Alteraciones Hipotálamo - hipófisis

1. Alteraciones de la Región Hipotálamo - Hipófisis Dr. Eduardo armando reyes Rodríguez

2. Alteraciones hipotálamo - hipófisis

3. Manifestaciones clínicas • 1.- Endocrinas • A. exceso • B. Deficiencia • 2. Visuales • 3. Masa

4. Síndrome de silla turca vacia • El síndrome de la silla turca vacía ocurre cuando el espacio subaracnoideo se extiende hacia la silla turca, y la llena parcialmente con líquido cefalorraquídeo. Este proceso causa remodelado de la silla turca y agrandamiento de la misma, y aplanamiento de la glándula hipófisis.

5. Síndrome de silla turca vacíamanifestaciones clínicas El tratamiento quirúrgico se realiza en los pacientes con STVP sintomática, cuando se presentan alguna de las siguientes circunstancias: 1. Fístula de liquido cefalorraquídeo 2. Hipertensión intracraneal crónica idiopática subyacente a una fístula de LCR o con cefalea y alteración visual grave que no responden al tratamiento médico. 3. Deterioro visual por hernia de las vías ópticas hacia el interior de la silla turca. 4. Cefalea grave que no responde al tratamiento médico. 5. Patología intracraneal que condiciona una hipertensión intracraneal crónica, bien tumoral, malformativa o por hidrocefalia.

6. craneofaringioma Las técnicas de neuroimagen, especialmente la resonancia magnética, permiten caracterizar la lesión. La apariencia varía dependiendo de la proporción del componente sólido y quístico, de las posibles calcificaciones y de la composición de un eventual quiste. Antes del abordaje terapéutico debe efectuarse una completa evaluación endocrinológica y oftalmológica. Las opciones terapéuticas incluyen cirugía, radioterapia y una combinación de ambas El craneofaringioma es un tumor, con frecuencia quístico, habitualmente supraselar, que deriva de restos de células embrionarias de la bolsa de Rathke. Es un tumor benigno, pero tiene un comportamiento agresivo con frecuentes secuelas neurológicas y endocrinas. Presenta dos picos de aparición: en la edad infantil y en adultos añosos. La clínica depende de la localización, el tamaño, el potencial de crecimiento y la edad de presentación. Clínicamente suele aparecer como una combinación de signos y síntomas de hipertensión intracraneal, alteraciones visuales, deficiencias hormonales y disfunción hipotalámica.

7. hipopituitarismo El hipopituitarismo se manifiesta por secreción disminuida o nula de una o más hormonas hipofisarias. La aparición de signos y síntomas a menudo es lenta e insidiosa, dependiendo del ritmo de aparición y de la magnitud del daño hipotálamo-hipofisario, factores que están influidos por la patogenia subyacente. La pérdida adquirida de la función hipofisaria anterior sigue la secuencia de GH, LH/FSH, TSH, ACTH y PRL. • Etiología • Invasiva, vascular, infiltrativa • Lesión, inmunitaria • Yatrogénica, infecciosa • Idiopática y aislada

8. Deficiencia y reemplazo de hormonas hipofisiarias Pruebas de laboratorio: Perfil hipofisiario: ACTH – Cortisol; TSH – T4 L; LH, FSH – Estradiol . Testosterona; Hormona de crecimiento y Prolactina.

