Myocardites aigu ës

1. Myocardites aiguës THOMAS Sébastien Interne d’anesthésie réanimation PAR, CHU Grenoble

2. Introduction • Définition : • Maladie inflammatoire du myocarde • + Dysfonction ventriculaire • Exclusion : cardiopathies ischémiques • Expression clinique et pronostic variables • Diagnostic de certitude = histologie • Inflammation myocardique • Lésions de dégénérescence +/- nécrose • Diagnostic étiologique et traitement difficiles

3. Étiologies • Atteinte cardiaque : • Infectieuse = les plus fréquentes • Toxique • Allergique • Association à une maladie de système • À part : la myocardite du péripartum

4. D’après EMC cardiologie, Bouhour, 2001

5. D’après Feldman, NEJM, 2000

6. Épidémiologie • Incidence difficile à estimer • Formes fulminantes exceptionnelles • 5 à 10 cas par M d’habitants/an • Incidence stable • Eckart et al., Ann Intern Med, 2004 • Série autopsique sur 25 ans • Cohorte de 6 M de militaires américains de 18 à 35 ans • Évaluation des causes de décès • Plus de 10% des 126 individus décédés présentaient une myocardite histologique D’après McCarthy et al, NEJM, 2000

7. Physiopathologie • Physiopathologie des myocardites virales mieux comprises • 3 phases successives • Phase de l’invasion virale : qq jours • Phase « auto-immunitaire » : qq semaines à qq mois • Phase tardive : évolution vers la CMD • Importance pour le Dc et le ttt

8. Diagnostic clinique • Insuffisance cardiaque (IC) • IC aiguë fébrile chez un adulte jeune : rare • Signes d’appels progressifs  tableau clinique d’IC congestive  CMD • État de choc cardiogénique = « forme fulminante » • Précession d’un épisode pseudo-grippal? 10 à 80% des cas

9. Diagnostic clinique • Péricardomyocardite : « pseudo-infarctus » • Symptomatologie d’une péricardite aigue • Douleur thoracique constrictive simulant IDM • Trouble du rythme : palpitations +/- IC • TC supraventriculaire • Arythmie ventriculaire • TDC auriculoventrivulaire : risque de mort subite

10. Diagnostic clinique • 8,6 à 12% des morts subites de l’adulte jeune! • Embolie artérielle par migration d’un thrombus mural Fabre, Heart, 2005 Doolan, Med J Aust, 2004 D’après EMC cardiologie, Bouhour, 2001

11. Diagnostic biologique • Biologie usuelle • Enzymes cardiaques : CKMB, Troponine I et T • Syndrome inflammatoire : VS, CRP, leucocytes • Contexte clinique : bilan des maladies inflammatoires • Choc cardiogénique : stigmates de DMV • Biologie spécifique • Présence de virus • Dans sang / liquides biologiques / myocarde • Par culture / PCR / immunohistochimie si biopsies myocardiques • Élévations des marqueurs de l’inflammation : IL, INF… • Autoanticorps contre certains antigènes cardiaques

12. Classification histologique • Biopsie endomyocardique : examen de référence • Prélèvements du VD ou VG par voie vasculaire • Dc positif et étiologique pour un ttt spécifique • Indications : • IC rapidement évolutive • +/- TDR ou TDC récents • +/- suspiscion de maladie spécifique • Collagénose • Sarcoïdose • Immunoallergique • Et aucune autre cause évidente • Complications : • Pneumothorax • Embolie gazeuse • Paralysie nerveuse transitoire • Perforation cardiaque • Décès Image : EMC cardiologie, Bouhour, 2001

13. Classification histologique • Classification de Dallas : sévérité de la myocardite • « Death of Dallas Criteria », Kenneth, Circulation, 2006 D’après EMC cardiologie, Bouhour, 2001

14. D’après Feldman, NEJM, 2000

15. Classification clinicopathologique • Classification de Lieberman et al : • Myocardite « fulminante » (11%) • Choc cardiogénique ou mort subite par FV • BEM : multiples foyers de myocardite active • Susceptible de guérison complète en qq semaines • Myocardite aiguë « classique » (74%) • IC progressive • BEM : myocardite « active » ou forme frontière • Évolution vers une CMD • Myocardite « chronique active » (9%) • Myocardite « chronique persistante » (6%)

16. Imagerie • Echographie • Affirme la dysfonction ventriculaire et permet le suivi • Peu spécifique : dilatation VG, FeVG abaissée, hypocinésie diffuse ou segmentaire… • Épaississement des parois VG : œdème interstitiel • Thrombose intracavitaire dans 15% des cas • Épanchement péricardique • Différences formes fulminantes/forme aiguë

17. Imagerie • IRM • Technique prometteuse, Se=76 à 100%, Sp=91 à 100% • Différencie IDM et myocardite sans coronarographie • Inflammation myocardique intensité anormale en T2 • Intérêt pour la BEM • Intérêt pour le suivi • Autres examens • TDM coronaire multi-barrettes • Scintigraphie myocardique • Anticorps antimyosines marqués à l’indium 111 • Reflet de l’extension de nécrose des myocytes • Coronarographie

18. D’après Chatterjee, Crit Care Med, 2008

19. TDM coronaire (image CHU Grenoble)

20. Évolution et pronostic • McCarthy et al., NEJM, 2000 • Étude de l’évolution à long terme de patients ayant présentés une myocardite aiguë • Cohorte de 147 patients • 132 myocardites aiguës • 15 myocardites fulminantes • Pc inversement proportionnel à la sévérité initiale • Formes fulminantes : survie 90% à 10 ans • Formes aiguës : survie < 45% à 10 ans • Récupération de la fonction systolique > dans le groupe formes fulminantes

21. Traitement non spécifique • Phase initiale • Vasopresseurs et agents inotropes • Diurétiques, +/- vasodilatateurs • ECMO, Thoratec • Après stabilisation hémodynamique • IEC et -bloquants chez tous les patients • ARA II chez les NHYA III ou IV • Traitement anticoagulant parfois • Transplantation cardiaque

22. Traitements spécifiques • Ttt immunosuppresseur justifié si la myocardite s’inscrit dans le cadre d’une maladie de système

23. Traitements spécifiques

24. Traitements spécifiques

25. Traitements spécifiques

26. Algorithme à l’hôpital Marburg

27. CAT en 2008 • Suspicion clinique sur le contexte • Examens complémentaires • ECG, ETT , +/- coronarographie diagnostique • Biologie usuelle : troponine, CKMB, CRP… • Biologie spécifique : sérologies, culture, PCR… • IRM en première intention • BEM si critères de gravité hémodynamique • Traitements : • Immunosuppresseurs / immunostimulants? • Antiviral (ribavirine) ou antibiotiques si PCR+?

28. Conclusions • Présentation clinique variable • Dc difficile • Étiologies variées • Faible incidence : études cliniques rares • Ttt : • Essentiellement symptomatique • Nouvelles stratégies thérapeutiques spécifiques • Action sur le système immunitaire • Fonction du stade de la maladie