1 / 46

S üringomüeelia

S üringomüeelia. Galina Šeremeta 21.04.2010. S üringomüeelia. Süringomüeelia - on seisund, mille puhul seljaajus on patoloogiline õõnsus või tsüst. Süringomüeelia. Esineb: harilikult kaelaosas võib ulatuda rostraalsele võib kaudaalsele. S üringomüeelia. Seljaaju areng

ostinmannual
Télécharger la présentation

S üringomüeelia

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Süringomüeelia Galina Šeremeta 21.04.2010

  2. Süringomüeelia Süringomüeelia - on seisund, mille puhul seljaajus on patoloogiline õõnsus või tsüst.

  3. Süringomüeelia Esineb: • harilikult kaelaosas • võib ulatuda rostraalsele • võib kaudaalsele

  4. Süringomüeelia • Seljaaju areng • Uuringud embrüonitelon näidanud, et seljaaju arenedes võib patoloogiline õõnsus tekkida 7,5 – 9 rasedusnädalal.

  5. Süringomüeelia Süringomüeelia patofüsioloogia Täpne patogenees ei ole teada, viidatakse 3-le teooriale: • Gardner hüdrodünaamiline teooria • William teooria • Oldfield teooria

  6. Süringomüeelia Gardner hüdrodünaamiline teooria. Magendie forameni blokeerimine algatab järgmist protsessi: tserebrospinaalvedeliku (CSF)edastatakse neljandast vatsakesest seljaaju keskkanali pulsatiivse survega ehk “hüdrauline löök”.

  7. Süringomüeelia Williami teooria Syrinxi areng, eriti Chiari malformatsiooniga patsientidel, on mõjutatud intrakraniaalse ja spinaalse liikvorirõhu erinevusest, mida põhjustab  suure kuklamulgu klapitaoline toime. Rõhu tõus seljaaju subarahnoidaalruumis (nt. suurenenud venoossest rõhust köhimisel, Valsava katsul) avaldab mõju ka intrakraniaalsel. Tagaaju malformatsiooni korral (Chiari malformatsioon) kaasneb progressiivse rõhu tõusuga cisterna magnas samaaegne spinaalse subarahnoidaalruumi rõhu vähenemine. Selline kraniospinaalse rõhu gradient soodustab liikvori liikumist kaudaalsemale syrinxisse.

  8. Süringomüeelia Oldfield teooria • Süstoli ajal toimub väikeaju tonsillide vähene liikumine kaudaalsemale (võimalik visualiseerida dünaamilise MRI abil). See võnkumine tekitab spinaalses subarahnoidaalses ruumis klapimehhanismi, mis toob kaasa liikvori liikumise läbi perivaskulaarete ja interstitsiaalsete ruumide syrinxisse ning intramedulaarse rõhu tõusu. Syrinxi laienemisest tingitud neuroloogilist düsfunktsiooni põhjustab neuronite kompressioon ja mikrotsirkulatsiooni häired.

  9. Süringomüeelia Süringomüeelia esinemisagedus: • umbes 8,4 / 100000 inimese kohta. • esineb sagedamini meestel • keskmine vanus 30 aastat; harva võib tekkida lastel või hilisemas täiskasvanueas.

  10. Süringomüeelia Süringomüeelia kaelaosas Sümptomid: • tuimus kätes • temperatuuri- ja valutundlikkuse häired,kuid vibratsiooni –ja asenditundlikkus on säilinud (dissotsieeritud tundlikkusehäired) • Põhjus – ristuvate valutundlikkuse kiudude kahjustus

  11. Süringomüeelia

  12. Süringomüeelia Tihti: • pareesid • atroofiat • fastsikulatsioonid • spastilisus • inkontinens • hüperrefleksia vastava segmendi innervatsioonialal.

  13. Süringomüüelia Kulg: • aeglaselt progresseruv • äkkiline halvenemine(hematomüeelia)

  14. Süringomüeelia Süringomüeelia diagnoosimine: • KT uuring koos müelograafiaga - visualiseerib spinaalkanali liikvoriteede blokeerimise. • MRT uuring + i/v kontrastuuring on kõige parem meetod eristamaks soliidseid ja tsüstilisi, intramedullaarsed muutusi, samuti intramedullaarseid ja ekstramedullaarseid kahjustusi.

  15. Süringomüeelia Sündroom seotud kraniovertebraalse ülemineku kaasasündinud anomaaliatega: 1.Arnoldi –Chiari malfarmatsioon,platübaasia 2.Müelomeningotseele 3.Küfoskolioos 4.Intramedulaarsete tuumorile 5.Vaskulaarsete malfarmatsioonide 6.Traumaga.

