CP konferansen 2008: Ta del

1. CP konferansen 2008: Ta del Cerebral parese og omfattende hjelpebehov Medisinske problemstillinger og tiltak årsaker, klassifisering, forekomst behandling av spastisitet, feilstillinger, epilepsi og kognitive vansker tverrfaglig habilitering --------------------------------------------------------------------- motorikk autonome funksjoner: temp., smerte, søvn sikling ernæring / kosthold alternativ kommunikasjon

2. Hvem er jeg? • Cand med UiO i 1984, turnus i Volda og Vanylven • Barneklinikken RiT 1986-1996, spesialist i barnesykdommer i 1992 • Subspesialist i nyfødtmedisin og barnenevrologi/habilitering • Doktorgrad ved NTNU i 1997: Oppfølging av VLBW med MRI • Overlege HABU/Barneavdelingen i Arendal 1996-2006 • Bistilling som førsteamanuensis ved NTNU fra 2002 • Ansatt i professorat i barnehabilitering ved NTNU

3. Cerebral parese • Ingen sykdom, men et symptomkompleks • Klinisk symptombilde som gir en/flere funksjonshemning(er) (disabilities/handicap) • Hjerneaffeksjon som medfører svekket muskelstyrke og muskelkontroll, og dermed nedsatt motorisk funksjon / bevegelseshemning • Tidspunkt for påvirkning / skade avgjør lokalisasjon / type / alvorlighetsgrad CP • Patogenese: skille mellom terminbarn og premature (for tidlig fødte) • Betydelig økt risiko hos premature

4. Hva har skjedd de siste årene – CP generelt? • Funksjonell klassifisering: GMFCS systemet (1997) • Individualisert behandlingsstrategi, kombinasjoner av behandlinger, tiltak/trening mer funksjonsrettete / målbaserte • Tverrfaglig tilnærming: habilitering, ortopediklinikker • Nye behandlingsstrategier: antispastisitetsbehandling • Databasert ganganalyse som hjelpemiddel i vurderingene om ”rett” behandling til ”rett” tid • Alternative kommunikasjonshjelpemidler / IT hjelpemidler

5. Hva har skjedd innen CP ”forskningen”? • Årsaksmekanismer: • Bildediagnostikk + langtidsoppfølginger • Basalforskning / dyrestudier / cellenivå • ”Ny” CP definisjon • SCPE: Nasjonale CP registre i flere land • Forskning (epidemiologisk og klinisk) • Evaluering av behandlingsregimer: • ”gamle” (Bobath, Doman, Petø etc.) • ”nye” (Cochrane-rapporter: Botox, Baclofen) • Intensiverte tilbud / tidligintervensjon

6. CP – ny definisjon Cerebral palsy (CP) describes a group of disorders of the development of movement and posture causing activity limitation that are attributed to non-progressive disturbances that occurred in the developing fetal or infant brain. The motor disorders of cerebral palsy are often accompanied by disturbances of sensation, cognition, communication, perception, and/or behaviour and/or by a seizure disorder.

7. Hvorfor har barn med CP tilleggsvansker? Hjerneskaden per se Hos for tidlig fødte barn: Skader i dyp nervefiber-substans • Hjerneområdenes forbindelser/nervebaner er skadet • Kommunikasjonen mellom hjerneområder svekkes, også områder som ikke primært har med motorikk å gjøre Hos barn født til termin: Dersom surstoffmangel-skade: • Omfattende skader som i tillegg til motoriske hjernebarkområder inkluderer skader av nervefibersubstans, men også skader av andre hjernebarkområder, dype hjernenervekjerner og lillehjernen

9. Nagae LM et al.

10. Cerebral parese og omfattende hjelpebehov • Hvilke barn er dette? • GMFCS nivå (III)IV-V • ”alle” CP barn (?) • Hvor mange? • Hva slags vansker har disse? • ”Medisinske” problemstillinger Palisano, R., Rosenbaum, P. et al. Dev Med Child Neurol 1997; 39:214

11. Hvor mange CP barn har omfattende hjelpebehov? • GMFCS nivå 1 or 2: 160 barn (55%) • 56% unilat. spastisk, 32% bilat., 8% ataktisk CP • GMFCS nivå 3: 48 barn (17%) • 75% bilat. spastisk CP • GMFCS nivå 4: 58 barn (20%) • 66% bilat. spastisk, 19% dyskinetisk • GMFCS nivå 5: 23 barn (8%) • 65% bilat. spastisk, 22% dyskinetisk Eur J Paediatr Neurol. 2008 Jan;12(1):4-13.

