Le malattie in età pediatrica

1. Le malattie in età pediatrica Problemi chirurgici e malformazioni nei bambini Dr. Alfredo D. Danti

2. UROPATIE MALFORMATIVE DIAGNOSI IN UTERO ·OLIGOIDRAMNIOS – VESCICA SEMPRE REPLETA SOSPETTE VALVOLE DELL’URETRA POSTERIORE ·VESCICA SEMPRE VUOTA SOSPETTA ESTROFIA DELLA VESCICA ·DILATAZIONE DELLE CAVITA’ RENALI CON ASSENZA DI PARENCHIMA GRAVE IDRONEFROSI OSTRUTTIVA – RENE MULTICISTICO

3. ·DILATAZIONE DELLE CAVITA’ RENALI CON PRESENZA DI PARENCHIMA IDRONEFROSI OSTRUTTIVA ·DILATAZIONE SALTUARIA DELLE CAVITA’ RENALI SOSPETTO REFLUSSO VESCICO-URETERALE ·DILATAZIONE DELLE CAVITA’ RENALI E DELL’URETERE SOSPETTO REFLUSSO V.U. – MEGAURETERE OSTRUTTIVO ·MONORENE AGENESIA RENALE – ECTOPIA RENALE

4. L’UROPATIA MALFORMATIVA MONOLATERALE NON NECESSITA DEL PARTO ANTICIPATO

5. LE UROPATIE OSTRUTTIVE O IL REFLUSSO VESCICO-URETERALE MAGGIORE POSSONO ASSOCIARSI A DISPLASIA RENALE

6. QUANDO LA DIAGNOSI DI OSTRUZIONE DELL’URETRA E’ CERTA SI PUO’ INTERVENIRE CON LA DERIVAZIONE URINARIA IN UTERO

7. LE OSTRUZIONI BILATERALI POSSONO RICHIEDERE LA DERIVAZIONE URINARIA E IL PARTO PRETERMINE

8. LE FORME MONOLATERALI NON COMPROMETTONO LE NORMALI ATTIVITA’ DEL NASCITURO E NON NE AUMENTANO LA MORBILITA’

9. IN PRESENZA DI UROPATIA MALFORMATIVA SI DEVE ATTIVARE LA CONSULENZA SPECIALISTICA PRENATALE

10. UROPATIE OSTRUTTIVE STENOSI DEL GIUNTO PIELO-URETERALE STENOSI DELLA GIUNZIONE URETERO-VESCICALE URETEROCELE VALVOLE DELL’URETRA POSTERIORE

11. UROPATIE NON OSTRUTTIVE REFLUSSO VESCICO-URETERALE ECTOPIA RENALE MONORENE ESTROFIA DELLA VESCICA ESTROFIA DELLA CLOACA

12. DISPLASIA CISTICA RENE MULTICISTICO MALATTIA POLICISTICA

13. ALLA NASCITA ISPEZIONE DELLA REGIONE GENITO-URINARIA PALPAZIONE DELL’ADDOME VALUTAZIONE DEL GETTO MINZIONALE

14. L’ECOGRAFIA DELL’APPARATO URINARIO SI ESEGUE DI SOLITO DOPOALMENO TRE GIORNI DALLA NASCITA ED EVENTUALMENTE SI RIPETE A SETTE GIORNI

15. LA PERSISTENZA DEL GLOBO VESCICALE E IL MITTO FLEBILE IMPONE LA CATETERIZZAZIONEA PERMANENZA E LA RAPIDA ESECUZIONE DELLA C.U.M.

16. L’ESAME DELLE URINE E L’URINOCOLTURA NON HANNO VALORE ASSOLUTO

17. IN CASO DI UROPATIA SI DEVE INIZIARE LA PROFILASSI ANTIBIOTICA

18. TRATTAMENTO CORREZIONE CHIRURGICA DELLE FORME OSTRUTTIVE  TERAPIA CONSERVATIVA E MONITORAGGIO DELLE FORME NON OSTRUTTIVE

19. UROPATIE MALFORMATIVE e procedure diagnostico-terapeutiche

20. Ipospadia Epispadia Complesso estrofico Stenosi del giunto pieloureterale Reflusso vescicoureterale Megauretere Valvole uretra posteriore Ureterocele

21. IPOSPADIA

22. Procedure diagnostico-terapeutiche - Ipospadia Definizione Anomalia di sviluppo dell’uretra con ectopia del meato uretrale esterno.