  16. Süringomüeelia Chiari väärareng • I -tüüpi iseloomustab aju korpuse pikenemine ja väikeaju mandlid hõivavad seljaaju kanali kaela piirkonnas;süringomüeeliaja luudeformiteedid. • II- tüüp – väikeaju vermis. IV vatsake ja piklikaju on nihkunud allapoole ja deformeerunud. Kaasnevad teised patoloogiat ja süringomüüelia. • III tüüp – aju struktuurid nihkuvad laienenud foramen Magnum’i, millest tekkib kuklaluu piirkonnas song. • IV tüüp- väikeaju hüpoplaasia.

  17. Süringomüeelia Chiari I • MRT uuring T1 ja T2 rezhiimised • Kraniospinaalselt väikeaju tonsillide madalam asetsus- 8 mm allpool kuklamulku. • Seljaajus alates C1-Th12 õõs diameetriga 12 mm, mille sisaldis vedelikusignaaliga(T1 hüpointensiivne ja T2 hüperintensiivne) • Süringomüeelia + Syndroma Chiari I.

  18. Süringomüeelia Chari II Allapoole nihkunud piklikaju, neljas vatsake ja väikeaju maandid seljaaju kanali. T2 rezhiimis seljaajus hüperintensiivse signaaligaõõnsus. Fetal MRI –Chiari II diagnoosimine antenataalses perioodis manju-imagingxpert.blogspot.com/2009_11_01_ar...

  19. Süringomüeelia Chiari III Suur song, kus peaaju struktuurid nihkunud alla läbi laienenud forameni Magnumi www.mir.wustl.edu /neurorad/ internal.asp? NavID=123

  20. Süringomüeelia • MTR uuringul T1 jaT2 rezhiimides • Seljaaju kaelosas C2 – C4 fookalselt jämenenud, siin õhuseinaline tsüstjas ala. • Tüüpiline süringomüeelia.

  21. Süringomüeelia Differentsiaal diagnoostika 1.Neoplastilised protsessid: • astrotsütoom • ependümoom • ganglioglioma • hemangiblastoom • švannoom • meningioom • teratoom • metastaasid

  22. Süringomüeelia • MRT uuringul T1rezhiimis ja T2 rezhiimis seljaajus tsentraalsel tsüstjas ekspansioon –ebaühtlase struktuuriga pehmekoelisega signaaliga mass.Massi sees tsüstjaid liikvori signaaliga alasid. • Astrotsütoom.

  23. Süringomüeelia Epindümoom • Intramedulaarne ekspansiivne lesioon T1rezhiimis hüpointensiivese ja T2 rezhiimis heterogeennehüperintensiivse signaaliga . T1 kontrasteerub lesioon homogeenselt ja kranialselt ja kaudaalselt tsüstilise komponentiga muutused. www.krjnline.org/serch.php?where=aviev&id=7...

  24. Süringomüeelia Ganglioglioom • T1 : iso-või hüpointensiinse signaaliga, • T2 : hüperintensiivne soliidnekomponent, koos tsüstilise radiopaedia.org/articles/ganglioma

  25. Süringomüeelia Hemangioblastoom • T1 rezhiimis hüpointensiivne ja T2 rezhiimis hüperintensiivne heterogeense struktuuriga lesioon,tsüstilise komponeentiga perifeerselt ja tsentraalsel veretiheduse signaal. • ncbi.ulmnih.gov

  26. Süringomüeelia MTS ovarii • Intramedularne lesioon T1 rezhiimis hüpointensiivse ja T2 rezhiimis hüperintensiivse signaaliga koos ümbritseva tursega väljaspoolt seljaajaust

  27. Süringomüeelia Švannoom • T1rezhiimis hüpointensiivne ja T2 rezhiimis hüperintensiivne intramedulaarne lesioon • www.ispub,com/journal/the-internet-journal-of... Neurofibroom • Intraduraalne lesioon koos ekstraduraalse ekspansiooniga.

  28. Süringomüeelia Teratoom • T2 rezhiimis hüperinten- siivsesignaaliga tsüstiline lesioon ja T1 rezhiimis heterogeense Signaaliga www.scielo.br/scielo.php?pid=S0004-282X200900... Meningioom • T1 rezhiimis hüpointensiivse ja T2 rezhiimis hüperintensiivse signaaliga intradulaarne ekstramedulaarne lesioon, ühtlaselt kontrasteerub. yassermentwally.wordpress.com/...spinal-tumors.

  29. Süringomüeelia Süringomüeelia ja tuumorite erinevus: • Süringomüeelia õõnsustele on iseloomulik suhteline sisemiste seinte siledus, vahelike (synehiat), tsüstide õõnsuses kontrasteerumise puudumine. • Tuumorite tsüstide sisemine kontuur ebaühtlne, puudub selgepiirilisus.

