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Esteban à l’ARCO

Esteban à l’ARCO. Histoire de la Maladie. Patient de 20 ans hospitalisé le 01 mai en Réanimation pour:. avec défaillance multiviscérale (choc, insuffisance rénale aiguë, SDRA). Diagnostic. Purpura fulminans à Neisseria meningitidis sérotype C Traitement:

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Esteban à l’ARCO

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Presentation Transcript

  1. Esteban à l’ARCO

  2. Histoire de la Maladie • Patient de 20 ans hospitalisé le 01 mai en Réanimation pour: avec défaillance multiviscérale (choc, insuffisance rénale aiguë, SDRA).

  3. Diagnostic • Purpura fulminans à Neisseria meningitidis sérotype C • Traitement: • Ceftriaxone 100 mg/kg/j pendant 4 jours • Puis Piperacilline/Tazobactam 12g/j et Ciprofloxacine 800mg/j pendant 3 jours pour suspicion PAVM (non confirmée au PDP) • Arrêt de toute antibiothérapie à J8

  4. Evolution • Sevrage noradrénaline le J6 mai • EER de J3 à J17 • Sevrage de la ventilation mécanique à J16 • Mais…

  5. Persistance d’une fièvre élevée • Avec épisode de diarrhée à J9 et J10 • Recto-sigmoïdoscopie normale • TDM abdominale • souffrance muqueuse colique droite et caecale, sans épaississement des graisses ni autre signe de complication • 2 infarctus rénaux gauches • 2 Coprocultures avec recherche de Clostridium difficile • Négatives

  6. Diagnostic • Fièvre secondaire à • Colite ischémique ? • Infarctus rénaux ?

  7. A J20 hospitalisation toujours des pics fébriles à 39-40°C… • TDM abdominal à J22 • Amélioration de l’aspect colique droit • Persistance infarctus rénaux • Thrombose veineuse iliaque droite présente déjà sur le scanner à J11 !!! • Echodoppler veineux des MI à J23 • Thromboses iliaques droite et gauche

  8. Donc • Fièvre secondaire à une maladie thromboembolique • Relais traitement prophylactique par héparinothérapie efficace à J22 • Sortie en médecine à J23

  9. J30 • Reste fébrile à 39-40°C avec frissons et AEG • Persistance d’un syndrome inflammatoire biologique • Quels examens complémentaires proposez-vous ?

  10. Bilan infectieux • Hémocultures stériles et ECBU stérile • Sérologie VIH négative. Syphilis négative • EBV positive ancienne et CMV positive ancienne • Brucellose négative • Hépatite A et B immunisé. Hépatite C négative • Tularémie négative • Fièvre Q négative • Bartonellose négative • ADN de l'hépatite B négatif. • PL: normale avec PCR négatives CMV EBV HSV VZV. cultures stériles.

  11. Bilan immunologique

  12. Bilan morphologique • J26 TDM encéphalique: sinusite sphénoïdale • J28 Scintigraphie aux Ac monoclonaux antigranulocyte : sinusite maxillaire gauche • J40 ETT: pas de signe de valvulopathie, ni d'endocardite

  13. TEP scan à J33

  14. Quel autre examen ?

  15. Myélogramme • Anatomopathologie • Moelle riche avec hyperplasie granuleuse réactionnelle. Quelques macrophages chargés de pigments. • Bactériologie • Examen direct: quelques cocci Gram - • Culture: stérile

  16. Diagnostic • Ostéomyélite à Neisseria meningitidis ?

  17. Traitement, évolution • Ceftriaxone 3g/j (soit 50mg/kg/j) + Ofloxacine 200mg*3/j • pendant 6 semaines • Disparition du syndrome inflammatoire et de la fièvre • Reprise de poids

  18. Facteurs favorisants • Traitement initial inapproprié ? • Recherche d’un déficit en properdine • Protéine régulatrice de la voie alterne du complément • Stabilise la C3 convertase alterne • Dosage C3 C4 CH50 normaux • Dosage ELISA

  19. Bibliographie • Lucht F et al. Les méningites purulentes communautaires. Med Mal Infect. 1996;26:944-51 • Rottem M et al. Properdin deficiency: rare presentation with meningococcal bone and infections. Pediatr Infect Dis J. 1998;17:356-8 • Austin TW et al. Chronic meningococcal sacroiliitis: case report. Clin Infect Dis. 1995;20:473 • Stephens D. Epidemic meningitis, meningococcaemia, and Neisseria meningitidis. Lancet. 2007;369:2196-2210 • Sprong T. Deficient alternative complement pathway activation due to factor D deficiency by 2 novel mutations in the complement factor D gene in a family with meningococcal infections. Blood. 2006;107:4865-70

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