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ANEMIAS HEMÓLITICAS

ANEMIAS HEMÓLITICAS. Gueorgui López Márquez Vianey Ordoñez Labastida Christian R odríguez Cabrera. Destrucción de eritrocitos superior a la velocidad de regeneración medular. CLASIFICACIÓN ETIOPATOGÉNICA. HEREDITARIAS. ADQUIRIDAS. ADQUIRIDAS. CUADRO CLÍNICO. Baja supervivencia.

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ANEMIAS HEMÓLITICAS

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Presentation Transcript

  1. ANEMIAS HEMÓLITICAS Gueorgui López Márquez Vianey Ordoñez Labastida Christian Rodríguez Cabrera

  2. Destrucción de eritrocitos superior a la velocidad de regeneración medular.

  3. CLASIFICACIÓN ETIOPATOGÉNICA

  4. HEREDITARIAS

  5. ADQUIRIDAS

  6. ADQUIRIDAS

  7. CUADRO CLÍNICO • Baja supervivencia Hemólisis Hemoglobina Actividad eritropoyética

  8. CUADRO CLÍNICO

  9. Inicio de la enfermedad Relación con la condición causal

  10. DIAGNÓSTICO • Aumento LDH • Aumento bilirrubina indirecta • Disminución de haptoglobina • Elevación de reticulocitos

  11. Vía de la glucolisis anaeróbica Ciclo EbdenMeyerhooff

  12. Glicolisis NADH Evita oxidación hierro

  13. Hb=O2

  14. Características de la membrana eritrocitaria

  15. La membrana 1% Flexibilidad Durabilidad Mas estudiada Fuerza tensil Exterior resbaloso Metabolismo Responde a eritropoyetina Importa hierro Homeostasis pH

  16. Composición 50-60% Fosfolipidos, colesterol, glicolipidos Membrana lipídica P-glyATPasa y MRP-1 Glucolípidos y colesterol Flipasa y flopasa A,B,H y P Regulación calcio, interacción proteínas 2–5 % Fosforilación y desfosforilación

  17. Fluidez de bicapa • 1. Temperatura • Líquido o gel • 2. Contenido colesterol libre • Anillo rígido de esterol disminuye fluidez • 3. Saturación de ácidos grasos • Ácidos grasos saturados mas resistentes • Ácidos grasos insaturados movimiento sin restricción • Bicapa asimétrica en fluidez según mitades por fosfolípidos

  18. Proteínas de membrana

  19. Proteínas integrales Band 3 Intercambiador de aniones (cloro-bicarbonato). Interacción con ankirina (flexibilidad y rigidez), 4.4, 4.2, RhAG (Diego y Wright) Glicoforinas GPC-regula estabilidad, deformabilidad y forma de la membrana, receptores para agentes patógenos. Grupos MN, Ss, Miltenberg, Gerbich…

  20. Proteínas periféricas Espectrina Forma celular, movilidad de proteínas integrales, soporte estructural de bicapalipídica Aducina Ankirina Principal unión entre membrana esquelética (espectrina) y bicapa (band 3), interacción con Rh-RhAG Actina Proteína 4.1 Unión entre espectrina y actina, dominio citoplasmático de band 3 y p55/GPc p55 Proteína 4.2 Unión entre band 3, proteina 4.1 y ankirina,unión a calcio y cofactores que activan transglutaminasa

  21. Deformabilidad: Habilidad del eritrocito para pasar por distorsiones y deformaciones y regresar a su forma normal sin fragmentación o perdida de la integridad Deformabilidad de la membrana

  22. Permeabilidad Desconoce mecanismo por el cual “siente” los cambios Impermeable a cationes: K Na Ca Muy permeable al agua y los aniones: osmómetro Bomba de energía, de gradiente y canales Glucosa transportada sin uso de energía ATP no cruza membrana

  23. HEMOGLOBINA

  24. GENERALIDADES Proeritroblastos / Reticulocito

  25. COMPOSICIÓN

  26. TIPOS Portland I y II

  27. CADENAS POLIPEPTÍDICAS Estado funcional Histidina

  28. FORMACIÓN DE HEMOGLOBINA

  29. AFINIDAD POR HEMOGLOBINA

  30. MANIFESTACIONES GENERALES DE HEMÓLISIS

  31. FRECUENCIA. Enzimopatías glucolíticas.

  32. HERENCIA PGC

  33. MANIFESTACIONES CLÍNICAS

  34. DIAGNÓSTICO DEFINITIVO Tx

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