  30. Süringomüeelia Haigused: • Vit B12 def. • Amüotroofiline lateraalskleroos • Wallerian degenaratsioon • Poliomüeliit, Tuberkuloos • Superfitsiaalne sideroos • Infektsioonid

  31. Süringomüeelia Vitamin B12 defitsiit • T2 rezhiimis seljaajus sümmeetriline hüpereintensiivne signaaliga muutus. • www.ispub.com/journal/the_internet_journal_of...

  32. Süringomüeelia Amüotroofiline lateraalskleroos • Bilateraalselt sümmeetriliselt T2 rezhiimis hüperintensiivse signaaliga muutused kraniospinaalse motortrakti piirkonnas (anterior ja lateral corticospinal tract) MS MRIAmyotphic.lat. skleros.jpg

  33. Süringomüeelia Superfisiaalne sideroos • Th11 sagitaal ja aksilaar projektsioonis T2 rezhiimis lig. longitudinalis raua sadestumine ja duurakoti defekt. archneur.ama-assn.org/cgi/reprint/64/4/491.pdf

  34. Süringomüeelia Walerian degeneratsioon • T2 rezhiimis, normaalse seljaaju kanali foonil hüperintensiivne signaal C2-C6, kus seljaaju komprimeeritud. www.ispub.com/journal/the_internet_journal_of...

  35. Süringomüeelia Tuberkuloos • T1 rezhiimes Intramedulaarne lesioon,kus perifeerselt servade kontrasteeru - mine ja tsentraalselt hüpointensiivse signaaliga

  36. Süringomüeelia Traumaatiline: seljaaju kontusioon. • hemorragilise komponentiga õõnsus ja turse ümber • www.ispub.com/journal/the_internet_journal_of...

  37. Süringomüeelia • 51 a. naispatsient Kaebused: 1.Tasakaaluhäired kõndimisel (kõnnib nagu joodik). 2. Vasaku käe süvenenud nõrkus. 3. Käesolev probleem - ei saa ilma saatjata enam kodust välja kõndimisehäire tõttu. 4. Probleem viimase 2 aasta jooksul progresseerub.

  38. Süringomüeelia Objektiivne leid: • Pt. kõnnak ebakindel. Rombergi asendis kinnisilmi ebakindlam, esineb vasakpoolne hemiparees käsi>jalg. • Vasaku käega sõrme nihkats ebatäpne. • Vasakul jalal esineb hüperesteesia ja hüpalgeesia. • Paremal Babinski refleks positiivne, vasakul plantaar refleks ei vallandu. • Vibratsioonitundlikkus langenud vasakus kehapooles,puudub vasakus labajalas.

  39. Süringomüeelia • Süringomüeelia+ • Syndroma Chiari I • MRT uuring 2003 a. • Süringomüeelia+ • Syndroma Chiari I • MRTuuring 2005a T2 rezhiimis hüperintensiivse signaaligaõõnsus

  40. Süringomüeelia • Süringomüeelia + • Syndroma Chiari I • MRT uuring • Alates 2009 a. seljaajus C1-Th12 õõs diameetriga 12 mm, mille sisaldis vedelikusignaaliga(T1 hüpointensiivne ja T2 hüperintensiivne). Selle ümber ajukude õhukese kihina nähtav.

  41. Süringomüeelia • Patsientile teostatud op.ravi • LE C1-1-3 tagumine kraniotoomia. Süürinksi avamine.

  42. Süringomüeelia Ravi võimalused: • tsüsti dreneerimine • hoolikalt käte kaitsmine • hoiduda valu mittepõhjustavatest lõiketraumadest ja haavainfektsioonidest.

  43. Süringomüeelia • American Syringomyelia Alliance Project, Inc. - ASAP • Organization URL(s) • info@asap.orgwww.asap.org • MTÜ teeb tööd parandada inimeste elu süringomüeelia, Chiari väärareng ning nendega seotud häiretega. Avaldab uudiskirja ja pakub muid kirjalikke andmeid, videokassetid, aastakonverents ja muud teenused.

  44. Süringomüeelia Topics • Pathophysiology of syringomyelia • Diagnostics • Clinical entities: Chiari Malformation, Dysraphism, Tethered cord, Posttraumatic, Postinflammatory, Syringomyelia in children • Therapy: Surgical, Conservative, Outcome • Rehabilitation   Scientific Program Committee   Dieter Class, Magdeburg Michael Fritsch, Greifswald Andreas Jödicke, Berlin Jörg Klekamp, Quakenbrück Uwe Max Mauer, Ulm Martina Messing-Jünger, St. Augustin Steffen Rosahl, Erfurt Florian Roser, Tübingen In cooperation with the DSCM Board– German Syringomyelia and Chiari Malformation Association –

  45. Süringomüeelia • Cavalier King Charles Spaniel

  46. Tänan tähelepanu eest!

More Related