Anomalias congênitas da parede abdominal

1. Anomalias congênitas da parede abdominal Marcelo Marcondes Stegani Disciplina de Cirurgia Pediátrica

2. Embriologia • Anel umbilical – 4a semana • Hérnia fisiológica – 6a semana • Ducto vitelino – desaparece na 7a semana • Retorno do intestino à cavidade – 10a semana • Fechamento local – 12a semana

3. Hérnia umbilical • Forma mais leve de anomalia da parede abdominal anterior • Fáscia dos músculos retos abdominais • Algumas semanas após a queda do coto umbilical

4. Hérnia umbilical • Incidência • Raça negra • 6 a 10 x mais freqüente • 6 semanas • 32% negros • 4% brancos • 1 ano • 13% negros • 2% brancos

5. Hérnia umbilical • Incidência • Baixo peso ao nascimento • 80% - < 1200 g • 21% - > 2500 g • Idade • Fechamento espontâneo • 80% - 3 a 4 anos

6. Hérnia umbilical • Incidência • Sexo • 1M:1F • Associações • Síndrome de Down • Hipotireoidismo congênito • Mucopolissacaridoses • Síndrome de Beckwith-Wiedemann

7. Hérnia umbilical • Diagnóstico • Raramente sintomática • Protrusão umbilical • Aumento local com esforço • Anel herniário bem definido • Raramente > 2 cm

8. Hérnia umbilical • Diagnóstico diferencial • Hérnia epigástrica • Diástase de músculos retos abdominais

9. Hérnia umbilical • Complicações • Incomuns • Posição supina – facilita redução espontânea • < 2% encarceram • Adultos • Erosão da pele • Dor • Outra causa

10. Hérnia umbilical • Tratamento • Resolução espontânea • Até 4 ou 5 anos • Tranqüilizar os pais • Não colocar moedas, bandagens ou faixas • Desconforto • Irritação

11. Hérnia umbilical • Cirurgia • Encarceramento • Persistência • Muito grande • Anel > 1,5 cm em criança > 3 anos • Pressão muito grande dos pais • Cosmética • Raramente fecham

12. Hérnia umbilical • Cirurgia • Incisão infra-umbilical curvilínea transversa • Hematoma local • Hemostasia • Infecção • Rara • Recorrência • Rara

13. Hérnia epigástrica • Tumor localizado entre o apêndice xifóide e o umbigo • Prevalência - 0,5% • 3M:1F • Pequena quantidade de gordura – epiplocele • Tratamento cirúrgico

14. Síndrome de Prune-Belly • Síndrome de Eagle-Barrett • Ausência ou deficiência da musculatura da parede abdominal • Criptorquidismo • Mal-formações do trato urinário

15. Onfalocele e gastrosquise • 1:2.000 NV • 2x > atresia de esôfago • 6a semana • Hérnia fisiológica • 10a semana • Retorno à cavidade abdominal • Rotação e fixação do intestino médio

16. Gastrosquise • Defeito da parede abdominal anterior, lateral ao umbigo • Quase sempre à direita de um cordão umbilical intacto • Ponte de pele intacta • Não há saco peritoneal

17. Gastrosquise • Perfuração intestinal – 5 a 6% • Cavidade abdominal pequena • 1M:1F • 20-25% - mães adolescentes • 40% - prematuro ou PIG • 1:20.000 NV • Incidência vem aumentando

18. Gastrosquise • Efeito irritativo do líquido amniótico (pH 7,0) peritonite química • Membrana edematosa espessa • Vísceras opacas e encurtadas • Mal-rotação intestinal – sempre presente • Intestino não fixo à parede abdominal

19. Gastrosquise • Baixa incidência de MF associadas • Atresia intestinal • 10-15% • Volvo intra-útero • Interrupção da irrigação devido ao pequeno tamanho do defeito

20. Gastrosquise • Fígado – quase nunca • Estômago, intestino delgado e intestino grosso • Ovários, trompas • Testículo não-descido

21. Gastrosquise • Síndromes – raras • Detecção pré-natal • US

22. Gastrosquise • Aumento da perda insensível de líquido • Hipotermia • Hipovolemia • Sepsis • Saco estéril • Metade inferior do corpo até axilas

23. Gastrosquise • Tratamento • Passagem de SOG • Prevenção da deglutição de ar e aspiração do conteúdo gastro-intestinal – íleo adinâmico • Antibióticos • Ampicilina + gentamicina • Cirurgia

24. Gastrosquise • Cirurgia • Preparo local • Evitar soluções alcoólicas • Verificação das alças intestinais • Atresia ou perfuração • Defeito é aberto superior e inferiormente • Distensão manual da cavidade abdominal

25. Gastrosquise • Cirurgia • Redução do conteúdo herniado • Fechamento primário do defeito • Umbigo pode ser preservado • Pós-operatório • Ventilação mecânica • 24-48 horas

