Repetitorium

1. Repetitorium 1. Definition ‚Nephrotisches Syndrom‘ ? 2. Ursachen ? 3. DD glomeruläre und nicht-glomeruläre Hämaturie 4. Proteinurie 5. Frühform der diabetischen N. ? Therapie ??

2. IgG Transferrin Albumin b2-Mikroglobulin 80 69 200 11,7 Proteinurie kDa

3. 8 6 4 2 20 60 40 80 100 120 Nierenfunktion Kreatinin (mg/dl) Kreatinin-Clearance

4. normales Kreatinin = normale Nierenfunktion !

5. „Goldstandard“ gemessene GFR • Inulin • Iothalamat • 51Cr-EDTA • 99mTc-DTPA • Iohexol

6. Serumkreatinin Individueller Marker ! abhängig von: • Muskelmasse • Alter • Ernährung • Geschlecht • Rasse • analytische Methode !

7. Cockcroft-Gault-Formel (140-Alter) x kg (Körpergewicht) Cl Krea = (x 0,85) Serumkreatinin (mg/dl) x 72

8. Patient • nephrotisches Syndrom • Ödeme, • Proteinurie (>3,5g/24h) • Hypalbuminämie • Hyperlipoproteinämie

9. Nephrotisches Syndrom • idiopathische GN (80%) • minimal change GN • membranöse GN • fokal-sklerosierende GN • sekundäre glomeruläre Schädigungen (20%) • Autoimmunerkrankungen • Infektionen • Diabetes mellitus • Medikamente (NSAR)

10. Membranöse GN • Häufigste Ursache des nephrotischen S.(Erwachsene) • 80 % idiopathisch • 20% Assoziation mit • - Malignomen, • - Infekten, • - Systemerkrankung (SLE)

11. FSGN • primäre GN • Ursache für nephrot. Syndrom bei 10-20% • Rezidiv im Tx in 30 % • sekundäre FSGN • Z.n. fokal proliferierenden GN (IgA, LN) chron. Nephropathien („glom. Hypertonie“) • Heroinabusus, HIV Nephropathie • Adipositas permagna • Lymphome

12. Patient • Akutes nephritisches Syndrom • glomeruläre Hämaturie, • Salz-, Wasserretention mit • Hypertonie und generalisierten Ödemen • leichte - mäßige Proteinurie (<3,5g/24h)

13. nephrotisch nephritisch Transsudat Exsudat

14. Akutes nephritisches Syndrom • Infektionen • akute Poststreptokokken GN • bakterielle, virale und parasitäre Infekte • Autoimmunerkrankungen • systemische Vaskulitiden (M.Wegener) • SLE • idiopathische GN • IgA-GN • rasch progrediente GN • membranoproliferative GN

15. Akute Poststreptokokken-GN • akut auftretend und meist spontan abklingend • Immunkomplexnephritis, v.a. Kinder • Klinik • akutes nephritisches Syndrom • 1-3 Wochen nach Infekten mit • b-hämolysierenden Streptokokken • (Pharyngitis, Impetigo) • Diagnose • mesangioproliferativ • IgG, C3-Ablagerung mesangial, subepithelial • Komplementverbrauch • Kreatinin erhöht

16. Differentialdiagnose der Komplementerniedrigung • postinfektiöse GN • akute Poststreptokokken GN • GN bei bakterieller Endokarditis • Autoimmunerkrankungen • SLE, Kryoglobulinämie • idiopathische GN • membranoproliferative GN

17. Akute Poststreptokokken-GN • Prognose • gut (90% Heilung im Kindesalter) • Enzephalopathie • rasch progrediente GN • Oligurie • Therapie • Infektbeseitigung • Salzrestriktion, Diuretika • Hypertoniebehandlung • evtl. Dialyse • evtl. Biopsie

18. IgA-Nephropathie • häufigste Form der idiopathischen GN (15-40 %) • vorwiegend m 20-40.LJ • Klinik • Mikro- und Makrohämaturie • 1-3 Tage nach Infektion der oberen Luftwege • nephritisches Syndrom (variabel) • Diagnose • mesangioproliferative GN • IgA-Ablagerungen • normale Komplementfaktoren

19. IgA-Nephropathie (2) • Pathophysiologie • Immunkomplexgeschehen ? • Abnorme Glycosylierung des IgA • u.U. familiäre Häufung • Prognose • ca. 20-40% chron. Niereninsuff. nach 5-25J • ca. 30-50% Hypertonie • Therapie • Hypertoniebehandlung (ACE-Hemmer) • Fischöl, bei aggressiven Formen: • Steroidbolus, Cyclophosphamid • Transplantation (aber 20-50% Rezidive)

20. Diabetische Nephropathie Stadien • Stadium I (Frühstadium) • Glomeruläre Hyperfiltration (GFR 20-40%) • - Dilatation der afferenten Arteriolen • - Vasokonstriktion der Vasa efferentes • Glomeruläre Hypertrophie (Sonographie)

21. Diabetische Nephropathie Stadien • Stadium II (Latenzphase) • GFR hoch-normal • Verdickung der Basalmembran • -Einlagerung von Glycoproteinen

