ANEMIA FALCIFORME CASO CL

1. Giselle Ma Ara�jo Felix Coordenadora: Dra. Elisa de Carvalho

3. Hist�ria da Doen�a Atual: Crian�a com diagn�stico de anemia falciforme h� 2 anos. M�e relata que h� 12 dias a crian�a apresentou quadro �lgico mais intenso em regi�o para-esternal de t�rax do que em abdome. Esta dor era intensa, intermitente, sem irradia��o e n�o cedia com o uso de dipirona (20 gts). H� 10 dias, passou a apresentar febre, n�o aferida, quase di�ria. H� 8 dias, passou a apresentar tosse produtiva, com expectora��o amarelada.

4. Revis�o de Sistemas: Astenia, tosse produtiva, dor tor�cica e abdominal. Elimina��es fisiol�gicas. Antecedentes Fisiol�gicos: M�e: GII PII (NII ) A0 . Pr�-natal � 5 consultas. Nega intercorr�ncias durante a gesta��o. Parto hospitalar, a termo. Chorou ao nascer. Peso: 2600g. Apgar: ? Comprimento: ? Per�metro cef�lico: ? Nega intercorr�ncias neonatais. Leite materno exclusivo at� 2 meses de vida. DNPM adequado.

5. Antecedentes Patol�gicos: 3 interna��es pr�vias por crises �lgicas e pneumonia. 1 hemotransfus�o. Nega alergias/intoler�ncias. Calend�rio vacinal em dia. Antecedentes Familiares: M�e (21 a), relata anemia ferropriva Pai (46 a), h�gido, tabagista e etilista leve. N�o reside com a crian�a. Irm�o falecido aos 2 anos por anemia falciforme. Prima: anemia falciforme. Av� paterna: HAS.

6. H�bitos de vida e condi��es s�cio-econ�micas: Dieta atual: arroz, feij�o, frutas, p�o e leite. Pobre em carnes e verduras. Casa de alvenaria, urbana, com 5 c�modos, �gua encanada, rede de esgoto e luz el�trica. Renda familiar < 1 sal�rio m�nimo

7. Exame F�sico (20/01): Ectoscopia: BEG, hipocorada (2+/4), anict�rica, acian�tica, hidratada, afebril, ativa e reativa, consciente, orientada, emagrecida. Peso:15 Kg Oroscopia: dentes em bom estado de conserva��o, sem hiperemia. Pele, mucosas e f�neros: sem altera��es. G�nglios: impalp�veis. ACV: RCR 2T BNF s/ sopros. FC: 119 bpm AP: MV rude, roncos e sibilos difusos. FR:28 ipm ABD: plano, normotenso, RHA presentes e normais, indolor � palpa��o, f�gado � 2 cm do RCD e ba�o � 3 cm do RCE. Ext: perfundidas e sem edema.

8. Exames Complementares (18/01): Hemograma: Hemat�crito = 26,6 % Hem�cias = 3,56 x 106/mm3 Hemoglobina = 8,5 g/dL Leuc�citos = 7.400 Segmentados = 73 % Linf�citos = 28 % Bast�es = 1 % Mon�citos = 20 % Eosin�filos = 6 % Plaquetas = 120 x 103

9. Condutas: - Ampicilina + sulbactam 500mg EV 6/6 hs. - Novalgina 0,6 ml EV 6/6 hs intercalado com nimesulida. - Nimesulida 15 gts VO 12/12 hs. - Prednisona 15mg VO 1x/dia. - NBZ SF 0,9% - 3 ml Berotec 6 gts - Tax e sinais vitais 6/6h

10. Relato de Caso Evolu��o:

11. Evolu��o: Bioqu�mica (21/01): Ur�ia = 19 mg/dL Creatinina = 0,4 mg/dL Na = 139 mEq/L K = 4,5 mEq/L Cl = 104 mEq/L

12. Evolu��o: Paciente evoluiu afebril e com melhora do quadro �lgico tor�cico e abdominal. Houve redu��o da esplenomegalia. Apresentou processo atelectasiante de lobo superior direito. Foi avaliada pela fisioterapia respirat�ria. Recebeu alta hospitalar dia 03/02.

13. Conceitos � uma doen�a hemol�tica cr�nica grave resultante da destrui��o prematura dos eritr�citos fr�geis e pouco deform�veis. Ocorre devido a uma muta��o no cromossomo 11 que resulta na substitui��o do �cido glut�mico pela valina na cadeia B da globina, dando origem � hemoglobina S. Manifesta-se em indiv�duos homozig�ticos para a hemoglobina S. Em condi��es de hip�xia, a hemoglobina S assume a forma de foice.

14. Anemia Falciforme

15. Conceitos Freq�ente em indiv�duos de origem africana. Na �frica Equatorial 40% da popula��o � portadora. � a doen�a heredit�ria mais prevalente no Brasil. � mais freq�ente nas regi�es sudeste e nordeste. N�o apresenta rela��o com o sexo. Atinge, em m�dia, um a cada cinco mil rec�m-nascidos.