26. Gastrosquise • Fechamento primário pode não ser possível em 10 a 20% • Comprometimento cardio-respiratório • Elevação diafragmática e restrição ventilatória • Compressão da veia cava • Compressão do mesentério • Perfusão intestinal diminuída – isquemia e necrose intestinal

27. Gastrosquise • Fechamento estagiado • Silo de Dacron reforçado com silástico • Redução gradual a partir do 2o ou 3o pós-operatório • Remoção e fechamento do defeito

28. Gastrosquise • Íleo prolongado – NPT • Início da alimentação • 2 a 3 semanas • Redução da absorção de carboidratos, proteínas e gorduras • Normal aos 6 meses • Atresia • Anastomose pode ser retardada

29. Gastrosquise • Complicações • Sepsis • Pneumonia aspirativa • Celulite da parede abdominal • Edema temporário • Enterocolite necrosante • Colestase relacionada à NPT • RGE e hérnia inguinal

30. Gastrosquise • Sobrevida • Superior a 90% • Mortes • Sepsis • Atresia • Síndrome do intestino curto • Doença hepática progressiva associada à NPT

31. Onfalocele • Defeito coberto do anel umbilical em que há conteúdo abdominal herniado • 3a semana • Umbigo se insere no saco herniário • 1:5.000 NV • M>F

32. Onfalocele • > 50% • Trato gastro-intestinal, cardiovascular, genito- • urinário, musculo-esquelético e SNC • Prematuridade • Associações • Trissomia 13-15, trissomia 16-18, trissomia 21

33. Onfalocele • Menor o defeito – melhor o prognóstico • Defeito < 4 cm – hérnia de cordão umbilical

34. Onfalocele • Fígado – 35% • Anomalias de rotação e fixação intestinal • Divertículo de Meckel • Menor capacidade abdominal • Dificuldade para cirurgia

35. Onfalocele • Síndrome de Beckwith-Wiedemann • Gigantismo • Macroglossia • Defeito umbilical

36. Onfalocele • Síndrome de Beckwith-Wiedemann • Visceromegalia • Hiperplasia das ilhotas • pancráticas • Hipoglicemia • Convulsões • Maior incidência de tumores • Wilms, neuroblastoma, tumores adreno-corticais

37. Onfalocele • Hipogástrio • Extrofia de bexiga ou em cloaca • Fissura vesico-intestinal • Atresia de cólon • Ânus imperfurado • Defeito vertebral sacral • Lipomeningocele ou mielomeningocele

38. Onfalocele • Hipogástrio • Duplicação do apêndice • Genitália ambígua

39. Onfalocele • Epigástrio • Pentalogia de Cantrell • Onfalocele • Hérnia diafragmática anterior • Fissura esternal • Deslocamento inferior do coração • Defeito intracardíaco – septo ventricular

40. Onfalocele • Diagnóstico • US pré-natal • Tamanho • Fígado • MF associadas • Parto • CST – grandes defeitos

41. Onfalocele • Tratamento • Descompressão gástrica imediata - SOG • Proteção estéril do saco herniário intacto • Transporte em ambiente neutro • Antibióticos • 10% - ruptura do saco herniário • Diversas modalidades de tratamento

42. Onfalocele • Defeito < 2 cm • Fechamento primário • Tamanho médio • Remoção do saco, ligadura dos elementos do cordão umbilical • Distensão manual da parede abdominal • Redução do conteúdo • Fechamento primário

43. Onfalocele • Fechamento da pele • Hérnia ventral • Evita colocação de prótese • Prótese

44. Onfalocele • Fechamento estagiado • Silo de Dacron reforçado com silástico • Schuster, 1967 • Redução do conteúdo em 3 a 10 dias • Reoperação • Retirada da prótese • Fechamento da parede abdominal

45. Onfalocele • Tratamento não-cirúrgico • Defeito muito grande (> 10 cm) com pequena capacidade abdominal • Síndromes cromossômicas • Tratamento temporário • Defeitos cardíacos instáveis • Prematuridade – membrana hialina, hipertensão pulmonar persistente e/ou sepsis

46. Onfalocele • Tratamento não-cirúrgico • Merbromin 0,25% e solução de nitrato de prata 0,5% • 2 x/dia • Espessamento e epitelização • Ruptura do saco herniário, infecção local, hospitalização prolongada e grande hérnia ventral

47. Onfalocele • Complicações • Sepsis • Silo • RGE • Aumento da pressão intra-abdominal • Hérnia inguinal

48. Onfalocele • Sobrevida • Tamanho do defeito • Prematuridade • Ruptura do saco • MF congênitas associadas • Mortalidade • 30 a 60%

49. Diagnóstico diferencial

50. Diagnóstico diferencial