CIRROSE HEPÁTICA

CIRROSE HEPÁTICA

CIRROSE HEPÁTICA - ETIOLOGIA • Causas mais frequentes: • Álcool • Hepatite crónica B ou C • Fígado gordo não alcoólico Factores de risco: Obesidade, Diabetes mellitus, Hipertrigliceridemia, “Bypass” jejuno - ileal • Cirrose Biliar • Hemocromatose

CIRROSE HEPÁTICA - ETIOLOGIA • Causas mais raras: • Hepatite crónica auto-imune • Medicamentos (metil-dopa, amiodarona, isoniazida, MTX e outros) • Doenças metabólicas genéticas (deficit de α1 – antitripsina, tirosinemia, doenças do armazenamento de glicogénio, galactosemia, abetalipoproteinemia, doença de Wilson) • Infecções (schistossomíase, equinococose, sífilis terciária e congénita, brucelose) • Cardíaca (fígado de estase na ICC direita, na pericardite) • Doença de Rendu – Osler – Weber • Doença veno-oclusiva

CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA • Forma assintomática • Forma sintomática - Manifestações gerais - Manifestações decorrentes de disfunção hepatocelular e disrupção parênquima hepático (hipertensão portal) - Descompensações

CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA • Forma assintomática (40%): • Exame clínico de rotina • Alterações persistentes da função hepática • Biópsia hepática • Autópsia

CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA • Forma sintomática: • Manifestações gerais: astenia, anorexia, emagrecimento, perda massa muscular, osteoporose

CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA • Forma sintomática: • Manifestações decorrentes de disfunção hepatocelular e hipertensão portal (>30 cm H2O) icterícia, prurido, equimoses fáceis, edemas membros inferiores ...

CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA • Forma sintomática: - Descompensações: Ascite e Peritonite bacteriana espontânea Sindrome hepatorenal Encefalopatia Hemorragia GI

CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA • Exame Físico: • Icterícia • Ascite e edemas dos M. I. S • Circulação venosa colateral na parede abdominal (“caput medusa ”) • Sopro de Curveilher – Baumgarten • Hepatomegalia • Esplenomegalia • Asterixis • Faetor hepaticus

CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA • Exame Físico: • Aranhas vasculares e telangiectasias • Eritema palmar • Ginecomastia, rarefação pilosa • Atrofia testicular • Virilização • Contractura de Dupuytren • Alterações ungueais (unhas de Muehrckes e unhas de Terry) • Osteoartropatia hipertrófica • Anéis de Kayser – Fleisher

CIRROSE HEPÁTICA - LABORATÓRIO • Laboratório: • Hemograma com plaquetas • Transaminases (AST e ALT) • γ glutamil – transpeptidase • Fosfatase alcalina • Bilirrubinas total, directa e indirecta • Amónia • Electroforese proteínas • Tempo de protrombina • Alfa feto-proteina

CIRROSE HEPÁTICA - LABORATÓRIO

CIRROSE HEPÁTICA - IMAGIOLOGIA • Ecografia abdominal com “doppler” • Tomografia computadorizada (CT) • Ressonância magnética (MRI) • Angio – Ressonância magnética (MRA)

CIRROSE HEPÁTICA – OUTROS EXAMES • Endoscopia digestiva alta • Biópsia hepática

ASCITE

ASCITE • Cirrose hepática (80%); • Neoplasia (10%); • Insuficiência cardíaca (3%); • Tuberculose (2%); • Pancreatite (1%); • Outras

ASCITE - LABORATÓRIO • Contagem de células total e diferencial; • Proteínas totais; • Albumina; Gradiente sero – ascítico da albumina (S.A.A.G.) (albumina sérica – albumina liquído ascítico) • >1,1 g/dl Hipertensão portal • <1,1 g/dl carcinomatose peritoneal, peritonite tuberculosa, ascite pancreática, outras • Exame bacteriológico directo e cultural;

ASCITE - LABORATÓRIO • Amilase (ascite pancreática); • Bilirrubina (ascite biliar); • Triglicéridos (ascite quilosa) • Glicose e LDH (peritonite bacteriana); • Pesquisa de BAAR (Tuberculose peritoneal); • Citologia (ascite maligna);

ASCITE - TERAPÊUTICA • Grau I (pequeno volume) • Restrição de Sódio • Grau II (volume moderado) • Repouso no leito • Restrição de sódio moderada (2g/dia) • Espironolactona (100 a 200 mg/dia) • Furosemida 20 a 40 mg/dia) • Grau III (volume grande) • Paracentese • Expansão do volume (albumina, dextranos, colóides) • Refratária – Shunt, transplante

PERITONITE BACTERIANA ESPONTÂNEA • Assintomática OU Febre Dor abdominal Choque • Líquido ascítico: • Exame bacteriológico cultural • Contagem de neutrófilos >250/mm3 (AB tx e profilático)

SÍNDROME HEPATORENAL • Tipo I: Insuficiência renal rapidamente progressiva • Tipo II: Insuficiência renal estável ou lentamente progressiva

