PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS

1. PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS Prof.Dr.Benan Müsellim İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları AD

2. World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders

4. ÇIKAR ÇATIŞMASI BEYANI

5. İlk kez 1953-1957 yılları arasında saptanan olgular 1958 yılında Rosen ve ark tarafından bildirilmiştir. Alveollerde biriken PAS (+) materyalin sürfaktan olduğunun saptanması için 7 yıl geçmiştir. Literatürde 1953 den günümüze 500 kadar vaka bildirilmiştir.

6. Epidemiyoloji İnsidens 0.2-0.5 / milyon, prevalans 3.7-6.2/milyon Ortalama yaş: Erkeklerde 39, kadınlarda 35 E/K = 2,7 %56 olguda sigara (+)

7. Sekonderpulmoneralveolerproteinozis Schwarz MI, King TE. Interstitial lung disease. 4th ed. London: BC Decker; 2003

8. Konjenitalpulmoneralveolerproteinozis GM-CSF reseptörleri’nin alfa ve beta zincirini kodlayan genlerinde (CSF2RA ve CSF2RB) defekt

9. Clin Respir J 2014 Jan;8:55-62

10. Clin Respir J 2014 Jan;8:55-62

11. 32 yaşında • Bingöl doğumlu • İstanbul’da yaşıyor • Ev hanımı

12. 3 aydır kuru öksürük ve efor dispnesi

13. Tanıya kadar geçen ortalama süre 7 ay

14. ÖZ GEÇMİŞ-SOY GEÇMİŞ • Özellik yok

15. ALIŞKANLIKLARI • 17 paket-yıl sigara

16. KULLANDIĞI İLAÇLAR • Yok

17. FİZİK MUAYENE • Dinlemekle alt alanlarda inspirium sonu raller

19. Yarasa kanadı şeklinde alveoler opasiteler. Plörezi görülmez. Radyolojik görünümle klinik arasında sıklıkla uyumsuzluk mevcut

21. Buzlu cam görünümleri, septal çizgilenmeler ve konsolidasyon görülebilir. Mediastinal LAP ve nodül görülmez

22. Crazy paving (kaldırım taşı) görünümü

23. KAN BİYOKİMYASI • Tam kan sayımı: Normal • ESR: 20 mm/saat • Rutin biyokimya:Normal • Periferik kan yayması: Normal • Total IgE: Normal Hastaların %80 inde LDH yüksektir. Prognozla ilişkili bulunmuştur

24. ARTER KAN GAZLARI • PaO2 : 67 mmHg • PaCO2 : 34 mmHg • pH : 7.43 • SaO2 : % 95 Oda havasında

25. SOLUNUM FONKSİYON TESTLERİ

26. BRONKOSKOPİ • Tüm bronş sistemi doğal görüldü • Sağ orta lobdan BAL yapıldı • Sağ alt lob lateral segmentten TBB yapıldı

27. BRONKOALVEOLER LAVAJ • Tüm zemin PAS (+) amorf yapılarla örtülü

28. TRANSBRONŞİAL BİYOPSİ

29. PROGNOZ • Spontan remisyondan ölüme kadar gidiş farklı olabilir • Japon serisinde 39 asemptomatik hastanın 11 (%28)’i spontan remisyon, 3 (%7) sinde kötüleşme, 25 (%64)’ünde stabil gidiş • Fransız serisinde 15 tedavi verilmeyen hastanın 10’unda spontan düzelme • 2,5 ve 10 yıllık sürvi oranları sırasıyla %79, %75 ve %68 dir. • Ölüm nedeni %72 hastada solunum yetersizliği, geri kalanlarında infeksiyondur

30. TOTAL AKCİĞER LAVAJI • İlk kez 1960 yılında Ramirez-Rivera tarafından düşünülmüş ve 1963 de segmental lavaj şeklinde uygulanmıştır. 1965 yılında total akciğer lavajı şeklinde aynı kişi tarafından yapılmıştır. • Her merkezin ayrı bir standardı mevcuttur

31. ENDİKASYONLAR • Semptomatik ve radyolojik olarak progresyon mevcutsa • PaO2 <65 mmHg • Alveolo-arteryelgradient >40 mmHg • KONTRENDİKASYONLAR • İleri derecede hipoksi?

40. %75-95 hastada birkaç haftada semptomlarda, oksijenizasyonda ve grafide düzelme saptanır. • %28-70 (%45) hastada 3 yıl içinde relaps olur

43. KOMPLİKASYONLAR • Hipokside kötüleşme • Sıvının karşı akciğere kaçması • ARDS • Laringospazm • Bronkospazm • Aritmiler • Pnömotoraks

45. ARTER KAN GAZLARI

46. SOLUNUM FONKSİYON TESTLERİ

50. Cevap oranı %58.6 (%76.5 & % 48.4), relaps oranı %29.7 (%15.2 & % 43.9)