Syndrome des jambes sans repos S J S R - S I M E

1. Syndrome des jambes sans reposS J S R - S I M E Dr Lauxerois 20 mars 2014 – EPU de Roanne

2. 1672 Willis 1ère description • 7 à 11 % de la population adulte • 2 % de formes « cliniquement significatives » • Age moyen de début 35 ans • Femmes > Hommes

3. Physiopathologie • Localisation précise du dysfonctionnement inconnue • Dysfonctionnement du système dopaminergique, modulé lui-même par le système opioïde endogène et probablement par d’autres neurotransmetteurs, sans perte neuronale ou lésion anatomique • Rôle du fer (fer cofacteur de la tyrosine hydroxylase dans la synthèse de la dopamine) • Caractère génétique

4. Symptomatologie • - Sensations désagréables • - Des jambes, et parfois des bras (50%) Assymétrique dans 40% des cas • - Le soir (>difficultés d’endormissement, réveils multiples) ou au repos • - Besoin irrépressible de bouger • - Soulagement temporaire et partiel pendant l’activité.

5. Critères diagnostiquesInternational Retless Legs Syndrome Study Group 1995/2002 Critères essentiels - Besoin impérieux de bouger les jambes,souvent accompagné ou causé par des sensations inconfortables et désagréables dans les jambes - débutant ou s’aggravant durant les périodes de repos ou d’inactivité - partiellement ou totalement amélioré par le mouvement - s’aggravant ou ne survenant que le soir ou la nuit Critères cliniques supplémentaires - Antécédents familiaux de SIME - Réponse positive au traitement dopaminergique - Présence de mouvements périodiques des mb (éveil ou sommeil) Caractéristiques cliniques additionnelles - Évolution clinique naturelle variable (âge/périodicité): - On retrouve des troubles du sommeil (insomnie, sommeil non récupérateur, fatigue, etc.) - Le bilan clinique/examen physique normaux

6. Mouvements périodiques des jambes au cours du sommeil • Mouvements répétés et fortement stéréotypés (extension du gros orteil, flexion du pied, parfois genou voire hanche) • 6% en population générale • 80% des syndrome des jambes sans repos ont un MPJS • 30% des MPJS ont un syndrome des jambes sans repos • Dc polysomnographique : >15/h chez l’adulte

7. Examens paracliniques • Diagnostic clinique, pas de polysomnographie • EMG seulement selon la clinique • Bilan ferrique (Fer, transferrine, ferritine, coefficient de saturation de la transferrine) ferritinémie < 0.50

8. Echelle de sévérité (IRLSSG) • Faites évaluer les symptômes par le patient pour les dix questions ci-dessous.Le patient, et non l’examinateur, doit faire l’évaluation, mais l’examinateur doit être présent et disponible pour répondre aux questions du patient. Au cours de la dernière semaine : • 1 D’une manière générale, comment évaluez-vous la gêne dueaux impatiences dans vos jambes ou dans vos bras ? • 0 = aucune, 1 = légère, 2 = modérée, 3 = sévère, 4 = très sévère • 2 D’une manière générale, comment évaluez-vous votre besoinde bouger à cause des impatiences ? 0 = aucun, 1 = léger, 2 = modéré, 3 = sévère, 4 = très sévère • 3 D’une manière générale, les sensations désagréablesdans vos jambes ou vos bras dues aux impatiences ont-elles étésoulagées par le fait de bouger ? • 0 = pas d’impatiences, question sans objet, 1 =soulagement complet ou presque complet, 2 = soulagement modéré,3 = soulagement léger, 4 = aucun soulagement • 4 Quelle a été l’importance des troubles du sommeil dus aux impatiences ? • 0 = aucune, 1 = légère, 2 = modérée, 3 = sévère, 4 = très sévère • 5 Quelle a été l’importance de la fatigue ou la somnolence ressentie pendant la journée ? 0 = absente, 1 = légère, 2 = modérée, 3 = sévère, 4 = très sévère