12. CP og tilleggsproblematikk Mental retardasjon: 52% (40-70%) Synssvekkelse: 28% (10-39%) Tale/Språkproblemer: 38% Hørselssvekkelse: 12% (4-15%)

13. CP subtype og tilleggshandicap Mono/Hemi Ataxi Kvadri Dyskinesi Mental retardasjon 11% 44% 39% 53% Talevansker 9% 40% 44%100% Alvorlig synssvekkelse 2% 0% 8% 0% Alvorlig hørselsnedsettelse 2% 7% 5% 6% Epilepsi 19% 27% 30% 42% Ernæringsvansker 8% 20% 42%94% ----------------------------------------------------------------------------------------- Andersen GL, et al. CP in Norway. Eur J Paediat Neurol 2007

14. Tilleggshandicap bestemmer livslengde

15. CP og medisinske tilleggshandicap • Mental retardasjon / generelle lærevansker • Spesifikke lærevansker • Epilepsi • Forsinket vekst • Ryggdeformiteter • Nedsatt syn og hørsel • Forsinket/manglende talespråk • Sensibilitetsforstyrrelser • Atferdsproblematikk • Andre: Sikling, inkontinens, lungeproblematikk

16. CP – motoriske konsekvenser, behandlingsstrategier, anbefalinger • Nedsatt muskelkraft • Svekket muskelkontroll • Vansker med forflytning • Ufrivillige bevegelser • Svekket koordinasjon/samspill mellom muskelgrupper • Nedsatt finmotorikk • Vansker med kraftdosering • Endret muskelspenning (tonus: for høy/lav, varierende) • Spastisitet, innskrenket bevegelsesutslag, kontrakturer • Spasmer

17. CP og anti-spasme behandling • Fysikalsk behandling: aktive og passive tøyninger • Gipsing • Ortoser/skinner • Baklofen po, diazepam • Botox intramuskulære injeksjoner • Baklofen-pumpe behandling • Dorsal rhizotomi

18. Baklofen pumpe behandling • Intratekal Baklofen (ITB): brukt fra 1984 ved spinale skader (Penn et al.), fra 1991 ved CP (Albright et al.), deponering av medisin i spinalvæsken via reservoar • Siste tiår: økende bruk til personer med CP, også barn • Effekt av behandlingen: Mange enkeltstudier viser effekt, ikke laget noen Cochranerapport ennå, selv om protokoll er utarbeidet (Rice & O’Donnell 2004) • Effektivitet, utkommevariabler, redusert behov for kirurgi (?), sikkerhet ved bruk, cost-benefit vurderinger

19. Baklofenpumpe – fordeler med behandling • Effektiv medisin mot spasmer/spastisitet, hjelper også ved dystonier, bedrer søvn / søvnkvalitet • Kontinuerlig tilførsel av medisin direkte til CNS, unngår systembivirkninger • Dosen kan individualiseres, økes eller trappes ned ut fra effekt kontra bivirkninger • Dose døgnvariasjon er mulig • Færre bivirkninger enn peroral behandling

20. Baklofen-pumpe behandling • Hvem er kandidat for baklofen-pumpe? • Alvorlig spastisitet som affiserer armer, bein eller begge deler • Spastisitet som innvirker på personlig stell, pleie, søvn • Smertefulle spasmer • Barn/unge eldre enn 4 år • Personer som har profittert på prøvedose med Baklofen • Personer som har god nok styrke i nakke/kroppsbol

21. Botoxbehandling ved spastisk CP • Cochrane rapport 2007: Basert på 3 studier, synes å være effekt av Botoxbehandling av spastisk muskulatur i underekstremitetene. • Cochranes rapport 2007: Basert på 2 studier, usikker effekt av Botoxbeh av overekstremitetene • Flere RCS er nødvendig for å vurdere effektivitet, cost-benefit, langtidsbivirkninger etc. • Botox pluss intensiv fysikalsk trening • Botox kombinert med gipsing synes lovende

