DISFAGIA PROGRESSIVA PER SOLIDI E LIQUIDI

1. DISFAGIA PROGRESSIVA PER SOLIDI E LIQUIDI Rx transito Endoscopia MRGE ESOFAGITE ACALASIA TUMORE ESOFAGEO

2. La disfagia (progressiva, per cibi solidi e liquidi), sintomo tipico dell’acalasia, è un sintomo comune anche ad altre patologie esofagee DISFAGIA PROGRESSIVA PER SOLIDI E LIQUIDI

3. Per acalasia si intende un’incontinenza o un rilassamento sfinterico (Greek). Nella fisiopatologia risulta coinvolta la perdita dell’innervazione vagale a carico dell’esofago medio e dello sfintere esofageo inferiore (LES); è infatti documentata una degenerazione neuronale delle fibre motrici viscerali che si estendono dal nucleo motore dorsale del vago al plesso mioenterico della parete esofagea. Lo spasmo esofageo diffuso è simile all’acalasia poichè i pazienti hanno frequenti contrazioni simultanee; si differenzia però per la normale funzionalità sel LES e per l’osservazione di peristalsi occasionale; si tratta di un raro disturbo che normalmente non richiede l’intervento chirurgico. Il morbo di Chagas, endemico nell’America del sud, è dovuta a un parassita (Trypanosoma cruzi) che distrugge il plesso mioenterico; è clinicamente indistinguibile dell’acalasia. ACALASIA

4. La diagnosi radiologia di acalasia esofagea si fonda su: a) presenza di dilatazione dell’esofago prossimale; b) aperistalsi distale o contrazioni atipiche secondarie o terziarie; c) riduzione distale del calibro e mancata apertura del cardias all’ingestione del bolo baritato; d) apertura fugace dello sfintere esofageo inferiore (LES) quando il riempimento raggiunge il livello critico (4 cm dall’arco aortico); e) bolla gastrica ridotta o assente. Dato che i criteri clinici non permettono di distinguere l’acalasia primitiva idiopatica da quella secondaria ad una neoplasia o ad una esofagite grave, la diagnosi radiologica di acalasia deve essere seguita da una endoscopia con biopsia o brushing di qualsiasi anormalità mucosa. DISFAGIA PROGRESSIVA PER SOLIDI E LIQUIDI Rx transito Endoscopia

5. ACALASIA Manometria ACALASIA CLASSICA ACALASIA VIGOROSA Sintomi gravi Esofago, ø < 6 cm Sintomi gravi Esofago, ø < 6 cm MIOTOMIA ESOFAGEA + PLASTICA ANTIREFLUSSO

6. Gli ulteriori dati vengono dati dalla manometria: a) assenza di peristalsi nella porzione distale dell’esofago; b) apertura del LES alla deglutizione a valori inferiori o pari a 75% della pressione basale e/o tono al rilasciamento > 5 mmHg; c) tono basale > 35-40 mmHg ACALASIA Manometria

7. ACALASIA CLASSICA Sintomi gravi Esofago, ø < 6 cm Sintomi gravi Esofago, ø < 6 cm Dilatazione pneumatica Terapia medica Risposta - Risposta - Risposta + Follow - up MIOTOMIA ESOFAGEA + PLASTICA ANTIREFLUSSO

8. La terapia medica si basa sull’impiego di nitrati e calcioantagonisti (nifedipina, 20 mg/die ; verapamile, 160 mg/die). studi in doppio cieco, pur evidenziando un certo grado di azione sul LES e sulla peristalsi esofagea, dimostrano tuttavia l’incapacità di tali farmaci nel modificare in modo significativo la sintomatologia disfagica. Le indicazioni sono pertanto ristrette ai pazienti ad alto rischio chirurgico, come coadiuvante in soggetti asintomatici dopo terapia dilatativa o chirurgica o come primo approccio in pazienti non immediatamente destinati al trattamento chirurgico. ACALASIA CLASSICA Sintomi gravi Esofago, ø < 6 cm Terapia medica

9. La dilatazione pneumatica può essere indicata nei pazienti ad alto rischio o che rifiutano l’intervento. Risolve la sintomatologia disfagica nel 77% dei casi con una mortalità dello 0,4%; di questi, il 23% richiede successive dilatazioni e l’8% un trattamento chirurgico per la persistenza della sintomatologia o per le complicanze. Queste ultime comprendono il sanguinamento, la perforazione (3.5%) e l’aspirazione polmonare (0.75%); reflusso gastroesofageo sintomatico compare nel 15% dei casi. La manovra è controindicata in presenza di disordini coagulativi, malattie polmonari, infarto miocardico recente, laparotomie o chirurgia esofagea recente, aneurisma toracico. Due tentativi infruttuosi successivi di dilatazione impongono l’intervento chirurgico. ACALASIA CLASSICA Sintomi gravi Esofago, ø < 6 cm Dilatazione pneumatica

10. Perfora-zione (%) Tasso di mortalità (%) Remissione dei sintomi (%) Reflusso (%) Dilatazione pneumatica 65-90 1-20 1-5 0-0,8 Miotomia chirurgica 80-95 3-50 0-4 0-1,4

11. La cardiomiotomia extramucosa secondo Heller risolve la sintomatologia disfagica nel 90% dei casi, con una mortalità dello 0.5%. Il riscontro di reflusso gastroesofageo nel 30% dei pazienti trattati impone il confezionamento di una plastica antireflusso a bassa pressione (eventualmente calibrata con manometria intraoperatoria), in grado di ridurre tale percentuale a valori pari al 10%. La via d’approccio preferita è quella addominale (per la bassa morbilità). La via toracica è riservata ai casi di coesistenza di diverticoli o la necessità di estendere prossimalmente la miotomia; in questi acsi la plastica antireflusso viene confezionata per via toracica (secondo Belsey). MIOTOMIA ESOFAGEA + PLASTICA ANTIREFLUSSO

12. La acalasia vigorosa è osservabile negli stadi precoci di malattia ed è caratterizzata, a differenza della forma classica, da dolore toracico generato dagli spasmi esofagei secondari alla mancata apertura del LES. Radiologicamente è tipica l’assenza di dilatazione viscerale; la manometria evidenzia, oltre alla mancata apertura del LES, onde deglutitorie sincrone e di elevata ampiezza in contrapposizione alla scarsa attività motoria della forma classica. Generalmente la miotomia esofagea non deve essere estesa prossimalmente in quanto le onde deglutitorie ipertoniche scompaiono all’eliminazione dell’ostacolo distale. ACALASIA VIGOROSA MIOTOMIA ESOFAGEA + PLASTICA ANTIREFLUSSO