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Gammapatias monoclonales

Luciano Salvano Servicios de Oncología y Hematología Clínica Clínica Universitaria Privada Reina Fabiola. Gammapatias monoclonales.

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Gammapatias monoclonales

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Presentation Transcript

  1. Luciano Salvano Servicios de Oncología y Hematología Clínica Clínica Universitaria Privada Reina Fabiola Gammapatias monoclonales

  2. Grupo de trastornos caracterizados por la proliferación de una clona de células plasmáticas con capacidad de producir una Ig o un fragmento de ella, que puede detectarse en sangre y/u orina en forma de una banda homogénea o componente monoclonal (M).

  3. Clasificación • Gammapatía Monoclonal de Significado Incierto (GMSI) • Mieloma Múltiple - sintomático - quiescente - no secretor - IgD - osteosclerótico (POEMS) - Leucemia de células plasmáticas • Plasmocitoma - óseo solitario - extramedular • Macroglobulinemia de Waldenström • Enfermedades de las cadenas pesadas - α - µ - γ • Amiloidosis Primaria (AL)

  4. Electroforesis de proteínas • Suero, LCR , orina. • Medio de soporte (acetato de celulosa) • Campo eléctrico (30´): proteínas migran hacia el ánodo a una velocidad proporcional a la razón entre su carga negativa y el PM. • Albúmina: prot . + abundante en suero normal, misma secuencia de aa (pico) • Gammaglobulinas: diferente secuencia de aa y cadenas de HC (banda ancha).

  5. Hepatopatías crónicas Conectivopatías Infecciones

  6. Implicancias prácticas • Electroforesis sérica no fiable con M < 0,2 g/dl • A veces M en región β (IgA) o α2 (algunos IgG) • Reactantes de fase aguda (simular M): - hb-haptoglobina (α2) - trasferrina (β) - fibrinógeno (entre β y γ) - hiperlipoproteinemias (α1) - sind. Nefrótico: aumento de α2 y β + disminución de γ y albúmina.

  7. M: aun con proteínas totales, α, β y γ-globulinas e Igs cuantitativas normales. • Inmunofijación: - suero: > 0,02 g/dl - orina: > 0,004 g/dl

  8. MielomaMúltiple • Neoplasia de linfocitos B que maduran invariablemente a plasmocitos que sintetizan grandes cantidades de Igs o fragmentos de ellas. • 1% de todas las neoplasias • 10% de las neo hematológicas • 15.000 casos anuales (USA); 4 casos c/ 100.000 habitantes/ año (España) • Varón = Mujer • Raza negra • Mediana de 65 años

  9. Etiopatogenia • desconocida. • Varios pasos oncogénicos: - alteraciones cromosómicas en fase de GMSI - nuevas anomalías citogenéticas favorecerían evolución a MM sintomático • Relación entre célula mielomatosa y estroma medular: - IL-6 - GM-CSF - TNF-α - VEGF - IL-10 - IGF-1 • Resistencia a la apoptosis

  10. Metabolismo óseo • Lesiones líticas por desbalance entre osteoclastos y osteoblastos.

  11. Manifestaciones clínicas • Dolor - fracturas, lesiones líticas. - compresión de médula espinal o nervios!! - depósito de amiloide • Anemia • Nefropatía - nefritis intersticial (cilindros de cadenas livianas de Igs) - hipercalcemia - sind. Nefrótico x amiloide - afección x el tumor - fármacos

  12. Manifestaciones clínicas • Infecciones • Neuropatía • Hiperviscocidad (IgA, IgG3, IgM) • Alteraciones de la coagulación • Enfermedad extramedular • VSG , anemia, dolor lumbar!!!

  13. Criterios Dx • Mayores - plasmocitomas en bx tisular - > 30% de palsmocitos en médula ósea - M en suero > de 3.5 g/dl IgG, de 2 g/dl IgA; 1 g/24 h κ o λ en orina • Menores - 10 a 30% de plasmocitos en m.o. - M menor al descripto antes - lesiones óseas líticas - Igs Normales : IgM< 0.05 g/dl, IgA < 0.1 g/dl o IgG < 0.6 g/dl 1 mayor + 1 menor ó 3 menores, en ptessintomáticos con enfermedadprogresiva.

  14. Daño tisular u orgánico relacionado (ROTI) • Calcemia > 11 mg/dl • Fallo renal: Cr > 2 mg/dl • Hb < 10 g% • Lesiones óseas líticas u osteoporosis con fracturas y compresión • Otros: 2 infecciones bacterianas en 12 meses; amiloidosis; hiperviscocidad. CRAB (calcio, riñón, anemia, bone)

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