22. CP og muskel-skjelett komplikasjoner • De fleste barn med CP vil få forstyrrelser/ komplikasjoner i muskel-skjelett apparatet (struktur, funksjon). • De vanligste komplikasjonene: • kontrakturer (equinus, fleksjonsdeformiteter i hofter og knær), • vridning/torsjonsforandringer i lange rørknokler ( lårbein/leggbein), • leddaffeksjoner/luksasjoner (hofteluksasjon and fotrotsaffeksjon). • Skoliose (ryggskjevhet), ofte kombinert med torsjon

23. CP og utvikling av ryggskjevhet • Økt risiko særlig hos: jenter, spastisk kvadriplegi, assosierte vansker, manglende sittebalanse, manglende gangfunksjon • Spinale ortoser forhindret ikke utvikling av skoliose hos de med spastisk kvadriplegi (Miller et al. 1996) • Myke spinale ortoser bedret sittefunksjon og ga bedret bruk av armene/hendene (Letts 1992) • Skjevheten fortsetter å øke med årene

24. CP og hofteluksasjon • Adduktor-spastisitet og skoliose som årsak til hofteluksasjon (Sherrand 1975) • Viktig at rullestol-avhengige med CP har en smertefri sittestilling. Lukserte hofter gir smerter hos mer enn 50% (Cooperman 1987).

25. Hofteluksasjon: Gradvis utvikling 12 år gammel jente med Spastisk kvadriplegi Samme pasient etter 5 år. Venstre hofte er luksert. Sauser et al. AJR 1986; 146

26. Nytteverdi av ortopediske hjelpemidler/inngrep • Sitteortoser:lettere håndtering, vertikal posisjon, bedre støtte av truncus gir bedre hodekontroll, forhindrer (ikke?) økende skoliose/ryggskjevhet, bedre lungefunksjon (?), kan justeres etter behov • Indikasjoner: dårlig hode- og kroppsbol-kontroll, manglende eller besværet sittebalanse, postoperativt for å opprettholde symmetrisk hofteabduksjon (Hopkins 1992) • Obs lungefunksjon og hvordan barnet tolererer bruken av ortosen

27. CP og generelle lærevansker • En viss sammenheng mellom CP type og mental retardasjon (MR) • Høyere forekomst av MR ved spastisk kvadriplegi enn ved hemiplegi • Korrelasjon mellom grad av motorisk affeksjon og grad av kognitiv affeksjon gjelder for spastisk CP, ikke i samme grad for dyskinetisk CP • Økt forekomst av generelle lærevansker dersom: • Epilepsi, patologisk EEG, patologisk cerebral MRI, andre tilleggsvansker

28. Intellektuell funksjon hos premature med CP • IQ Spastisk diplegi Kvadriplegi • ----------------------------------------------------------------------- • Normal el. > 70 68% 14% • Lett / moderat MR 15% 21% • Alvorlig MR 17% 54% • ------------------------------------------------------------------------ • G Andersen et al. 2007: Alle med CP: 31% med mental • retardasjon

29. CP og generelle lærevansker forts. • CP barn: vanskelig å teste kognitivt • Vansker med utføringstester mer enn verbaltester: • Motoriske vansker, perseptuelle vansker, synsvansker • ”cerebralt” tempo er nedsatt • Differansen mellom resultater på utføringstester kontra verbaltester øker med alderen • Lateralitet ved hemiparese har en betydning: • Høyresidig hemiparese: økte verbalvansker

30. CP og sansedefekter • Økt forekomst av synsvansker (28%) hos barn/unge med CP • Skjeling, svekket syn ett / begge øyne, nystagmus, refraksjonsfeil, andre synsutfall, kortikale synsvansker • Visuelle perseptuelle vansker (særlig premature med PVL) • Økt forekomst av hørselsvansker (12%) hos barn/unge med CP • Særlig dersom CP assosiert med prematuritet, meningitt eller alvorlig surstoffmangel ved fødselen • Økt forekomst dersom samtidig mental retardasjon • Nyfødt-screening er viktig for tidligdiagnose

