1 / 75

OLGULARLA ERKEN PUBERTE

OLGULARLA ERKEN PUBERTE. Dr. Betül Ersoy Celal Bayar Üniversitesi, Pediatrik Endokrinoloji Bilim Dalı. BÜYÜME HIZLANIR SEKONDER CİNSEL KARAKTERLER DAVRANIŞ DEĞİŞİKLİKLERİ ÜREME KAPASİTESİ. PUBERTE. ADOLESAN. ERİŞKİN. Pubertenin başlangıç ve bitiş evreleri ve önemli olayları. TELARŞ

dash
Télécharger la présentation

OLGULARLA ERKEN PUBERTE

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. OLGULARLA ERKEN PUBERTE Dr. Betül Ersoy Celal Bayar Üniversitesi, Pediatrik Endokrinoloji Bilim Dalı

  2. BÜYÜME HIZLANIR SEKONDER CİNSEL KARAKTERLER DAVRANIŞ DEĞİŞİKLİKLERİ ÜREME KAPASİTESİ PUBERTE ADOLESAN ERİŞKİN

  3. Pubertenin başlangıç ve bitiş evreleri ve önemli olayları TELARŞ PUBERŞ MENARŞ M2-M5 GONADARŞ PUBERŞ SPERMARŞ G2-G5 8-12 yaş 9-13 yaş TEMPO(3-4 yıl)

  4. Pübertenin başlangıcı ve ilerlemesinde önemli iki aks

  5. HİPOTALAMİK GnRH ATIM JENERATÖRÜ PÜBERTE İÇİN BİYOLOJİK ŞALTER (1972)

  6. ÇEVRESEL FAKTÖRLER-2 ENDOKRİN BOZUCULAR Kirleticiler, kimyasallar, endüstriyel birleşimler, sentetik hormonlar, fitoöstrojenler • Normal endokrin sinyallerini bozarlar • Hormonların reseptöre bağlanmasını bloke eder • Doğal hormonların sentez, salınım, transport, metabolizma, bağlanma ve eliminasyonunu değiştirir

  7. ERKEN PUBERTE ÇOĞUNLUKLA PARAFİZYOLOJİK BİR DURUM

  8. ERKEN PÜBERTENİN SORUNLARI • Erken cinsel gelişim, kızlarda erken menarş • Cinsel istismar ve gebelik olasılığı • Psikolojik bozukluklar (erkeklerde agresivite, aşırı masturbasyon, her iki cinste erişkin dönemde alkol ve ilaç bağımlılığı) • Yetersiz final boy

  9. KIZLARDA ERKEN PUBERTE • Kız/Erkek: 10/1 • Kızlarda %80 neden belli değil

  10. MEME GELİŞİMİ PUBİK KILLANMA KIZLARDA<8 YAŞ ERKEN PUBERTE

  11. ERKEN PÜBERTE YAŞI? *Casio ve arkadaşları, Arch Dis Child 1999, 7,5-8,5 yaş *Kaplowitz ve arkadaşları, Pediatrics, 1999, 6-8 yaş *Lebrethon MC, Current Opin in Pediatrics, 2000, 9 yaş

  12. ERKEN BAŞLAYAN PUBERTE ÇOK ERKEN BAŞLAYAN PUBERTE (1-4) yaş ERKEN BAŞLAYAN PUBERTE

  13. Cinsel bulgular erken başlıyor ise; • Büyüme hızlanması • Fiziksel maturasyon • Kemik maturasyonu • Bazal gonadotropin düzeyleri • GnRH testi

  14. 7 yaş 4 aylık kız OLGU-1

  15. TANI(ANAMNEZ) DAVRANIŞ DEĞİŞİKLİKLERİ? BÜYÜME HIZLANMASI? İDİOPATİK AİLE ÖYKÜSÜ (-) + BAŞAĞRISINÖBET NÖROLOJİK BULGULAR (-) ORGANİK +

