Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

1. Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Kardiyoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 13 Mart 2014 Perşembe Uzm. Dr. Özlem Kayabey

2. Çocuk kardiyoloji bilim dalı olgu sunumu 13.03.2014

3. 6 yaş erkek hasta • Şikayeti:nefes almada zorluk

4. Öyküsünde; • Doğduğundan itibaren nefes almada zorluk yaşadığı, • Bu yakınmanın özellikle gece uyurken ve eforla arttığı, • Hırıltının eşlik ettiği öğrenildi. • Horlama Ø, nefes durması Ø göğüs ağrısı Ø • Çabuk yorulma Ø öksürük Ø

5. Özgeçmiş • Prenatal: Annenin 1.gebeliği. Gebelik sırasında geçirilmiş hastalık öyküsü ve ilaç kullanımı yok. • Natal:37GH C/S ile, 2500 g, IVF gebelik • Postnatal:küvez bakımı almamış. • Nöromotor gelişim: normal. • Geçirdiği Hastalıklar: Yakınmaları nedeni ile gittiği KBB hekimi septum deviasyonu olduğunu bu nedenle burun tıkanıklığı yaşadığını söylemiş. • Hastaneye yatış öyküsü yok. • Pnömoni öyküsü yok.

6. Soygeçmiş • Anne: 40 yaşında , SS • Baba: 47 yaşında, ankilozan spondilit • Anne baba arasında akrabalık yok • 1.çocuk:hastamız Ailede sürekli hastalık öyküsü yok.

7. Fizik inceleme: • Ateş: 37.6 ºC • KTA: 90/dk • SS: 20/dk • TA: 110/60 mmHg • Spo2:% 100 • AFN: +/+ • Boy: 118 (25-50p) • Kilo: 23kg (50p) • BCG skarı: +

8. Fizik inceleme • Patolojik muayene bulgusu yok.

9. Patolojik bulgular • Doğduğundan itibaren, • özellikle geceleri ve eforla artan, • hırıltının eşlik ettiği nefes darlığı yakınması olan hasta.

10. Ön tanılar???

11. Hangi tetkikleri isteyelim???

12. Telekardiyogram

13. Ekokardiyografik inceleme • Sağ arkus aorta • Yapısal kalp anomalisi yok.

14. Toraks BT • Sağ arkus aorta • Aberran sol subklavian arter çıkışında divertiküler genişleme (Kommerell divertikülü) • Özafagus daha fazla olmakla beraber,distal trakeaya ve özefagusa bası izlendi.

17. Klinik İzlem • Toraks tomografisinde vasküler halka-Kommerell divertikülü ve aberran sol subklavien arter saptanan hasta göğüs hastalıklarına konsülte edildi ve bası bulgularının değerlendirilmesi açısından bronkoskopi yapılması planlandı. • Özefagusa basının değerlendirilmesi için baryumlu özefagus grafisi çekildi.

18. Baryumlu ÖzefagusGrafisi

19. Baryumlu ÖzefagusGrafisi

20. Vasküler Halkalar • Trakea ve/veya özefagusu saran vasküler ya da ligamentöz yapılar. • Konjenital kardiyovasküler anomalilerin % 1’inden azını oluşturur. • Tamamen vasküler yapıdan oluşabileceği gibi, atretik ya da ligamentöz segmentler de görülebilir.

21. Vasküler Halkalar • 1.Komplet: • Trakea ve özefagus etrafında tam bir halka oluşturduğu durum • Çift aortik ark (% 40) ve sol ligamentum arteriosum ile birlikte sağ aortik ark (% 30). • 2.İnkomplet • Tam bir halka oluşturmayan ancak trakea ve özefagusa bası etkisi yaratan damarsal anomaliler • İnnominate arter anomalisi, ASCA ve anormal LPA

22. Vasküler Halkalar • Semptomlar nonspesifik ve değişken olduğundan tanıda zorluklar yaşanabilir. • Asemptomatik olabileceği gibi, beslenme sorunları, tekrarlayan enfeksiyonlar ya da hayatı tehdit eden solunumsal yakınmalar olabilir.

