1 / 15

METASTASI CUTANEE DI CORDOMA: CASE REPORT E PROBLEMATICHE DI DIAGNOSTICA DIFFERENZIALE . Napoli G, Casiello M, Sanguedol

METASTASI CUTANEE DI CORDOMA: CASE REPORT E PROBLEMATICHE DI DIAGNOSTICA DIFFERENZIALE . Napoli G, Casiello M, Sanguedolce F, Cimmino A. Dipartimento di Anatomia Patologica Università degli Studi di Bari. INTRODUZIONE.

may
Télécharger la présentation

METASTASI CUTANEE DI CORDOMA: CASE REPORT E PROBLEMATICHE DI DIAGNOSTICA DIFFERENZIALE . Napoli G, Casiello M, Sanguedol

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. METASTASI CUTANEE DI CORDOMA: CASE REPORT E PROBLEMATICHE DI DIAGNOSTICA DIFFERENZIALE. Napoli G, Casiello M, Sanguedolce F, Cimmino A. Dipartimento di Anatomia Patologica Università degli Studi di Bari

  2. INTRODUZIONE • I cordomi sono tumori a basso o intermedio grado di malignità che originano dai resti della primitiva notocorda e che insorgono a livello della linea mediana: Sacrale: 60% Sfeno-occipitale/nasale: 25% Cervicale: 10% Toraco-lombare: 5% 1-4% di tutti i tumori primitivi maligni dell’osso. Età maggiormente colpita: 50-60aa. Lieve prevalenza dei soggetti di sesso maschile: 1,8: 1.

  3. CASO CLINICO • Paziente di sesso femminile, di anni 54, sottoposta nel 1999 ad asportazione di massa a livello sacrale che fu diagnosticata istologicamente come cordoma e che era presente sui margini di resezione chirurgica. • Nel 2004 le indagini di imaging (TAC e RMN) evidenziarono recidiva locale, noduli polmonari multipli e sospetta localizzazione epatica. • Terapia dal 2004 al 2006 con Glivec, AMN 107 e cisplatino.

  4. CASO CLINICO • Nel 2007 comparsa di 2 neoformazioni sottocutanee a livello del gomito, di consistenza teso-elastica e di aspetto madreperlaceo al taglio, seguite da comparsa, nell’anno successivo, di neoformazione sottocutanea a livello del gluteo sinistro con caratteristiche macroscopiche analoghe alle precedenti.

  5. Neoplasia di aspetto lobulato con setti fibrosi che separano i lobuli, costituita da cellule disposte a formare cordoni o foglietti, immerse in abbondante tessuto mucoide similealla notocorda.

  6. Cellule con citoplasma abbondante, pallido, alcune delle quali, possono contenere vacuoli intracitoplasmatici multipli che danno origine ad incisure nucleari simili a quelle osservate nei lipoblasti. • Atipia nucleare da lieve a moderata. • Rare mitosi.

  7. Presenza di aree, nell’ambito del tumore, che ricordano la cartilagine ialina o mixoide.

  8. SONO STATE ESEGUITE LE SEGUENTI INDAGINI IIC: • EMA: intensamente positivo (+++). • Ck-pool: intensamente positivo (+++). • S100: debolmente positivo(+/-). • PDGF-β: negativo.

  9. CK-pool 1x 10x 1x 4x

  10. EMA EMA 4X 4X 1X 10X 1X 10X

  11. S-100 PDGF-β PDGF-β S-100

  12. Ki-67: 1% Ki-67: 5% Ki-67: 5% Ki-67: 1%

  13. CONCLUSIONI • La storia naturale del cordoma è caratterizzata da ripetuti episodi di recidiva locale che di solito si manifestano circa 10aa dopo l’inizio della terapia. • Fattori prognostici negativi sono: • Le metastasi a distanza sono tardive(43%) ed insorgono piu’ frequentemente nelle ossa e nella cute. In letteratura sono stati descritti 18 casi di metastasi cutanee da cordoma. (1-6) • In quest’ultimo caso,è necessario considerare la diagnosi differenziale con il paracordoma,morfologicamente simile ma con diverso fenotipo immunoistochimico. • -Dimensioni della neoplasia. • Positività dei margini chirurgici. • Necrosi tumorale. • Alta attività proliferativa.

  14. CONCLUSIONI

  15. BIBLIOGRAFIA • 1. Rubin AI, Bagel J, Niedt G. “Chordoma cutis”. J Am Acad Dermatolog. 2005 May; 52(5 Suppl 1):S105-8. • 2. Ruiz HA, Goldberg LH, Humphreys TR, Blacklock JB. “Cutaneous metastasis of chordoma”. Dermatol Surg. 2000 Mar;26(3):259-62. • 3. Cesinaro AM, Maiorana A, Annessi G, Collina G. “Cutaneous metastasis of chordoma”. Am J Dermatopathol. 1995 Dec;17(6):603-605. • 4. Ogi H, Kiryu H, Hori Y, Fukui M. “Cutaneous metastasis of CNS chordoma”. Am J Dermatopathol. 1995 Dec; Dec;17(6):599-602. • 5. Jones B, Ghosh BC, Skelton HG. “Chordoma with cutaneous metastasis”. Cutis. 1994 Oct; 54(4):250-2. • 6. Su WP, Louback JB, Gagne EJ, Scheithauer BW. “Chordoma cutis: a report of nineteen patients with cutaneous involvement of chordoma”. J Am Acad Dermatolog. 1993 Jul;29(1):63-6.

More Related