  16. FİZİKSEL BULGULAR Boy:127 cm, Boy SDS: 0.99, 75-90 p, Vücut ağırlığı: 27,5 kg, 75-90 p VKİ: 17.1, 88 p Vajinal mukoza: Hiperemik, vajinal akıntısı var

  17. HORMONAL TANIBasalgonadotropin düzeyleri Bazal LH düzeyi IRMA ile ≥0.6-1.1 mİÜ/ml veya ICMA≥0.4 mİÜ/ml ise, LH/FSH>1 ise Östradiol düzeyinin 12 pg/ml üzerinde olması FSH:1.1 mİÜ/ml LH:O.5 mİÜ/ml Östradiol: 18 pg/ml LH/FSH: 0.45 TFT NORMAL

  18. BAZAL LH DÜZEYLERİ PUBERTENİN BAŞLAMASINDA GÖSTERGE DEĞİLDİR PLAZMA ÖSTRADİOL DÜZEYLERİ FLÜKTÜASYONLAR GÖSTERİR GÜVENİLİRLİĞİ AZ

  19. İSKELET MATURASYONU (KEMİK YAŞI) • İlerlemiş kemik yaşı önemlidir • Kemik yaşı kronolojik yaştan iki yıl üzerinde büyük ise • Kemik yaşı>3SD kronolojik yaş KEMİK YAŞI: 10 yaş

  20. GnRH TESTİ GnRH verilir. FSH , LH düzeyleri değerlendirilir. LH düzeyi IRMA ile >6mİÜ/ml, ICMA ile >5mİÜ/ml ise KESİN TANI 30. Dakikada LH/FSH>1 olması

  21. 30. Dakikada LH/FSH>0.8

  22. PUBERTE? • Başlamış • Başlamamış

  23. TANI GERÇEK VEYA SANTRAL ERKEN PUBERTE • Fizik maturasyon hızlanmış • Kemik maturasyonu hızlanmış • GnRH testine yanıt var

  24. RADYOLOJİK DEĞERLENDİRME(USG) Uterus uzunluğu>3,5-4 cm Endometrium kalınlığı Fundus/Cerviks:0.95-1.16

  25. RADYOLOJİK DEĞERLENDİRME(USG) Over volümü>1,5-3 cm3 Bu değerler yaşa göre değişir Overlerde çok sayıda kist santral aktiviteyi yansıtır Overlerde 7-15 mm 4 adetten fazla kist

  26. RADYOLOJİK DEĞERLENDİRME • Uterus boyu: 36 mm • Fundus/Cerviks oranı:26/10: 2.6 • Endometrium 3 mm kalınlıkta • Over hacmi: 2cm3 • Overlerde 1cm’yi geçmeyen 4 adetten fazla kist

  27. GERÇEK ERKEN PÜBERTE NEDENLERİ İDİOPATİK ORGANİK Kongenital SSS Anomalileri Akkiz (Travma, radyasyon, kemoterapi gibi) Tümörler ERKEN PUBERTE BULGULARI 6 YAŞINDAN ÖNCE GELİŞİRSE ORGANİK OLMA OLASILIĞI ARTAR

  28. ETİYOLOJİK TANI • Kraniyal MR • MR çekmeden biyokimyasal gösterge • Östradiol düzeylerinin > 25 pg/ml ? MR ÇEKİLMELİ NORMAL

  29. TANI İDİOPATİK SANTRAL ERKEN PUBERTE

  30. SANTRAL ERKEN PUBERTE FAMİLYAL ERKEN PUBERTE Zayf penetranslı otosomal dominant geçiş gösterir %27.5 oranında GPR54 RESEPTÖRÜNÜN AKTİVE MUTASYONU

