Krankheitsbild und Behandlungsmethoden bei Kraniosynostosepatienten

1. Krankheitsbild und Behandlungsmethoden bei Kraniosynostosepatienten Proseminarvortrag von Lydia Pintscher gehalten am Institut für Prozessortechnik, Automation und Robotik Betreuerin: Annika Straulino

2. Gliederung • Grundlagen • Krankheitsbild und Krankheitsentwicklung • Syndrome • Statistik • verschiedene Typen der Kraniosynostose • Operationen • Operationsgründe • Operationsmethoden • postoperative Entwicklung Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher

3. Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen Grundlagen • 5 Schädelplatten • Geburt und Wachstum • dazwischen Schädelnähte (weiches Bindegewebe) • verwachsen in der Kindheit bis ins Erwachsenenalter Bild von www.uke.unihamburg.de/ Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher

4. Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen Krankheitsbild • eine oder mehrere Schädelnähte verwachsen zu früh • dadurch Verformung des Schädels • teilweise vermindertes Hirnwachstum bedingt durch Platzmangel • Diagnose: meist bei Geburt oder Vorsorgeuntersuchungen Bilder von www.craniosynostosis.net Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher

5. Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen Syndrome Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher

6. Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen Apert - Syndrom • 1896 - Eugene Apert • 1 : 100 000 bis 160 000 • auffälligste Symptome: • hohe, steile Stirn • schmale, eingedrückte Nase • Verwachsung der Finger und Fußzehen • abwärts schräggestellte Augenfalten Bilder von erlanger.org und thecraniofacialcenter.org Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher

7. Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen Statistik • Verhältnis männl. : weibl. = 2:1 (widersprüchliche Angaben) • Häufigkeit: 1 Kind mit Kraniosynostose auf 2000 Lebendgeburten Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher

8. Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen Typen • Unterscheidung nach betroffener Schädelnaht • Sagitalnahtsynostose • Frontalnahtsynostose • Coronarnahtsynostose • Lambdanahtsynostose • Kombinationen sind möglich (vor allem bei syndromaler Kraniosynostose) Bild von www.uke.unihamburg.de/ Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher

9. Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen Sagitalnahtsynosthose (I) • tritt am häufigsten auf (rund 40%) • führt zu langgezogenen, schmalen Kopf (Skaphozephalus) a b c a und b von www.cranio-facial.org Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher

10. Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen Sagitalnahtsynostose (II) vor der OP 1 Jahr nach der OP Bilder von www.kraniosynostose.de Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher

11. Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen Frontalnahtsynosthose (I) • sehr selten (rund 4%) • führt zu spitzer Stirn (Trigonozephalus) a b c a und b von www.cranio-facial.org Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher

12. Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen Frontalnahtsynostose (II) vor der OP 1 Jahr nach der OP Bilder von www.kraniosynostose.de Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher

13. Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen Coronarnahtsynosthose (I) • kann ein- und beidseitig auftreten • einseitig: Abflachen der betroffenen Seite (Plagiozephalus) • etwa 15% c a b a und b von www.cranio-facial.org Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher

14. Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen Coronarnahtsynostose (II) vor der OP 1 Jahr nach der OP Bilder von www.kraniosynostose.de Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher

15. Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen Coronarnahtsynosthose (III) • beidseitig: hohe und steile Stirn (Brachiozephalus) • etwa 20% a b c a und b von www.cranio-facial.org Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher

16. Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen Lambdanahtsynosthose (I) • sehr selten (etwa 5%) • ein- und beidseitig: Abflachung des Hinterkopfes Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher

17. Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen Lambdanahtsynostose (II) vor der OP 1 Jahr nach der OP Bilder von www.kraniosynostose.de Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher

18. Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen Operationsgründe • Gefahr von erhöhtem Hirninnendruck besteht • Hirnschäden • Entwicklungsschäden und Behinderung • vermindertes Hirnwachstum • Sehschäden • ästhetisch auffällige Schädeldeformation • sehr unterschiedlich!!! Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher

19. Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen Operationsrisiken • geringes Blutvolumen • Blutverlust (etwa 90% der Fälle) • Luftembolie (14% bis 66%) • Wundinfektionen (etwa 15%) • Narkose • schwerwiegende Schäden 10% davon • Mortalität von < 0,5% Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher

20. Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen Operationsmethoden • meist im 4. bis 6. Monat • verschiedene Methoden je nach betroffener Naht • Teil entfernen, neu modellieren, (teilweise) wieder einsetzen Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher

21. Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen bicoronare Kraniosynostose - OP • „floating forehead technique“ • Schnitt • etwa 22mm breiter Streifen über Stirn entsteht • rekonstruiert • mit Platten an Nase befestigt Bilder von www.cranio-facial.org Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher

22. Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen unicoronare Kraniosynostose - OP • vorderer Schädel komplett neu geformt • Teil über der Stirn neu geformt • Teil der Stirn neu geformt • befestigen oberhalb der Augen Bilder von www.cranio-facial.org Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher

23. Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen frontale Kraniosynostose - OP • vorderer Schädel komplett neu geformt • Stirn neu geformt • (Knochen aus anderen Teilen des Schädels) Bild von www.erlanger.org Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher

24. Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen postoperative Entwicklung • normales Schädelwachstum • oft normale Entwicklung (laufen, sprechen, Schule,…) • Nachuntersuchungen notwendig • Helm tragen Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher

25. Zusammenfassung • Kraniosynostose: frühzeitige Verknöcherung der Schädelnähte • Diagnose bei Geburt • verschiedene Arten • Behandlung durch Operationen möglich Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher

26. Vielen Dank für die Aufmerksamkeit. Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher