330 likes | 694 Vues
A nyelocso betegsgei I. . Veleszletett nyelocso-rendellenessgekNyelocso atresia nyelocso-lgcso kztti fistula1/3000-4000 Klinikai tnet: polihidramnion (50 %) magzati UH 20. hetben, gyomor , nylfolys, RDS! Tnetek tkezsre fokozdnakIsollt fistula: bronchospasmus, krnikus lgti
E N D
1. Emsztoszervi betegsgekCsecsemo s gyermekkorban Dr. Tomsits Erika
egyetemi docens
Semmelweis Egyetem
II. sz. Gyermekgygyszati Klinika
2. A nyelocso betegsgei I. Veleszletett nyelocso-rendellenessgek
Nyelocso atresia nyelocso-lgcso kztti fistula
1/3000-4000
Klinikai tnet: polihidramnion (50 %) magzati UH 20. hetben, gyomor ,
nylfolys, RDS! Tnetek tkezsre fokozdnak
Isollt fistula: bronchospasmus, krnikus lgti tnetek, infekci
3. A nyelocso betegsgei II. GORB GOR
Tnetei: - csecsemo regurgitci
folytonos srs
lgzszavar
malnutrci
- gyermek fjdalom
asthma
Patomechanizmus: TLESR
Diagnzis: 24 rs nyelocso ph monitorozs, endoscopia, scintigrfia, manometria, impedanciamrs
4. Extraoesophagealis GORB
Sinusitis, larynitis, asthma, pneumonia, apnoe
- csecsemokor felso lgt
- kisded - bronchospasmus
GORB szvodmnyei
- peptikus strictura
- Barrett nyelocso
- nyelocso carcinoma - ritka
5. A nyelocso betegsgei II. Nyelocso gyullads
Kemiklik okozta mrgezs
gygyszerek tetraciklinek
acne terpia
NSAID
Immunolgiai ok allergia - tehntej-fehrje
Fertozses eredetu HSV, CMV, Candida
Traumk: nasogartikus szonda, besugrzs, doxorubicin
Egyb szisztms betegsg: CROHN, CGD
Idioptis: Eo nyelocso gyullads
mucosa > 20 eo. sejt
6. A gyomor betegsgei I. gastritis nem erosiv
primer secunder erosiv
Helicobacter pylori stressz
jszlttkori gastoptia
traumatikus
gygyszerek NSAID
ferrosulft
valproat
steroid
uremis
Schonhein-Henock
fokozott fizikai aktivits
7. A gyomor betegsgei II. Nem erosiv gastritis:
IBD - 80 % - coelikis
PPI gastroptia - CGD
- CMV
allergis - autoimmun
eosinofil - anaemia perniciosa
8. Felszvdsi zavarok A tpllkkal a tpcsatorna lumenbe kerlo anyagok elgtelen hasznosulsa.
Vkonybl betegsgei ? felszvdsi zavar.
9. Felszvdsi zavarok okai (1) Fertozses megbetegedsek: acut gastroenteritis
H. pylori infectio
vkonybl kontamincis sy membranosus colitis
Gyulladsos blbetegsgek: M. Crohn
Colitis ulcerosa
Allergis betegsgek: tpllk allergia
eosinophil eosophago-gastro enteritis
vastagbl lymphonodularis hyperplasija
Immunbetegsgek: immunhiny
CGD
10. Felszvdsi zavarok okai (2) Mjbetegsgek
Hasnylmirigy betegsgei: CF
acut s visszatro pancreatitis
Vkonybl betegsgei: diszacharidok felszvdsi zavara lactose, sucrose - maltose, trehalose, fructose,
coeliakia
11. Coeliakia csaldi halmozds
HLA tpus
allergihoz hasonl pathomechanizmus
glutn a trigger
Gyakori: I. tip. diabetes
Down syndroma
egyb autoimmun betegsg
Latens Silent Manifest
Diagnzis: spec. Antitest IgA-EmA IgA-Ttg
vkonybl biopsia
13. Tpllk-allergia jszltt csecsemokori 7-10 %-os,
2 ves kor utni eloforduls 3 %, a maradand
Tnetei: - lgti, bor, emsztoszervi, kzponti idegrendszeri
Egyetlen biztos diagnzis: - az elimincit kveto vakon vgzett provokci
14. Tpllk allergia prevenci kommenszlis antignek kedvezo hatsa
korai kis mennyisg immuntolerancia
Terhes anya ne ditzzon!
fokozott kiegszto HA tpszer
tpllk allergia terpia
anyai dita
eliminci csecsemok: erosen hidrolizlt tpszer
AS tartalm tejpor
Kevert allergik lehetosge!