9. 6 Dans l’ensemble, quelle est la sévérité de vos impatiences ? 0 = aucune, 1 = légère, 2 = modérée, 3 = sévère, 4 = très sévère 7 Avec quelle fréquence avez-vous eu des symptômes d’impatiences ? 0 = jamais, 1 = légère (1 j/semaine ou moins), 2 = modérée (2 ou 3 j/semaine), 3 = sévère (4 ou 5 j/semaine), 4 = très sévère (6 à 7 j/semaine) 8 Lorsque vous avez eu des impatiences dans les jambes, quelle a été, en moyenne, leur durée ? 0 = aucune, 1 = légère ( moins de 1 h/jour), 2 = modérée (1 à 3 h/jour), 3 = sévère (3 à 8 h/jour), 4 = très sévère (8 h/jour ou plus) 9 D’une manière générale, quel a été l’impact des symptômes d’impatiences sur votre capacité à accomplir vos activités quotidiennes (par exemple, mener de façon satisfaisante votre vie à la maison, avec votre famille, vos activités avec les autres, votre vie scolaire ou professionnelle) ? 0 = aucun, 1 = léger, 2 = modéré, 3 = sévère, 4 = très sévère 10 Quelle a été l’importance de vos troubles de l’humeur (par exemple : colère, déprime, tristesse, anxiété ou irritabilité) dus aux impatiences ? 0 = aucune, 1 = légère, 2 = modérée, 3 = sévère 4 = très sévère 1-10 : légère / 11-20 : modérée / 21-30 : sévère / 31-40 : très sévère

10. Formes cliniques • Formes idiopathiques • Formes de l’enfant • Formes secondaires - Déficit en fer - Insuffisance rénale (majoration de mortalité chez les dialysés avec SJSR, amélioration par la greffe) - Grossesse (7 % de formes sévères, pic au 3ème mois, disparition un mois après accouchement) - Polyneuropathie - Syndrome extrapyramidal - Iatrogénie

11. Médicaments favorisant ou aggravant le SJSR • Neuroleptiques : - classiques (antagonistes des récepteurs D2) - atypiques : rispéridone, olanzapine • Antidépresseurs : - tétra-/tricycliques - inhibiteurs de la recapture de la sérotonine - autres : venlafaxine, miansérine, mirtazapine, duloxétine • Antisécrétoires antagonistes des récepteurs H2 • Antiémétiques antagonistes de la dopamine (métoclopramide) • Antihistaminiques sédatifs • Xanthines (caféïne, théophylline) • Lithium • Interféron alpha • Zonisamide (Zonegran) Analgésiques non opioïdes (qui peuvent contenir de la caféine)

12. Diagnostic différentiel • • Inconfort positionnel • • Polyneuropathies, radiculopathies • • Crampes musculaires nocturnes • • Douleurs articulaires • • Artériopathie (claudication intermittente), insuffisance veineuse • • Akathisie (neuroleptiques) • • Akathisie hypotensive • • Érythromélalgie • • Syndromes douloureux chroniques et diffus (par exemple : fibromyalgie) • • Anxiété, maladies psychiatriques, troubles d’activité et déficit d’attention

13. Traitement – principes généraux Faut-il traiter? • Traiter la cause • Traitements non pharmacologiques * Hygiène de sommeil * Relaxation Surveiller - Rebond - Augmentation • Tolérance • Évolution naturelle

14. Ttt – agents dopaminergiques 90% des répondeurs • Agonistes dopaminergiques AMM pour Adartrel, Sifrol, et Neupro • L-dopa Hors AMM - Forme standard rebond fréquent (4 à 6 h) - Forme Lp souvent trop lent - Association des 2 ? - Intérêt de l’usage sporadique

15. Autres traitements • Antiépileptiques (Pas d’AMM) -Neurontin, Lyrica -Tegretol, Depakine, Keppra, Epitomax • Opiacées (pas d’AMM) - Tramadol (50-150 mg/j) - Oxycontin 5 , 2 à 3 x / j • Benzodiazépines (pas d’AMM) - Rivotril

16. Stratégie thérapeutique * SJSR légers : L-Dopa 50 à 100 mg 1 h avant le début présumé des symptômes (par exemple avant un voyage ou avant dialyse) * SJSR modérés à sévères Agonistes dopaminergiques (une prise unique le soir ou deux prises par jour) : - Pramipexole (Sifrol) : 0.18 - 0.54 • - Ropinirole (Adartrel) : 0,25 - 4 mg/j. - Rotigotine (Neupro) : 1 à 3 mg/j * Manifestations douloureuses - gabapentine : (Neurontin 300 - 2 400 mg/j ) - prégabaline (Lyrica 75-300mg) * Absence de réponse opioïdes : - Tramadol 50- 150 mg - Oxycodone (Oxycontin) : 5-20 mg/

17. Gérer l’augmentation • Maintenir la plus faible dose possible • Partager la dose en plusieurs prises (avec une prise plus tôt en soirée) • Ajouter un traitement non dopaminergique

18. Conclusion • Syndrome fréquent • Diagnostic facile • Traitement bien codifié