SÍNDROME HEPATORENAL TRATAMENTO Medidas gerais • Interrupção fármacos nefrotóxicos e diuréticos • Restrição salina moderada • Restrição hídrica (se natremia <125mEq/L) • Antibioterapia precoce (se há infecção) Medidas específicas • Terlipressina + albumina • TIPS • Substituição renal • Transplante hepático

ENCEFALOPATIA HEPÁTICA ETIOPATOGENIA – Disfunção hepatocelular e/ou shunt porto-sistémico com acumulação tóxicos (amónia, mecaptanos, …) E aumento permeabilidade BHE • Precipitantes Aumento azoto (hemorragia GI, ingesta proteica, obstipação, azotémia) Desiquilíbrio hidroelectrolítico (hipovolémia, hipóxia, hipocaliémia, alcalose) Drogas (diuréticos, sedativos) Infecção, cirurgia, agressão hepática adicional

ENCEFALOPATIA HEPÁTICA CLÍNICA – Aguda ou crónica • Feator hepático • Alterações comportamento e personalidade • Alterações consciência • Asterixis (hiperreflexia, rigidez, convulsões) • EEG característico

ENCEFALOPATIA HEPÁTICA TERAPÊUTICA – Identificar e corrigir factores precipitantes: • Avaliar sinais vitais; hemorragia; • Eliminar sedativos e tranquilizantes; • Despistar e corrigir hipóxia, hipoglicemia, anemia, hipocaliemia, alcalose metabólica, e outros – Reduzir a amónia: • Lavagem gástrica na hemorragia GI; • Enemas de limpeza do intestino; Lactulose • Outros : Flumazenil, bromocriptina) • Evitar complicações depressão consciência

HEMORRAGIA GI

CIRROSE - PROGNÓSTICO

HEMORRAGIA GI

HEMORRAGIA GI – PROFILAXIA – Profilaxia primária: • Propranolol (40 mg bid ou dim 25% FC) • Mononitrato de isossorbido

HEMORRAGIA GI - TRATAMENTO – Avaliação e recuperação da situação hemodinâmica – Tratar a hemorragia: • Laqueação por banda • Escleroterapia endoscópica com vasoconstritores (octreótido) • Tubo de Sengstaken – Blakemore • Shunt porto-sistémico transjugular intra-hepático (TIPS) • cirurgia – Prevenir recidiva da hemorragia

CIRROSE HEPÁTICA - EVOLUÇÃO

CIRROSE - PROGNÓSTICO Classificação de Child – Turcotte - Pugh Grau A (5-6 pontos) Grau B (7-9 pontos) Grau C (10-15 pontos)

CIRROSE - TRANSPLANTE – Indicações: Hepatite fulminante Cirrose descompensada Carcinoma hepatocelular

CASO CLÍNICO I • F.A.P., ♂, 47 anos, raça caucasiana • Internado de 14/07/2006 a 28/09/2006 no serviço 3 do H.S.A.C.. • Antecedentes pessoais: • Hábitos alcoólicos • Hábitos tabágicos • Hipertensão arterial

CASO CLÍNICO I • Doença actual: • Icetrícia da pele e escleróticas • Colúria • Aumento do volume abdominal • Edemas dos membros inferiores • Rectorragias • Observação: • Ascite • Hepatomegalia • Esplenomegalia • Hemorróidas

CASO CLÍNICO I • Análises: • Eritrócitos: 4.180.000 Hb: 15,7 g/dL VGM:106 fL • Leucócitos: 10.800 Neutrófilos: 72,5% • Plaquetas: 25.000 • T. Protrombina: 37% I.N.R.: 1,86 • Bil. total: 23,09 mg/dL Bil. Directa: 12,8 mg/dL • AST: 191 U/L ALT: 39 U/L • GGT: 442 U/L FA: 270 U/L • Função renal: N Ionograma: N • IgG anti-HAV : + HBsAg: - Ac Anti-HCV: + • α-Fetoproteína: 2,9 ng/ml

CASO CLÍNICO I • Líquido Ascítico: • Cor: Amarelo esverdeado • Células 140/mm3 (raros PMN) • Glicose: 113 mg/dL Proteínas: 0,9 g/dL • LDH: 92 U/L ADA: 9 U/L • Exame bacteriológico directo e cultural: - • Células neoplásicas: - • RMN abdominal: fígado dismórficode reduzidas dimensões; esplenomegalia; ascite de moderado volume, ectasias vasculares no grande epiploon. • Colonoscopia: Sem alterações • Hemorróidas: esclerose com polidocanol

CASO CLÍNICO II • M.L.B.R.F., ♀, 61 anos • Antecedentes pessoais: • Hipermobilidade articular • Prolapso da válvula mitral com regurgitação • Taquicardia paroxística (medicado com amiodarona desde há 3 anos) • Herpes simplex • Observação: • Hepatomegalia de 6cm • Esplenomegalia de 3cm

CASO CLÍNICO II Pára amiodarona • Análises: • Marcadores virais negativos • TC abdominal (19/02/2004): fígado aumentado; adenomegalias de 1,19cm e 0,3cm no hilo hepático • Biópsia Hepática (12/05/2004): Cirrose hepática

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