31. CP og epilepsi • Ca 45% av barn med CP har epilepsi • Epilepsiforekomst er avhengig av CP type: • Spastisk kvadriplegi: 50-94% hadde epilepsi • Hemiparese: 30%, diplegi / ataxi: 16-27% • Epilepsi debuterer tidlig hos barn med CP, 47% debuterer i første leveår (10% hos ikke-CP barn) • Oftere neonatale kramper (19% vs 3%) • Oftere status epilepticus (16% vs 1.7%) • Oftere behov for flere ulike antiepileptika (30% vs 7%) • Færre blir anfallsfrie (37% vs 90%)

32. CP og spesifikke lærevansker • Øye-hånd koordinasjon • Visuelle vansker • Persepsjonsvansker • Eksekutive vansker • Hukommelse • Oppmerksomhetsvansker • Tempo • Økt trettbarhet • Obs epilepsi

33. Spesifikke lærevansker hos barn med CP • Ujevn kognitiv profil – total IQ (sum) blir meningsløs • ”sterke” og ”svake” sider i profilen • Barn med alvorlig CP: sterke sider kan bli overvurdert • Barn med lett CP: svake sider kan bli undervurdert • Svake sider: • Konsentrasjonsvansker (svekket vedvarende oppmerksomhet) • Kompleks bearbeiding/planlegging/strukturering • Gjennomføring (redusert tempo, økt trettbarhet) • Redusert korttids/arbeidsminne (trenger gjentakelser/repetisjoner)

35. CP og tale/språk-vansker • Tale/språkvansker hos vel 1/3 av barn/unge med CP • Munnmotoriske vansker, artikulasjonsvansker, vansker med å kontrollere lydproduksjon • Vansker med språkforståelse: sosialt språk / sosial codex, mental retardasjon legger begrensninger • Munnmotoriske vansker • spise/svelgvansker kan føre til underernæring/redusert vekst • Aspirasjon kan føre til lungeproblemer • Reflux kan føre til aspirasjon og til dårlig tannstatus • Sikling: sosialt handicap, nedsatt selvfølelse

36. CP og gastro-øsofageal reflux (GØR) • GØR gir emaljeskader på tenner, vanskeliggjør ernæring / vekst, oppkast, kan gi lungeproblematikk dersom kombinert med aspirasjon • Svensk studie (Gustafsson & Tibbling. Acta Paediatr. 1994) • 32 barn med alvorlig CP, gj.sn. alder 11.2 år • 24 timers pH registrering • Resultat: 47% mild reflux, 32% moderat/alvorlig reflux • Ca 1/3 hadde motilitetsavvik i spiserøret • 40% hadde jernmangel, 15% var anemiske

37. CP og lungeproblematikk • Vanligste årsak til sykehusinnleggelse for CP barn (sammen med epilepsi) • Oftest CP GMFCS IV og V (spastisk kvadriplegi) • Lungeproblematikk pga: • Svekkelse av pustemuskler, svekket hosterefleks, stiv brystvegg, evt. kroniske lungeforandringer etter prematuritet, kroniske betennelsesreaksjoner pga aspirasjon pga svelgvansker /munnmotoriske vansker, gastro-øsofageal reflux • Behandling: • Sekretmobiliserende behandling (inhalasjoner, Cough Assist) • Antibiotika ved mistanke om bakterielle forverrelser (CRP, rtg)

38. Behandling av CP barn med tilleggsvansker • Motoriske programmer alene er ikke nok • Motoriske handicap kan i stor grad kompenseres • Kartlegging, hjelp og tilrettelegging ut fra sansemessige, kognitive og perseptuelle ressurser er viktig for opplevelse av livskvalitet, sosial tilhørighet og grad av egenledelse (mer viktig enn motoriske forhold?) • Tverrfaglig tilnærming - habilitering • Hvordan ”behandle” kognitive og perseptuelle vansker?

40. Alvorlig CP med tilleggshandicap: Anbefalinger • Tverrfaglig utredning, inkludert kognitiv utredning • Nøye eksaminasjon mtp epilepsi, evt. utredning • Ved epilepsi: regelmessige spesialistkontroller, vurdere SSE dersom dårlig anfallskontroll eller mistanke om subklinisk aktivitet. Obs nattlig epi-aktivitet. Keppra? Vagusstimulator? Epi-kirurgi? Ketogen diett?