22. Diabetische Nephropathie Stadien • Stadium III (Mikroalbuminurie) • GFR fallend-normal • Mikroalbuminurie (30-300mg/Tag) • -Einlagerung von Glycoproteinen • -Abnahme der negativen Ladung • mechanische und elektrische Filterfunktion • Permeabilitätszunahme für Albumin • Blutdruckanstieg

23. Diabetische Nephropathie Stadien • Stadium IV (Makroalbuminurie) • GFR fallend • faßbare Proteinurie (>300mg/d) Teststreifen ! • arterielle Hypertonie

24. Diabetische Nephropathie Stadien • Stadium V (Niereninsuffizienz) • GFR rasch fallend, Kreatinin-Anstieg • evtl. nephrotisches Syndrom • arterielle Hypertonie

25. Diabetische Nephropathie Verlauf

26. Akutes Nierenversagen (ANV) prärenal intrarenal postrenal 5% 10% Akute Tubulusnekrose Akute interstitielle Nephritis Akute GN ischämisch toxisch 35% 50%

27. ANV spezifische Urinindizes Sonographie Urin-Na <10mmol/l FENa <1% Urin/Serum- osmolalität >1,1 Harnstau ? postrenal prärenal intrarenal

28. ANV intrarenal Urinsediment Leukozyturie Urineosinophilie Akanthozyturie Erythrozytenzylinder unspezifisch Akute Tubulusnekrose Akute interstitielle Nephritis Akute GN

29. Merke ! Hohes Risiko für NSAR induziertes ANV: • Patienten mit aktiviertem RAA-System • - Herzinsuffizienz • - Leberzirrhose • - Volumenmangel • - Sklerose der großen / kleinen Nierenarterien • Patienten mit Sepsis • Patienten mit eingeschränkter Nierenfunktion

30. Intrarenales ANV ANV bei chron. Niereninsuffizienz Seit wann besteht die Nierenfunktionseinschränkung ? Chron. NI ANV Krea-VerlaufAnstieg in+/- konstant wenigen Tagen Sonographienormal-vergrößertklein, schmaler Parenchym dichtParenchymsaum Anämiefehltrenale Anämie sek. HPTfehlt vorhanden (Rö)

31. Komplikationen und Therapie des ANV forcierte Diurese Nierenersatztherapie Ödeme, Fluid lung, Hyperkaliämie Metabolische Azidose Perikarditis Rhythmusstörungen Hypertonie Enzephalopathie hämorrhag. Gastritis Infektionen Glucose-Insulin (Volumen !) Kationenaustauscher Nierenersatztherapie, Na-Bicarbonat, Nierenersatztherapie Elektrolytkontrolle, Nierenersatztherapie (Volumenentzug) Nierenersatztherapie Protonenpumpeninhibitor Antibiose (cave !)

32. Merke ! Absolute Dialyse-Indikationen • Perikarditis • Lungenödem, diuretikarefraktäre Überwässerung • urämische Enzephalopathie / Neuropathie • therapierefraktärer Hypertonus • schwere urämische Blutungsneigung, Erbrechen • Hyperkaliämie

33. Chronische Niereninsuffizienz Ursachen • Primäre GN • Sekundäre GN bei Systemerkrankungen • Diabetes mellitus (z.T. bis 30% der HD Patienten) • Tubulointerstitielle N. (Analgetikanephropathie) • Vaskuläre N. (inkl. Hypertonie) • Hereditäre N. (familiäre Zystennieren)

34. Chronische Niereninsuffizienz Pathogenese Urämie • Gestörte exkretorische Funktion • Retention urämischer Toxine (Polyamine, Phenole etc.) • Gestörte sekretorische Funktion • Erythropoetin, Renin, Vit D3, • Gestörte Wasser, Elektrolytausscheidung

35. Chronische Niereninsuffizienz Stadien • Funktionseinschränkung • keine Symptome • GFR vermindert, normale Retentionswerte • Kompensierte Retention • Kreatinin bis 6 mg/dl, keine Symptome • Entwicklung Anämie, sek.HPT, Hypertonie • Präterminale Niereninsuffizienz • Urämiesymptome (Übelkeit, morgendliches Erbrechen • Pruritus, Ödeme, Dyspnoe, Krämpfe, Dysästhesien) • Terminale Niereninsuffizienz • Perikarditis, Enzephalopathie, Lungenödem, Koma, Tod

36. Chronische Niereninsuffizienz Renale Anämie • Verminderte Erythropoese • Erythropoetinmangel • urämische Toxine • sek. HPT mit Markfibrose • Hämolyse • urämisches Milieu • Phosphatdepletion • SLE, HUS • Urämische Blutungsneigung • Gastritis • Hämodilution • Aluminiumintoxikation • (Häm-, Porphyrinsynthese)

37. Chronische Niereninsuffizienz Renale Anämie - Therapie • Fe-Substitution • Erythropoetinsubstitution • (50-100 U/kg KG 3 x wöchentlich s.c.) • Effiziente Dialyse