1 / 17

DEMİYELİNİZAN HASTALIKLAR

DEMİYELİNİZAN HASTALIKLAR. DEMİYELİNİZAN HASTALIKLAR. Akkiz, relatif olarak myelin zedelenmesi ile karakterli aksonların korunduğu MSS hastalıklarıdır. Klinik bulgular myelin kaybına bağlıdır.

sumana
Télécharger la présentation

DEMİYELİNİZAN HASTALIKLAR

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. DEMİYELİNİZAN HASTALIKLAR

  2. DEMİYELİNİZAN HASTALIKLAR • Akkiz, relatif olarak myelin zedelenmesi ile karakterli aksonların korunduğu MSS hastalıklarıdır. • Klinik bulgular myelin kaybına bağlıdır.

  3. MSS de normal myelin rejenerasyon kapasitesi sınırlı olduğundan aksonlarda da sekonder değişiklikler görülebilir. • Diğer bazı hastalıklarda da myelin tutulumu olabilir.Örn: PROGRESİF MULTİFOKAL LÖKOENSEFALOPATİ ve LÖKODİSTROFİLER gibi

  4. DEMİYELİNİZAN HASTALIKLAR • Multipl skleroz • Multipl skleroz varyantları • Akut dissemine ensefalomyelit • Akut nekrotizan hemorajik ensefalomyelit • Diğer hastalıklar

  5. Multipl skleroz(MS) • En sık görülen tiptir. • prevalans Avrupa ve ABD 1/1000 • Klinik her yaşta olabilir.Ancak çocukluk ve 50 yaş+ nadirdir. • K/E:2/1 • Remisyon relaps ve epizodlarla seyreder

  6. Multipl skleroz(MS) Patogenez • Çevresel, genetik ve immun nedenler • Irk farklılıkları ekvatordan uzaklaştıkça görülme sıklığı  • Tranmissible faktör sorumlu(ancak iyi gösterilmiş virus yok) • Birinci derecede MS olanlarda 15 kez fazla • Monozigot ikizlerde konkordansı %25

  7. Patogenez • MS plaklarında • yangısal reaksiyon görülmesi • deneysel allerjik ensefalomyelit ile MS modeli oluşturulması (T hücreleri,lökosit adezyon molekülleri,makrofajlar veya BOS immunglobulini ab ilişkili zedelenme)

  8. Multipl skleroz(MS) Morfoloji • Beyaz maddede plak, • multipl, irregüler, bazen deprese gri-kahverengi • Lateral ventrikül,optik sinir,kiazma, beyin sapı asendan ve desandan fibriller serebellum ve spinal kord da plaklar görülür.

  9. Multipl skleroz(MS) • AKTİF PLAKLAR myelin yıkımına bağlı olarak lipid içeren PAS + makrofajlar bulunur.Lezyonun periferinde perivasküler lenfosit ve monositler saptanır.Küçük aktif plakların merkezinde küçük ven bulunur. Zamanla reaktif değişiklikler olur. Yangısal hücreler azalır • İNAKTİF PLAKLAR, myelin olmaz oligodendrositler azalır, gliotik plaklar gelişir. • GÖLGE PLAKLAR, parsiyel myelin kaybında olan normal ve etkilenen kısmın ayrılamadığı alanlardır.

  10. Multipl skleroz(MS) • Klinik: Her yere ait bulgular • En sık optik nörite bağlı yakınmalar, kraniyal sinir bulguları,ataksi, nistagmus • Spinal bulgular

  11. Multipl skleroz varyantları • Nöromyelitis optika=Devic hastalığı • Özellikle asyalılarda gelişen bilateral göz bulguları ve belirgin spinal kord bulgusu olan demyelinizan hastalık • Histolojik bulgular MS gibi daha destrüktif ve spinal gri madde tutulumu daha belirgindir. • Akut multipl skleroz(Marburg formu):gençlerde daha fulminan giden tip hastalık plaklar daha büyük ve çok sayıdadır.

  12. Akut dissemine ensefalomyelit • (ADEM,perivenöz ensefalomyelit) • Monofazik demyelizan hastalık, • virus veya aşılanmadan bir iki hafta sonrasında • başağrısı,letarji,koma gelişir. • %20 fatal ve hızlı gelişme geri kalanlarda tam iyileşme

  13. Akut nekrotizan hemorajik ensefalomyelit ANHE,Weston Hurst’un akut hemorajik lökoensefaliti): • Fulminan seyirli, • çocukları ve genç erişkinleri etkileyen, • ÜSYE takiben –M.pneumonia- • Gelişen demyelinizan hastalıktır.

  14. morfoloji • ADEM;mak:beyaz madde damarları çevresinde gri renkli görünüm, • mik:beyaz maddede myelin kaybı,lipid yüklü makrofajlar • ANHE: ADEM e benzeyen morfoloji perivenüler demyelinizasyon,akut hemoraji ve fibrin depolanması • ADEM akut otoimmunreaksiyon, AHNE, hiperakut varyant

  15. Santral pontin myelinozis: Alkol,elektrolit düzensizliği,karaciğer transplantasyonu ile ilişkili olabilir.Hiponatremi? Metabolik bozukluklar ? • Marchifava-Bignami hastalığı

More Related