9. Deficiencia de hormonas hipofisiarias • Deficiencia de GH—En niños, la deficiencia monotrópica congénita de GH puede ser esporádica o familiar. • Deficiencia de ACTH—La deficiencia de ACTH monotrópica es rara. • Deficiencia de gonadotropina—La deficiencia aislada de gonadotropinas se observa con cierta frecuencia. (Síndrome de Kallman) • Deficiencia de TSH—La deficiencia de TSH monotrópica es rara. • Deficiencia de prolactina—La deficiencia de PRL casi siempre indica daño hipofisario intrínseco grave, y por lo general hay pan hipopituitarismo. • El inicio de insuficiencia hipofisaria generalmente es gradual, y la evolución clásica de hipopituitarismo progresivo es una pérdida inicial de secreción de GH y gonadotropina, seguida por deficiencias de TSH, después de ACTH, y finalmente de PRL. • La deficiencia de GH se relaciona con una sensación disminuida de bienestar, y calidad de vida relacionada con la salud más baja. También se observan masa muscular disminuida y aumento de la masa de grasa. • El hipogonadismo, que se manifiesta por amenorrea en mujeres, y por decremento de la libido o disfunción eréctil en varones. • El único síntoma de deficiencia de PRL es fracaso de la lactación posparto

10. Deficiencia y reemplazo de hormonas hipofisiarias • El hipotiroidismo causado por deficiencia de TSH, se han observado intolerancia al frío, resequedad de la piel, embotamiento mental, bradicardia, estreñimiento, ronquera y anemia; los cambios mixedematosos manifiestos son poco comunes. • La deficiencia de ACTH causa insuficiencia corticosuprarrenal, Pueden ocurrir debilidad, náusea, vómito, anorexia, pérdida de peso, fiebre e hipotensión. La hipoglucemia agravada por deficiencia de GH puede ocurrir con el ayuno, y ha sido el dato de presentación inicial de algunos pacientes con deficiencia de ACTH aislada. ACTH El tratamiento de la insuficiencia suprarrenal secundaria, al igual que el de la insuficiencia suprarrenal primaria, debe incluir apoyo con glucocorticoide. La hidrocortisona (15 a 25 mg/día por vía oral) o la prednisona (5 a 7.5 mg/día por vía oral) en dos o tres dosis divididas, proporciona reemplazo de glucocorticoide suficiente para la mayoría de los enfermos. TSH • El tratamiento del hipotiroidismo secundario y del terciario es idéntico al que se utiliza para insuficiencia tiroidea primaria. La dosis de reemplazo por vía oral completa de levotiroxina sódica es de 1.6 μg/kg a diario (por lo general es suficiente con 0.1 a 0.15 mg/día).

11. Reemplazo de hormonas Estrógenos y progesterona • En mujeres premenopáusicas, el reemplazo de estrógeno es esencial estradiol por vía oral, 1 a 2 mg al día; estrógenos conjugados, 0.3 a 1.25 mg por vía oral al día, o estradiol por vía transdérmica, 0.05 a 0.1 mg al día. • Los estrógenos deben administrarse por ciclos con un compuesto progestina (medroxiprogesterona, 5 a 10 mg por vía oral al día durante los últimos 10 días de la terapia con estrógeno cada mes) para inducir sangrado por supresión y prevenir hiperplasia endometrial. Andrógenos en mujeres • Enantato de testosterona, 25 a 50 mg por vía intramuscular cada cuatro a ocho semanas, dehidroepiandrosterona (DHEA) por vía oral en dosis de 25 a 50 mg/día puede restituir la concentración plasmática de testosterona a lo normal. • Andrógenos en varones • Geles con testosterona (disponibles en paquetes en dosis de 2.5, 5 o 10 g, o a partir de una bomba de dosis medidas en incrementos de 1.25 g) y parches con testosterona (en dosis de 2.5 o 5 mg). • Enantato de testosterona 250 mg IM cada 3-4 semanas • Undecanato de testosterona 1000 mg IM cada 12 semanas

12. Enlaces relacionados Historieta • https://compartir.pixton.com/pz0s0wc Craneofaringioma • https://www.elsevier.es/es-revista-endocrinologia-nutricion-12-pdf-S1575092207714018 Síndrome de silla turca vacía • http://www.raem.org.ar/numeros/2011-vol48/numero-03/143-148endo3-guitelman.pdf Síndrome de Sheehan • https://www.medigraphic.com/pdfs/urgencia/aur-2013/aur131f.pdf