23. Procedure diagnostico-terapeutiche - Ipospadia Classificazione (sec. Duckett)

24. Procedure diagnostico-terapeutiche - Ipospadia Raramente è una malformazione isolata del pene Frequentemente si associano altre malformazioni: Incurvamento dell’asta Anomalie del prepuzio Pene ruotato Pene palmato Pene nascosto

25. Procedure diagnostico-terapeutiche - Ipospadia Quadri malformativi associati Rari nelle forme distali Nelle forme prossimali incidenza 6-8% Testicolo ritenuto Anomalie del rene e delle vie urinarie Agenesia renale monolaterale Rene multicistico Duplicazione pieloureterale Reflusso vescicoureterale Idronefrosi

26. Procedure diagnostico-terapeutiche - Ipospadia Iter diagnostico La diagnosi di ipospadia e delle malformazioni associate è basata sull’esame clinico dei genitali esterni

27. Procedure diagnostico-terapeutiche - Ipospadia In tutte le forme di ipospadia si esegue: Ecografia addominale Nei casi di ipospadie prossimali si effettua inoltre: Studio endocrinologico Mappa cromosomica

28. Procedure diagnostico-terapeutiche - Ipospadia Indicazioni terapeutiche La correzione dell’ipospadia, come delle malformazioni associate del pene, è chirurgica. L’età in cui è consigliabile operare i pazienti ipospadici è tra 1 e 2 anni.

29. Procedure diagnostico-terapeutiche - Ipospadia Risultati –Ipospadia basipeniena

30. Procedure diagnostico-terapeutiche - Ipospadia Risultati –Ipospadia perineale

31. EPISPADIA

32. Procedure diagnostico-terapeutiche - Epispadia Definizione Anomalia di sviluppo dell’uretra e dei corpi cavernosi con apertura dorsale del meato uretrale esterno.

33. Procedure diagnostico-terapeutiche - Epispadia Frequentemente si associano altre malformazioni: Estrofia Vescicale o Cloacale Duplicazione uretrale (in assenza di estrofia) Cingolo pelvico (pube)

34. Procedure diagnostico-terapeutiche - Epispadia Problematiche associate Frequenti Testicolo ritenuto Anomalie del rene e delle vie urinarie Agenesia renale monolaterale Rene multicistico Duplicazione pieloureterale Reflusso vescicoureterale Idronefrosi

35. Procedure diagnostico-terapeutiche - Epispadia Iter diagnostico La diagnosi di epispadia e delle malformazioni associate è basata sull’esame clinico dei genitali esterni e dell’addome.

36. Procedure diagnostico-terapeutiche - Epispadia In tutte le forme di epispadia si esegue: Ecografia addominale Studio endocrinologico Mappa cromosomica

37. Procedure diagnostico-terapeutiche - Epispadia Indicazioni terapeutiche La correzione dell’epispadia, come delle malformazioni associate, è chirurgica. L’età in cui è consigliabile operare i pazienti ipospadici è tra 1 e 2 anni.

38. Procedure diagnostico-terapeutiche - Epispadia Risultati –Epispadia glandulare

39. Procedure diagnostico-terapeutiche - Epispadia Risultati –Epispadia penopubica

40. COMPLESSO ESTROFICO ESTROFIA DELLA VESCICA E DELLA CLOACA

41. Procedure diagnostico-terapeutiche – Complesso estrofico Definizione Anomalia di sviluppo che coinvolge l’uretra e la vescica (estrofia della vescica) e il retto (estrofia della cloaca).

42. Procedure diagnostico-terapeutiche – Complesso estrofico Si associa sempre la malformazione del cingolo pelvico Problematiche associate Frequenti Testicolo ritenuto Anomalie del rene e delle vie urinarie Agenesia renale monolaterale Rene multicistico Duplicazione pieloureterale Reflusso vescicoureterale Idronefrosi

43. Procedure diagnostico-terapeutiche – Complesso estrofico Iter diagnostico La diagnosi di estrofia della vescica o della cloaca è basata sull’esame clinico dei genitali esterni, dell’addome e del perineo.

44. Procedure diagnostico-terapeutiche – Complesso estrofico In tutte le forme estrofiche: Ecografia addominale Studio endocrinologico Mappa cromosomica

45. Procedure diagnostico-terapeutiche - Epispadia Indicazioni terapeutiche La correzione dell’estrofia, come delle malformazioni associate, è chirurgica. L’età in cui si inizia l’iter correttivo è alla nascita.

46. Procedure diagnostico-terapeutiche - Epispadia Risultati –Estrofia Vescicale

47. Procedure diagnostico-terapeutiche Le uropatie dilatative, pur interessando livelli diversi della via escretrice, hanno un percorso diagnostico iniziale comune. Stenosi del giunto pieloureterale Reflusso vescicoureterale Megauretere Ureterocele Valvole uretra posteriore

48. Percorso diagnostico iniziale comune Uropatia dilatativa diagnosi prenatale Ecografia apparato urinario 3-7 gg di vita Ecografia dopo 1 mese Negativa Positiva* Positiva Profilassi antibiotica Esami urine periodici Negativa Entro i 3-6 mesi Stop CUM-CR-SSR** Diagnosi in 1-6 mesi * per dilatazione calicopielica o ureterectasia ** urografia - urormn - cistoscopia da eseguire dopo valutazione medica e chirurgica del singolo caso

49. STENOSI DEL GIUNTO PIELOURETERALE

50. Procedure diagnostico-terapeutiche – Stenosi GPU Definizione La stenosi del giunto pieloureterale è un’alterazione anatomica o funzionale della giunzione tra pelvi ed uretere che determina un difficoltoso passaggio delle urine nelle vie escretrici distali con conseguente idronefrosi (più o meno marcata in relazione al grado di ostruzione).