBULI ROSSI. E’ UN MARCATORE ESTREMAMENTE SENSIBILE DELLA CONCENTRAZIONE DEL FERRO FUNZIONALMENTE ATTIVO.

  25. STfR Utile nella diagnosi di: - anemia sideropenica  - anemia da malattia cronica - N - poliglobulie e policitemie  - terapia con eritropoietina 

  26. SEQUENZA DEGLI EVENTI ASSOCIATI ALLA CARENZA DI FERRO DEFICIT DI FERRO ANEMIA SUBCLINICA ANEMIA CONCLAMATA          • - sTfR • - FERRITINA • - SIDEREMIA • CAPACITA’ LEGANTE • DEL FERRO (TIBC) • SATURAZIONE • TRANSFERRINA (UIBC) • - VCM • - Hb            

  27. PATOLOGIA DEL GLOBULO ROSSO (I) GR N aspetto sugli strisci forma rotondeggiante, a lente biconcava, colore rosso-arancione, dimensioni 8 micron

  28. GRANULOPOIESI MIELOBLASTO PROMIELOCITO MIELOCITO METAMIELOCITO GRANULOCITO CON NUCLEO SEGMENTATO Tempo di produzione – 5-7 giorni BAND FORM GRANULOCITO CIRCOLANTE

  29. CLASSIFICAZIONE CINETICA DELLE NEUTROPENIE

  30. PROMEGACARIOCITA MEGACARIOCITA

  31. CLASSIFICAZIONE DELLE TROMBOCITOPENIE CONGENITE 1

  32. CLASSIFICAZIONE DELLE TROMBOCITOPENIE CONGENITE 2

  33. CLASSIFICAZIONE DELLE TROMBOCITOPENIE ACQUISITE 1

  34. CLASSIFICAZIONE DELLE TROMBOCITOPENIE ACQUISITE 2

  35. PLASMACELLULE

  36. MODIFICAZIONI DELL’EMOCROMO IN CORSO DI INFEZIONE (I) • INFEZIONI BATTERICHE • Significative variazioni del numero, della morfologia e della funzione dei leucociti. • INFEZIONI VIRALI • Modeste variazioni del numero e della funzione dei neutrofili e dei linfociti

  37. MODIFICAZIONI DELL’EMOCROMO IN CORSO DI INFEZIONE (II) • PATOGENESI DELLA NEUTROPENIA • Migrazione dei leucociti circolanti nella sede di infezione non accompagnata da un concomitante flusso di neutrofili dalle riserve midollari • Richiesta sproporzionata di neutrofili nella sede di infezione e deplezione delle riserve midollari • PATOGENESI DELLA NEUTROFILIA • iperplasia della serie mieloblastica e flusso di leucociti midollari nel torrente circolatorio, correlati alla gravità dell’infezione e alla presenza di piogeni

  38. MODIFICAZIONI DELL’EMOCROMO IN CORSO DI INFEZIONE (III) • INFEZIONI BATTERICHE • Fase acuta • Neutrofilia accompagnata o meno da un aumento delle forme immature (a banda, metamielociti, più raramente mielociti e promielociti) ed eosinofilia • Risoluzione • Riduzione della neutrofilia ed incremento nel numero dei monociti seguita da una linfocitosi relativa o assoluta e ricomparsa degli eosinofili • Guarigione • Ritorno nella norma del numero dei linfociti

  39. MODIFICAZIONI DELL’EMOCROMO IN CORSO DI INFEZIONE (IV) • INFEZIONI VIRALI • Fase acuta • Precoce neutropenia accompagnata da linfopenia, seguita da linfocitosi assoluta e persistente; modesto aumento del numero dei monociti e modesta eosinopenia • Occasionale riscontro di neutrofilia iniziale con presenza di forme immature circolanti. • Risoluzione • Ritorno graduale nella norma

  40. MANIFESTAZIONI EMATOLOGICHE IN CORSO DI MALATTIE INFETTIVE IN ETA’ PEDIATRICA • Modificazioni frequenti • Del numero assoluto e della conta differenziale dei leucociti • Modificazioni occasionali • Anemia • Anomalie della coagulazione • Piastrinopenia

  41. ANEMIA EMOLITICA ACUTA EMOGRAMMA Hb , Ht  ,reticolociti = 0 o , sferociti Presenza di emolisine ed agglutinine a freddo e blocco maturativo PATOGENESI MODIFICAZIONI DELL’EMOCROMO IN CORSO DI MALATTIE INFETTIVE IN CORSO DI • Setticemia batterica (streptococcica, stafilococcica, meningococcica, pneumococcica) • Setticemia virale • Setticemia protozoaria (toxoplasmosi, leishmaniosi viscerale, malaria)

  42. ANEMIA EMOLITICA AUTOIMMUNE EMOGRAMMA Hb , Ht  ,reticolociti = 0 o , sferociti PATOGENESI Ab contro Ag dei microrganismi infettanti o contro neo-ag provocati dall’infezione e cross-reagenti con Ag I o i dei GR MODIFICAZIONI DELL’EMOCROMO IN CORSO DI MALATTIE INFETTIVE IN CORSO DI • Rosolia • Morbillo • Epatite A, B • Influenza • Mononucleosi • Inf. mycoplasma • Citomegalovirus • Adenovirus • Herpes simplex • Herpes zoster • Sifilide congenita • Tubercolosi

  43. EMOGLOBINURIA PAROSSISTICA NOTTURNA EMOGRAMMA Hb  (3-4 g/dL),reticolociti = 0  o , sferociti, normoblasti, eritrofagocitosi PATOGENESI IgG (emolisina bifasica di Donath-Landstein) anti Ag eritrocitari del sistema P MODIFICAZIONI DELL’EMOCROMO IN CORSO DI MALATTIE INFETTIVE IN CORSO DI • Morbillo • Parotite • Varicella • Influenza • Mononucleosi • Infezioni virali respiratorie

  44. ERITROBLASTOPENIA TRANSITORIA EMOGRAMMA Hb 3-9 g/dL ,reticolociti  PATOGENESI Blocco maturativo dell’eritropoiesi MODIFICAZIONI DELL’EMOCROMO IN CORSO DI MALATTIE INFETTIVE IN CORSO DI • Infezioni virali respiratorie • Infezioni virali gastrointestinali

  45. MONONUCLEOSI INFETTIVA • Entro due settimane dall’esordio • Anemia emolitica autoimmune (0,4-3% dei casi) • GB: 20.000/mmc (talora fino a 50.000/mmc) linfocitosi assoluta o relativa con 20% di forme atipiche (T-linfociti), persistente per 4-12 settimane • Nella seconda – terza settimana dall’esordio • Neutropenia autoimmune in genere transitoria • Presenza di granulazioni tossiche (corpi di Dhole) • Modesta piastrinopenia transitoria (nel 50% dei casi) possibile marcata piastrinopenia autoimmune MODIFICAZIONI DELL’EMOCROMO IN CORSO DI MALATTIE INFETTIVE

  46. ESANTEMA CRITICO O VI MALATTIA • Nelle prime 24-36 ore • GB: 20.000/mmc • Neutrofilia assoluta • Nella seconda – terza giornata • Leucopenia • Neutropenia • Linfocitosi relativa • Rara piastrinopenia MODIFICAZIONI DELL’EMOCROMO IN CORSO DI MALATTIE INFETTIVE Ritorno nella norma entro 1 settimana

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