Graves sjúkdómur

Graves sjúkdómur Hildigunnur Úlfsdóttir

Hvaðer Graves sjúkdómur? • Algengasta orsök ofvirks skjaldkirtils í börnum og unglingum • Algengi 1:5000, 11-15 ára algengast,5x algengara hjá stelpum • Klínisk einkenni svipuð og hjá fullorðnum, en hefur að auki áhrif og vöxt og þroska barna • Skjaldkirtillinn verður sjálfstætt starfandi • thyroid stimulating immunoglobulins (TSI) sem örva TSH viðtakann • →aukin framleiðsla, losun og perifer metabolismi á T3 og T4 sem veldur svo hluta af klínískum einkennum sjúkdómsins • Einkenni koma líka fram sem tengjast ekki háum styrk hormóna í blóð • Opthalamopathy og infiltrative dermatopathy (myxedema)

Hvernig myndast skjaldkirtilshormónin? • Joð er nauðsynlegt fyrir myndun skjaldkirtilshormóna • Til þess að hormónin T3 og T4 myndist þarf tyrosin að tengjast oxuðu joði • Þá myndast T1 eða T2 sem svo mynda T3 og T4 • Eru geymd þar til þeirra er þörf og svo seytt út í blóðið þar sem meira en 99% eru próteinbundin • Í þessu ferli er H₂0₂, thyroid peroxidasi (TPO) og tyroglobulin nauðsynlegt

Einkenni • Vöxtur→aukin vaxtarhraði og þroski epiphysunnar • Þroski→ seinkaður kynþroski • Augu→ lid lag og opthalamopathy • Goiter→ sléttur og non noduler • Hjarta- og æðark.→ ↑CO, ↑ púls • Serum lipid→ total chol. og HDL chol. ↓ • Melting→ erfitt með að þyngjast og þyngdartap • Muskuloskeletal→prox. Vöðva máttleysi, beinþynning • neuropshycologic→ skjálfti, ↑refelxar, skapsveiflur, ↓athygli, ofvirk, verri svefn • húð→ heit, ↑ svitamyndun

Greining • Greining oft nokkuð augljós út frá sögu og skoðun • Mæla TSH og frítt T3 og T4 • TSH↓ og frítt T3 og T4↑ • Ákvarð orsök • Mæla thyroid stimulating immunoglobulins –TSI • Mælist hjá 60%- 90% barna með Graves • Ef TSI er eðlilegt: • Mæla 24 klst upptöku á geislavirku joð (RAI) , 123-I • Diffuse aukin upptaka í Graves • mæla TBII (thyrotropin binding inhibitor immunoglobulin)

Mismunagreiningar • Mismunagreiningar? • Hashimotos thyroiditis með “hashitoxicosu” • Graves sjúkdómur og Hashismotos thyroiditis eru á ákveðnu sjálfsofnæmissjúkdóma rófi • Geta skarast m.t.t ónæmisfræðilegra niðurstaða • Subacute thyroiditis ( de Quervain disease) • Toxic adenoma • Toxic multinodular goiter • Hyperthyroidismi í McCune Albright syndrome • Ónæmi heiladinguls fyrir thyroid hormónum • Jod og skjaldkirtils lyfja inntaka

Meðferð • 3 meðferðar möguleikar í boði • Lyfjameðferð, geislavirkt joð eða thyroidectomy • Ákvarðað út frá kostum og göllum meðferða • Allir þurfa ævilangt eftirlit • 1.val → lyfjameðferð • Mest notað, möguleiki á remission, tekur tíma og þarf að monitora m.t.t aukaverkana • 2.val → geislavirkt joð eða skurðaðgeð • Varanleg lækning, verða hypothyroid og þurfa lyf út ævina, áhyggjur varðandi geislun

Meðferð frh. • Lyfjameðferð-thioamide lyf: • Flest börn (87-100%) svara meðferð vel • Methimazole (0,25-1,0 mg/kg/dag) • Propyltiouracil (5-10mg/kg/dag) –ekki mælt með sem 1.val • Hætta á agranulocytosu 0,2-0,5% • Fyrir meðferð: • mæla hbk og lifrarapróf • Hætta meðferð ef hbk <1500 • Eftirlit: • Mæla frítt T4, T3, TSH á 3-4 mán fresti eftir að skammtar hafa verið ákveðnir

Horfur • Remission rate: 25%-65% • 50% komin í remission eftir 4,5 ár • Tekur lengri tíma hjá börnum miðið við fullorðna • Ævilangt eftirlit • Relapse rate: 3-47%, • flestir innan 1 árs • TSI hefur forspárgildi • Ævilangt eftirlit • Geta orðið hypothyroid

Graves sjúkdómur