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1. MICROANGIOPATIA TROMBTICA SERVIO DE NEFROLOGIA
HCFMUSP
PRCIA R. BEZERRA DE MEDEIROS
VICTOR FARIA SEABRA
2. MICROANGIOPATIA TROMBTICA Primeira decrio em 1952(Symmers)? Microangiopatia trombtica uma doena oclusiva microvascular caracterizada por agregao plaquetria sistmica ou intra-renal, trombocitopenia e leso mecnica dos eritrcitos.
H leso das paredes dos vasos(principalmente arterolas e capilares) com edema e descamao de clulas endoteliais da membrana basal, acmulo de material frouxo no espao subendotelial, trombose plaquetria intra-luminal, e ocluso parcial ou completa do lmen vascular. A leso comum a vrias doenas e caracteriza-se laboratorialmente por: anemia hemoltica microangioptica e trombocitopenia.
3. MICROANGIOPATIA TROMBTICA FISIOPATOLOGIA
Trombose microvascular em praticamente todos rgos, a qual consiste de agregados de plaquetas com pouca ou nenhuma fibrina; no h inflamao perivascular ou sobre as clulas endoteliais lesadas. O trombo plaquetrio contm abundncia de antgeno de von Willebrand mas no contm fibrinognio ou fibrina.
Deficincia de ADAMTS 13?Defeito de clivagem dos multmeros de von Willebrand, com formao de trombos plaquetrios e posterior ocluso vascular.
4. MICROANGIOPATIA TROMBTICA FISIOPATOLOGIA
Deficincia de fator H? Com superestimulao da cascata do complemento(C3), podendo resultar em leso e descamao das clulas endoteliais glomerulares, exposio do subendotlio, adeso e agregao plaquetria, aumento de fatores teciduais locais com ativao de fator VII e posterior gerao de trombina e formao de polmeros de fibrina.
Shiga-toxina? Adeso da toxina a molculas nas clulas endoteliais glomerulares, clulas mesangiais e clulas epiteliais tubulares e glomerulares, com estmulo a produo de TNF-alfa, interleucina-6, interleucina-1, culminando numa cascata de eventos que promovem adeso e agregao plaquetria.
6. MICROANGIOPATIA TROMBTICA EPIDEMIOLOGIA
PTT(Prpura trombocitopnica trombtica)? Doena rara com 500 a 2000 novos casos por ano, nos Estados Unidos da Amrica. Mulheres so afetadas cerca de 2 vezes mais ferquentemente que Homens;
SHU(Sndrome hemoltico-urmica? Pouco menos comum que a PTT, ainda com discreto predomnio em mulheres, porm com distribuio mais uniforme entre os genros.
7. MICROANGIOPATIA TROMBTICA ETIOLOGIA
A maioria dos casos de SHU-PTT de origem idioptica, porm podem estar relacionados a :
E. coli produtora de shiga-toxina;
Medicaes(quinina, ticlopidina, clopidogrel, ciclosporina, tacrolimus, mitomicina C, gemcitabina, cisplatina e carboplatina);
Gestao e contraceptivos orais;
Malignidades(adenocarcinomas de mama, do trato gastrointestinal, de prstata e de pulmo);
Infeco por HIV(usualmente em pacientes com doena avanada);
Anticorpo antifosfolpide;
Transplante de medula ssea;
Doenas auto-imunes(LES, espondilite anquilosante, Polarterite nodosa, polimiosite-relatos de casos)
9. MICROANGIOPATIA TROMBTICA APRESENTAO CLNICA
Anemia hemoltica microangioptica(coombs negativo, presena de esquizcitos no sangue perifrico, bilirrubina indireta aumentada , haptoglobina baixa ou indetectvel, DHL elevado);
Trombocitopenia(geralmente abaixo de 60.000 plaquetas) frequentemente com prpura;
Anormalidades neurolgicas(convulses, cefalia, confuso mental);
Febre;
Insuficincia renal aguda, muitas vezes com necessidade de dilise. O sedimento urinrio geralmente tem pouca celularidade e pode haver proteinria, geralmente no superior a 2g/24h.
10. MICROANGIOPATIA TROMBTICA PROGNSTICO
Em trabalho recente da literatura(Tostvint I. at al), avaliando-se um grupo de 55 adultos admitidos em uma UTI nefrolgica, foram fatores associados a uma pior prognstico, aps anlise multivariada :
Presena de SHU associada ao HIV;
Necessidade de hemodilise;
Existncia de complicaes hemorrgicas
11. MICROANGIOPATIA TROMBTICA PROGNSTICO
Neste mesmo trabalho(Tostvint i. at al-NDT 2002), foram fatores associados a pior sobrevida renal e a evoluo para insuficincia renal crnica, aps anlise multivariada:
Presena de nefropatia ;
Altos nveis de DHL;
Febre;
Necessidade de hemodilise.
12. MICROANGIOPATIA TROMBTICA-PROGNSTICO
