Odontogenní nádory

1. Odontogenní nádory MUDr. Jan Laco, Ph.D.

2. Příčiny zduření čelistí • Odontogenní cysty • Odontogenní nádory • Obrovskobuněčné léze • Fibro-oseální léze • Primární (neodontogenní) nádory kostí • Metastázy • Chronická osteomyelitis

3. Odontogenní nádory • vznik z epiteliálních, ektomezenchymálních, mezenchymálních elementů aparátu tvořícího zuby • centrální (intraoseální) • čelisti • periferní (extraoseální) • měkké tkáně - gingiva + alveolární sliznice • etiologie neznámá, z některých odontogenních cyst • RTG • uni-, multi-lokulární projasnění ~ cysty x zastínění • !!! biopsie !!!

4. 1. Epiteliální ameloblastom skvamózní odontogenní tumor kalcifikující epiteliální odontogenní tumor adenomatoidní odontogenní tumor keratocystický odontogenní tumor 2. Epiteliální+mezenchymální ameloblastický fibrom ameloblastický fibrodentinom odontom odontoameloblastom kalcifikující cystický odontogenní tumor dentinogenní ghost cell tumor Odontogenní nádory

5. 3. Mezenchymální odontogenní fibrom odontogenní myxom cementoblastom 4. Maligní metastazující ameloblastom ameloblastický karcinom primární intraoseální skvamózní karcinom světlobuněčný odontogenní karcinom ghost cell odontogenní karcinom ameloblastický fibrosarkom ameloblastický fibrodentino-, fibro-odontosarkom Odontogenní nádory

6. Ameloblastom • benigní x lokálně agresivní • 1. solidní / multicystický A (S/MA) • 2. nejčastější odontogenní tumor • M ~ Ž, 30-50 let; RTG: multilokulární cystické projasnění • úhel mandibuly (70%) +  zadní maxila ( sinus, lebka) • šíření trabekulární kostí čelisti, kortex intaktní • Mi: folikulární / plexiformní + fibrózní stroma • ostrůvky odontogenního epitelu (enamel organ-like) • bazaloidní, granulární, akantomatózní varianty, keratoA • anastomozující pruhy • recidiva (i po 10 letech) – dlouhodobý follow-up !!! • léčba: resekce čelisti s negativními okraji (2 cm)

7. Ameloblastom • 2. extra-oseální (periferní) A • ~ S/MA x měkké tkáně nad mandibulou, léčba: excize • starší pacienti, M : Ž …1 : 2 • 3. desmoplastický A • maxila ~ mandibula (přední) • 4. unicystický A • 2 vrcholy – 16Y (+ neprořezaný zub) + 35Y (NE nepr. zub) • 5-15% všech As, luminální x murální subvarianty • ne tak agresivní jako S/MA • dif. dg. benigní cysty !!!  biopsie (! zánětlivé změny) • léčba: luminální – excize x murální – jako S/MA

8. Ameloblastický karcinom • 1. primární • vzácný, Čína • úhel mandibuly • Mi: maligně vyhlížející A • metastázy v plicích • 2. sekundární (intra-, extra-oseální) • A (dlouhotrvající)  AC • Mi: A + AC • Metastazující ameloblastom • retrospektivní dg. podle biologického chování nikoli podle mikroskopie !! • metastázy v plicích

9. Skvamózní odontogenní tumor • benigní x lokálně agresivní • velmi vzácný • M > Ž, ~ 40 let • mandibula (dl. hnízda v periodontálních ligamentech ?) • Mi: hnízda dobře diferencovaného dlaždicobuněčného epitelu + fibrózní stroma • dif. dg.: dlaždicobuněčný karcinom hnízda dlaždicobuněčného epitelu ve stěně cysty - RTG

10. Kalcifikující epiteliální odontogenní tumor • benigní x lokálně agresivní • „Pindborgův tumor“ (1955) • M ~ Ž, ~ 40 let; RTG: projasnění + zastínění • mandibula (premolární / molární krajina) • Mi: „plachty“ pleomorfních epiteliálních buněk x bez mitóz amyloid-like materiál  koncentrické kalcifikace • recidiva (20%) • léčba: jako SMA • dif. dg.: nízce diferencovaný karcinom

11. Adenomatoidní odontogenní tumor • benigní, hamartom ??? • M : Ž …1 : 2; vrchol ~ 15-30 let • přední část maxily !!!; RTG: ~ odontogenní cysta • někdy kolem korunky neprořezaného zubu • dif. dg.: folikulární (dentigerózní) cysta • Mi: solidní noduly z epiteliálních buněk hnízda, tubulární struktury + eozinofilní materiál kalcifikace • léčba: enukleace

12. Keratocystický odontogenní tumor • = odontogenní keratocysta, primordiální cysta • WHO 2005  pravý tumor • benigní x lokálně agresivní • M > Ž; ~ 20-30 let + 50-70 let, častý • úhel mandibuly (50%); RTG: multilokulární cysta • Mi: cysta – nízký dlaždicobuněčný epitel (5-8 vrstev) s tenkou zvlněnou vrstvičkou parakeratózy ± drobné „dceřinné“ cystičky ve stěně • recidiva (60%) do 5 let !!! • léčba: kompletní enukleace ???