23. Klinik • Stridor • Pnömoni • Öksürük • Boyunda hiperekstansiyon postürü • Beslenirken refleks apne • Doğumdan beri olan hırıltılı solunum • Yutma zorluğu ve beslenirken tıkanma daha az sıklıkta • Astım/bronşiolit tanısı ile takip

24. Klinik • Asemptomatik hastalar başka bir nedenle görüntüleme yapılınca tanı alabilirler. • Yıllarca astım tanısı ile takip edilen olgular var.

25. Tanı • 1930’larda baryumlu grafi • 1960-1970’lerde anjiografi altın standart • Son 20 yılda BT ve MR daha sık kullanılmakta.

26. Sağ Aortik Ark • Sağ ana bronşu çaprazlayıp trakeanın sağında devam eder. • 4 tipi var: • Sağ AA+ Ayna hayali branching ve sağ des Ao • Sağ AA+retroözefagial sol SCA • Sağ AA+retroözefagial Kommerell divertikülü • Sağ AA+ sol Des Ao

27. Sağ Aortik Ark • TOF’da insidans %13-%34 • Truncus arteriosusta insidans TOF’a göre daha fazla. • Koarktasyon ile birliktelik nadir.

28. Sağ AA+retroözefagialKommerellDivertikülü • Çift aortik arktan sonra 2. en sık görülen vasküler halka. • 1. Sol karotid arter • 2. sağ karotid arter • 3. Sağ SCA • 4. Sol SCA’in çıktığı ve ductus/ligamentum arteriosum ile birleşen retroözefagial damar • Olguların % 98’i konjenital kalp hastalıkları, özellikle TOF ile birliktedir.

29. Sağ AA+retroözefagialKommerellDivertikülü • Çoğu asemptomatik ve rastlantısal olarak tanı alırlar. • Kommerell divertikülü SCA’den daha büyük bir damarsal yapı • KD’ünün orjini tipik olarak desendan aorta çapına eşittir. • Divertikül büyüyerek diğer yapılardan bağımsız olarak ÖF/trakeaya bası yapabilir. • Rezeksiyon yapılırsa SCA asendan aortaya ya da sağ karotid artere bağlanır.

30. Sağ AA+retroözefagialKommerellDivertikülü • Öykü varlığında, röntgende sağ aortik arkın gözlenmesi bu anomaliyi akla getirmeli ve ileri tetkik yapılmalıdır. • Baryumlu grafide özefagusta büyük bir posterior indentasyon • Lig. Arteriosum görüntüleme teknikleri ile görüntülenemezse bile; aniden gittikçe incelen divertikül yapısı, varlığını göstermektedir.

31. Sağ AA+retroözefagialKommerellDivertikülü • Eko: • İlk olarak sol karotid arter • MRI tanıda ideal—noninvaziv, damarsal yapıları ve hava yollarını gösterir. • Transvers görüntülerde aortik ark trakeanın sağında, divertikül ise aortanın arkasında.

32. Sağ AA+retroözefagialKommerellDivertikülü • Semptomatik olgularda tedavi cerrahi divizyon. • Video assisted torakoskopik cerrahi-VATS • Bazı cerrahlar; ligamentum divizyonunun yanında divertikulum eksizyonu ve sol SCA’in sol karotid artere transferinin de yapılmasını savunuyor. Çünkü bazı hastalarda divertikulum kompresyonu ya da SCA traksiyonuna bağlı rekürren semptomlar görülebiliyor.

33. Klinik İzlem • Klinik olarak solunumsal yakınmaları olan, • Radyolojik incelemelerde özefagus ve trakeaya bası yapan vasküler halka saptanan hasta cerrahi için Koşuyolu EAH’ne yönlendirildi.

34. Klinik İzlem • Operasyonda; • sağdan seyreden arkusun distalinden çıkan sol subklavian arterin trakea ve özefagus sağı ve arkasından dolaşıp sola doğru seyrettiği, • Trakea ve özefagusun sol yanında bu yapılara bası oluşturan ligamentum arteriosum ile vasküler halkanın tamamlandığı görüldü. • Ligament ve çevresi divize edilip ring ortadan kaldırıldı.

36. Klinik İzlem • Ailesi operasyon sonrasında nefes darlığı ve hırıltı yakınmalarının belirgin olarak azaldığını ifade ediyor. • Polikliniğimizde izlemine devam ediliyor.