16. Anemia Falciforme Origem

17. Etiopatogenia Os gl�bulos vermelhos em forma de foice n�o circulam adequadamente na microcircula��o, resultando em obstru��o do fluxo sang��neo e hem�lise. Maior ades�o dos eritr�citos ao endot�lio. Na primeira inf�ncia, ocorre uma esplenomegalia decorrente da congest�o pelo seq�estro de eritr�citos falcizados. Posteriormente, evolui com a forma��o de trombose e infartos culminando com a atrofia e fibrose do �rg�o (auto-esplenectomia).

18. Anemia Falciforme

19. Etiopatogenia N�veis s�ricos deficientes de opsoninas. Maior susceptibilidade � infec��es por organismos encapsulados, principalmente Hib e pneumococo. Infec��es favorecem a produ��o de citocinas inflamat�rias podendo desencadear e/ou intensificar as crises de falciza��o, tornando-se um ciclo vicioso. As infec��es podem se acompanhar de febre, hip�xia e acidose que promovem a desoxigena��o da Hb S. Ocorre acentuada hiperplasia compensat�ria da s�rie eritr�ide.

20. Anemia Falciforme Etiopatogenia

21. Manifesta��es Cl�nicas Durante os 6 primeiros meses de vida, a maioria � assintom�tica devido � altos n�veis de hemoglobina F Epis�dios vaso-oclusivos e crises dolorosas agudas representam as manifesta��es mais freq�entes. AVE decorrentes de oclus�o vascular cerebral sendo causa freq�ente de hemiplegia. Fibrose glomerular e tubular difusa do rim, les�o hep�tica e do mioc�rdio devido � isquemia. Forma��o de c�lculos biliares. Palidez, icter�cia. Atraso de matura��o f�sica.

22. Manifesta��es Cl�nicas Dactilite falciforme aguda (s�ndrome m�o-p�): primeira evid�ncia em um lactente. Tumefa��o dolorosa e, em geral, sim�trica das m�os e p�s. S�ndrome tor�cica aguda decorrente de infarto pulmonar. Seq�estro espl�nico agudo em que grande quantidade de sangue acumula-se agudamente no ba�o com sinais de colapso circulat�rio. Mais comum em crian�as pequenas. �lceras cr�nicas nos MMII, mais comum em adolescentes.

23. Anemia Falciforme Manifesta��es Cl�nicas

24. Diagn�stico Hemograma completo com contagem de reticul�citos. Concentra��es de hemoglobina na faixa de 5 a 9 g/dl. Reticulocitose acentuada. Contagem total de leuc�citos elevada com predom�nio de neutr�filos. Esfrega�o do sangue perif�rico cont�m c�lulas em alvo, poiquil�citos e c�lulas irreversivelmente afoi�adas. Contagem de plaquetas elevadas e VHS baixo.

25. Diagn�stico Exames de triagem: teste do afoi�amento ou teste da mancha. Exame confirmat�rio: eletroforese de hemoglobina. Identifica��o da Hb S em cada um dos pais. Mielograma: acentuada hiperplasia da s�rie vermelha. Provas de fun��o hep�tica alteradas com hiperbilirrubinemia e hipergamaglobulinemia. Radiografias de t�rax com expans�o dos espa�os medulares, osteoporose difusa e espessamento da imagem trabecular.

26. Anemia Falciforme Hem�cias

27. Anemia Falciforme Teste do pezinho

28. Diagn�stico Diferencial Febre reum�tica ou artrite reumat�ide. Osteomielite. Leucemia. Defici�ncia de ferro. Combina��o de Hb S com talassemia.

29. Tratamento Prevenir as complica��es. Epis�dios dolorosos: acetaminofeno ou code�na. Corrigir dist�rbios hidroeletrol�ticos e �cido-b�sicos. Transfus�o sang��nea: seq�estro espl�nico agudo e aplasia medular. Tratamento de quela��o do ferro para evitar hemossiderose. Suplementa��o com �cido f�lico. Processo curativo: transplante de medula �ssea.

30. Progn�stico Maiores taxas de mortalidade ocorrem nos 2 primeiros anos de vida. A mortalidade em crian�as menores de 5 anos � de cerca de 25 a 30% e � secund�ria a infec��es, seq�estro espl�nico e crises apl�sicas. A atual expectativa de vida para a popula��o americana � de 42 anos para homens e 48 anos para mulheres. No Brasil, a morte sobrev�m entre os 30 anos por infec��o intercorrente, insufici�ncia renal,card�aca ou trombose.

31. Profilaxia Diagn�stico neonatal seguido de orienta��o e programa de educa��o familiar atrav�s de regular acompanhamento ambulatorial. Profilaxia medicamentosa com penincilina. Vacina��o contra pneumococo e Hib nas idades apropriadas. Identifica��o precoce e manejo adequado dos epis�dios febris, considerando-os como potenciais eventos s�pticos. Aconselhamento gen�tico.

32. Obrigada!