  31. İNTRAKRANİYAL TÜMÖRLER • Nörofibramatozis ile birlikte olabilir • Baş ağrısı, görme bozuklukları • En sık görülen Hamartom • III. ventrikül tabanında • GnRH salgılar • Yavaş büyür • Gelastik epilepsi ile birliktedir • HCG düzeyleri yüksektir

  32. HIZLI İLERLEYEN SANTRAL ERKEN PUBERTE • Uterus volümü ≥ 5 cm3, • LH peak ≥ 7 IU/L, • Endometrium kalınlaşması • E2 düzeyleri ≥ 25 pg/mL • Kemik yaşı > 2 SD • Ultrasonda meme volümü ≥ 0.85 cm3

  33. GERÇEK ERKEN PÜBERTE GnRH analoğu GnRH+oksandrolon BH+GnRH analoğu -Triptorelin -Leuprorelin TEDAVİ

  34. TEDAVİNİN AMAÇLARI • Gonadal seks steroidlerinin salgılanmasını ve etkisini baskılamak (erken cinsel gelişimi durdurmak ve mensi önlemek) • Hızlı kemik maturasyonunu baskılamak (hedef boya ulaşmak için)

  35. YAN ETKİLERİ *POSTMENAPOZAL SEMPTOMLAR *SİNİRLİLİK *KİLO ARTIŞI *ENJEKSİYON YERİNDE STERİL ABSE *ENJEKSİYON YERİNDE AĞRI

  36. TEDAVİ ENDİKASYONLARI • Kızlarda TY<8 yaş, KY<11-13 • Erkeklerde TY<9 yaş, KY<12,5-15 yaş • 6-12 ay içinde büyüme hızı veya kemik yaşı artışı • TAB<-1SDS • Menarş<10 yaş

  37. OLGU-2 • 5 yaş 8 aylık kız hasta • Yakınması vajinal kanama (2 yıl) • Boy: 110 cm(97p), VA: 17.5 kg (75p) Kemik yaşı: 8 yaş 10 ay

  38. FİZİK MUAYENE BULGULARI HORMONAL TANI FSH:0.4 mİÜ/ml, LH:O.1 mİÜ/ml Östradiol: 50.7 pg/ml DHEAS, TSH, T4, veProlaktin normal

  39. GnRH TESTİ

  40. RADYOLOJİK BULGULAR *Özellikle sağ over 3.8 cc hacminde ve 30 mm’lik kist içermekte *Uterus uzunluğu 40 mm POLİOSTATİK FİBRÖZ DİSPLAZİ

  41. TANI YALANCI ERKEN PUBERTE (MCCUNE ALBRİGHT SENDROMU • Bazal gonadotropin düzeyi düşük • GnRH’a yanıt yok

  42. Aşağıdakilerden hangisi pubertenin başladığını gösterir? • Östradiol düzeyi yüksekliği • Fizik ve kemik maturasyonu hızlanması • Uterus uzunluğunun artması • Hepsi

  43. TEDAVİ • Medroksiprogesteron asetat • Aromataz inhibitörü • Kemik lezyonları için Pamidronat

  44. YALANCI ERKEN PÜBERTE NEDENLERİ • GENETİK • McCuneAlbright Sendromu (kızlarda) • TÜMÖRLER • Östrojen ve androjen salgılayan tümörler (Granülosa hücreli tümör) • Uzun süreli östrojen maruziyeti ile gerçek puberteye dönüşür.

  45. ERKEKLERDE PUBERTE Testis büyümesi, pubik kıllanmanın 9 yaşından önce ortaya çıkması ERKEN PUBERTE

  46. ERKEKLERDE ERKEN PUBERTE • Kızlardan daha azdır • %60’ında altta bir neden vardır • %20 intrakraniyal hastalık, %25 adrenal hastalık, %10 testiste lezyon • Erkeklerde erken pubertenin %64’ü yalancı erken puberte

  47. OLGU 3 4 yaş erkek İki aydır genital bölgede kıllanma olması üzerine polikliniğe başvurdu.

More Related