41. Alvorlig CP med tilleggshandicap: Anbefalinger • Syns- og hørselsutredning • Utredning mtp spesifikke konsentrasjons- og oppmerksomhetsvansker • Utelukke depresjon, psykolog/psykiater-samtaler • Bassengtrening, evt. ridning • Deltakelse: sosialt, grupper, treningsopphold, fritid • Beitostølen helsesportsenter, Frambu sommeropphold • Ungdomsgrupper / ungdomssamlinger

42. CP: behandlingsplan • Standardiserte oppfølgingsprogrammer kontra IP, evt. begge deler? • Aspekter av behandlingen: • Fysikalsk program: styrke, balanse, koordinasjon, basseng, rideterapi, strekkeøvelser (passive og aktive), gruppeopphold, sport/fritidsaktiviteter • ADL program: funksjonstrening, målrettet trening, hjelpemidler • Kognitivt program: Tilpasset undervisning/stimulering, ekstraressurser barnehage/skole, PPT • Psykologbistand • Tale/svelging/spising/ernæring: Tverrfaglige team

43. CP: behandlingsplan forts. • Tekniske hjelpemidler: sitte, gange, løfting, pleie • Stol, walker, rullator, ortoser/skinner, korsett, sitteskall • Kommunikasjonshjelpemidler: Pc, talemaskin, pictogram, BLISS • Medikamenter:Epilepsi, spastisitet, GØ-reflux, ADD, smerter, lungeproblematikk • Kirurgi: korrigerende inngrep i ekstremiteter, rygg, antireflux operasjon, epilepsikirurgi, PEG (”knapp”)

44. Hvilke fagpersoner må/bør inn? • Tverrfaglig barnehabiliteringsteam på 1. og 2.linjenivå • Barnelege/barnenevrolog står sentralt da komplisert habilitering inkluderer avansert (barne)medisin • Ortoped /ortopedingeniør • Øyelege, evt. ØNH lege • Ernæringsfysiolog • Logoped • Tannlege • Fastlege / helsesøster / PPT • Evt. nevrokirurg

46. Dorsal rhizotomi • Virkningsmekanisme: ”By cutting I-a sensory fibers, selective dorsal rhizotomy decreases spasticity by decreasing reflexive motoneuron activation, which is thought to result from the lack of descending fiber input.”

47. Epilepsi: forekomst • 0.5-1% av befolkningen har epilepsi • Blant utviklingshemmede: 20% har epilepsi • Pasienter med epilepsi: 20% er utviklingshemmet • Økt forekomst av epilepsi med graden av funksjonshemning, 59% av dypt retarderte, CP ca 30-40% med epilepsi 1 % epilepsi 1 % mental retardasjon 20%

48. ITB – Hva har ulike studier vist? • Redusert muskeltonus/spastisitet (Albright 1993, Meythaler 2000, Campell 2002) • Bedret muskelfunksjon (Gerszten 1997, Campell 2002), også i overeks (Albright 1993) • Bedret gangfunksjon (Gerszten 1997) • Bedret atferd, sittefunksjon og pleiebetingelser (Armstrong 1997) • Måloppnåelse helt (72%) og delvis (94%), ingen endring på GMFM eller PEDI (Campell 2002) • 95% av hjelperne var fornøyde (Gooch 2004)

49. Baklofenpumpe - komplikasjoner • Operasjonskomplikasjoner: anestesi, blødning • Brudd på kateteret: økende spastisitet • Infeksjon: lokale infeksjonstegn, feber, slapphet, sløvhet, kvalme og oppkast, hodepine • For lav dose: liten/ingen effekt av behandlingen, økende spastisitet • For høy dose: slapphet, svimmelhet, hypotoni, urinretensjon, obstipasjon, svekket pusting, synsforstyrrelser

50. CP og bildediagnostikk • The AAN 2004 praksisveileder anbefaler bildediagnostikk / neuroimaging "to establish that a brain abnormality exists in children with CP, that may, in turn, suggest an etiology and prognosis.” • MRI foretrekkes framfor CT scanning. • Nyere forskning anbefaler at hjerne MRI gjøres hos alle barn med CP eller mistenkt CP • 89% av CP barn har patologisk MRI (Bax, 2006). Russman & Ashwal. Sem Ped Neurol:11 (2004)