13. Keratocystický odontogenní tumor • Gorlin-Goltzův syndrom • AD; PTCH gen 9q22.1-31; kompletní penetrance; 1 : 60.000 • mnohočetné KOT + „nevoidni“ bazocelulární karcinomy + abnormality skeletu + ektopické kalcifikace + různé nádory + poruchy oka • Ortokeratotická cysta • vzácná • RTG: monolokulární cysta • Mi: ortokeratotická vrstva • recidiva 4%

14. Ameloblastický fibrom / fibrodentinom / fibroodontom • benigní • vzácné, ~ 15 let • zadní mandibula; RTG: uni- / multilokulární cysta • Mi: ~ A + stroma ~ pulpa / dentin / enamel • léčba: enukleace • dif. dg.: ameloblastom – různá léčba !!!

15. Odontogenní sarkomy • 1. ameloblastický fibrosarkom • maligní protějšek ameloblastického fibromu • 2. ameloblastický fibrodentino-, fibroodonto-sarkom • AFS + dentin / dentin + enamel • 1.+ 2. není prognostický rozdíl

16. Odontom • pravý tumor (WHO), hamartom ??? • nejčastější odontogenní tumor • děti, adolescenti • léčba: enukleace • 1. komplexní • zadní část mandibuly, opouzdřený • Mi: nepravidelně enamel + dentin + cement • 2. složený • přední část maxily, opouzdřený • mnohočetné tooth-like struktury (odontoidy)

17. Kalcifikující cystický odontogenní tumor • = Gorlinova cysta • WHO 2005  pravý tumor • M ~ Ž, ~ 5 – 92 let • přední mandibula ~ přední maxila, gingiva • Mi: cysta vystlaná ameloblastickým epitelem „ghost cells“  kalcifikace dentin v epitelu či ve stěně • recidiva • někdy asociace s ameloblastomem • léčba: enukleace

18. Dentinogenní ghost cell tumor • solidní varianta CCOT • krajina molárů • lokálně agresivní

19. Ghost cell odontogenní karcinom • maligní protějšek CCOT / DGCT

20. Odontogenní fibrom • benigní, vzácný, kontroverzní entita • Ž : M … 3 : 1, ~ 40 let • mandibula : maxila … 6,5 : 1 • Mi: epithelium-rich x epithelium-poor odontogenní epitel + fibrózní stroma • dif. dg.: dentální folikl - RTG

21. Odontogenní myxom / myxofibrom • benigní • 3. nejčastější odontogenní tumor • Ž > M, ~ 30 let • molární krajina mandibuly • maxila (obliterace maxilárního sinusu) • šíření trabekulární kostí • Mi: myxoidní stroma + vřetenité, hvězdicovité bb. • recidiva (25%) !!! • léčba: široká exstirpace • dif. dg.: tkáň pulpy

22. Cementoblastom • benigní • M ~ Ž, ~ 20 let • M1 mandibuly • RTG: zastínění + vždy spojení s kořenem zubu !!! • Mi: acelulární cementum-like materiál s bb. bez atypií na povrchu fibrovaskulární tkáň • dif. dg.: osteoblastom, osteosarkom • recidiva !!! • léčba: enukleace + extrakce zubu

23. Primární intraoseální dlaždicobuněčný karcinom • NE iniciální spojení se sliznicí DÚ • solidní • z KOT • z jiných odontogenních cyst • metastázy - LU a plíce

24. Světlobuněčný odontogenní karcinom • WHO (1992) – benigní x WHO (2005) - maligní • Ž > M, ~ 60 let • mandibula • Mi: bb. se světlou cytoplazmou + fibrózní stroma • agresivní, recidiva • metastázy – LU, plíce, kosti, …

25. Melanotický neuroektodermální tumor dětského věku • = melanotický progonom, retinal anlage tumor, … • velmi vzácný (350 případů), neurální lišta ??? • děti (80% < 6. měsíc, 95% < 1. roku) • Ž : M …2 : 1 • maxila (70%), mandibula (10%), lebka (10%) • rychle rostoucí pigmentovaná masa, 3-4 cm • mikroskopie • malé neuroblasty (granula), synaptofyzin + • větší bb. s melaninem (melanozómy), CK, HMB45 + • lokální recidiva + metastázy (7%): LU, játra, kosti

26. Take home message • odontogenní nádory – vzácné x existují • NEJEN ameloblastom • často benigní x lokálně agresivní • nespoléhat pouze na RTG • sekundární zánět může zastřít charakteristické mikroskopické znaky některých lézí • recidiva (až po desetiletích !) - dispenzarizace !!! každá léze, včetně cyst, musí být mikroskopicky vyšetřena !!!