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ANEMIA APLASICA

ANEMIA APLASICA. DRA. TANIA DARCE HERNANDEZ. PEDIATRA. DEFINICION. Pancitopenia periférica como resultado de una producción reducida o ausente de células hematopoyéticas en la medula ósea. Se observa en ausencia de deficiencia nutricional, procesos infecciosos, malignos o tóxicos.

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ANEMIA APLASICA

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  1. ANEMIA APLASICA DRA. TANIA DARCE HERNANDEZ. PEDIATRA

  2. DEFINICION Pancitopenia periférica como resultado de una producción reducida o ausente de células hematopoyéticas en la medula ósea. Se observa en ausencia de deficiencia nutricional, procesos infecciosos, malignos o tóxicos. Existen múltiples etiologías tanto primarias como secundarias ( radiación, drogas, agentes químicos, virales, etc.).

  3. EPIDEMIOLOGIA Y ETIOLOGIA • La relación hombre-mujer es 1:1 • Hospital La Mascota promedio 10.3 casos por año. • Tres cuartas partes de casos corresponden al tipo adquirido por agentes mielotoxicos, agentes químicos, agentes antimitóticos y radiaciones. • En un 20-25% de casos puede identificarse un factor genético bien definido.

  4. CUADRO CLINICO • Signos hematológicos como trombocitopenia usualmente ocurren primero e incluyen: petequias, equimosis, epistaxis y sangrado de mucosas. • La neutropenia se manifiesta como laceraciones a nivel de mucosa oral, infecciones bacterianas y fiebre, con o sin foco infeccioso aparente. • Falla en la eritropoyesis produce anemia manifestada por palidez, adinamia, fatiga y taquicardia.

  5. ANEMIA APLASICA SEVERA • Se presenta con dos de los siguientes eventos: . Cuenta de granulocitos por debajo de 500 . Cuenta de plaquetas inferior a 20000 . Cuenta de reticulocitos inferior al 1% . Hematocrito menor del 20% ANEMIA APLASICA MUY SEVERA . Cuenta de granulocitos por debajo de 200

  6. EXAMENES DE LABORATORIO . BHC – plaquetas: pancitopenia periférica. . Reticulocitos: disminuidos o ausentes. . Aspirado de medula ósea: hipoplasia medular y predominio de linfocitos. . Biopsia de medula ósea la cual confirma el diagnostico. . Urea, creatinina, bilirrubina, transaminasas están alteradas cuando el paciente esta severamente infectado.

  7. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL • Infecciones: Dengue • Leucemias • Purpura trombocitopenica inmune • Síndromes mielodisplasicos

  8. TRATAMIENTO • Medidas de sosten: transfusion de hemoderivados, principalmente paquete globular y plaquetas. • Transplante de medulaosea: tiene exito por el reemplazo de las células progenitoras con medula histocompatible. • Los inmunosupresores: La supresión de las células T de la hematopoyesis es atenuada o eliminada hasta que la función medular es restablecida.

  9. TRATAMIENTO • La globulina antilinfocitica a dosis de 40mg/k/d por 4 días y se asocia a dosis moderadas de cortico esteroides para prevenir la enfermedad del sueño. • La ciclosporina es el agente inmunosupresor mas efectivo en el bloqueo de la proliferación de células T y la función linfocitica. Dosis 10-12 mg/k/d por 6 meses.

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