16. Tpllk allergia prevenci kommenszlis antignek kedvezo hatsa
korai kis mennyisg immuntolerancia
Terhes anya ne ditzzon!
fokozott kiegszto HA tpszer
tpllk allergia terpia
anyai dita
eliminci csecsemok: erosen hidrolizlt tpszer
AS tartalm tejpor
Kevert allergik lehetosge!
17. Gyermekkori IBD jellegzetessgei
18. Gyulladsos blbetegsg felttelezheto felnottkorban Hasmens > 4 ht
> 2 szkrts naponta Chron-betegsg?
Folykony/ppes szklet Colitis ulcerosa?
Hastji fjdalom Egyb?
Vres szklet
19. Gyulladsos blbetegsgek: Extraintestinalis tnetek Polyarthritis, monarthritis, 26%arthritis sacroiliaca
20. A gyulladsos blbetegsg tnetei gyermekkorban
slyfejlods elmarads
nvekeds elmarads
ksoi serdls
lz
21. Gyulladsos blbetegsg okai a) Fertozs (Yersinia, Campylobacter jejuni, Chlamydia,
amoba, tuberkulzis, az AIDS opportunista fertozsei)
b) pseudo-membranosus s ischaemis colitis
c) Kollagn colitis sugrkezels utn
Drog induklta mellkhatsok
Crohn betegsg
f) Colitis ulcerosa
22. IBD s genetika
Crohn betegsg polygnes rklods 17 gn hely
IBD 1 gn NOD2/CARD 15
miramyl-dipeptide ic. ligandja
IBD 2 gn
.
. .
Interleukin-23 gn
.
.
IBD-17 gn
23. Gyulladsos blbetegsgek szoksos kezelse Osztly Hatanyag Crohn- Colitis
betegsg ulcerosa
Aminoszalicilt Mesalazin ? igen
Osalazin nem igen
Sulfasalazin nem igen
Kortikoszteroid, Predniso(lo)n igen igen
szisztms 6-methilprednisolon igen igen
Helyi corticosteroid Budesonid igen igen
Immunszuppresszvumok Azathioprin igen (igen)
Methotrexat (igen) (igen)
Antibiotikumok Metronidazol (igen) (igen)
24. Biolgiai terpia
Natv biolgiai prepartum
Recombinns peptid s protein nvekedsi hormon erithropoetin
Antitest terpia
Nukleinsav terpia
Sejt s gn terpia
25. Hasfjs Colica abdominalis
2 hetes korban kezdodik, minimum 2 hnapon keresztl tart, 30 %-a 5. hnap vgig diurnlis ritmus
Hrmas szably: napi 3 ra, hetente 3-szor, 3 htnl tovbb
tnetei - etetstol vonakodik
- klbe szortott kz
- felhzott lb
- grimaszok, kipirult arc
- elodomborod has
- regurgitci, gzok tvozsa
26. Organikus ok nem organikus tejfehrje allergia anyai gygyszer migrn, GORB glaucoma, CNS betegsg laktose intol.Terpia nincs megbzhat gygyszeres szlokkel ismertetni kell, hogy a srs 1 hnapon t utna krnyezeti stressz-olds
27. Tves kzhiedelmek: - anyatejes tplls cskkenti - nedves pelenka miatt sr - anyai szorongs fokozza - gyakoribb elsoszlttnl - masszzs, chiropraktikus terpia javtja - a srsra trtno anyai reakci fokozza s elnyjtja a tneteket.
28. Krnikus hasmens okai
29. Felszvdsi zavarok okozta hasmens Lactose hiny
Sucrase - isomaltose hiny
Glucose-galactose malabsorptio
zsr - epesav felszvdsi zavar
- A-betalipoproteinemia
- CF
fehrje - isollt pankreas eredetu lymphangiectesia
sszetett felszvdsi zavar
- rvidbl szindrma
- acrodermatitis enteropatica
- malnutrici
30. Fehrjeveszto enteropatik Intestinalis lymphongiectasia primer
secunder
Infekci s vkonybl kontaminci
Salmonella, Shigella, HP, Gardia, Clostridium diff.
Egyb okok: eosinophil gastroenteritis
CF, IBD, Cobolamin hiny
GVH vasculitis
31. Az osmotikus s a secretoros hasmens jellemzoi osmotikus secretoros
szklet-mennyisg mrskelten extrem
tkezsi reakci hasmens megll folytatdik
szklet osmolalits normlis vagy normlis
ion gap = 100 mOsm/kg < 100 mOsm/kg