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Sebastiano A.G. Lava

Sebastiano A.G. Lava. Fallvorstellung KiKli, 2.9.10: N.H. N. H., ♂ 21.12.07: Eintrittanamnese am 22.7.10. 14.7.10: Erbrechen und Durchfall. Teaching point 1: Erbrechen und Durchfall. Dehydratation-Zeichen: statische und dynamische Dehydratations-Grad

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Sebastiano A.G. Lava

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Presentation Transcript

  1. Sebastiano A.G. Lava Fallvorstellung KiKli, 2.9.10: N.H.

  2. N. H., ♂ 21.12.07: Eintrittanamnese am 22.7.10 • 14.7.10: Erbrechen und Durchfall

  3. Teaching point 1: Erbrechen und Durchfall • Dehydratation-Zeichen: statische und dynamische • Dehydratations-Grad • Rehydratation (Repetitorium Physiologicum)

  4. Frei adaptiert aus: Nelson’s, 18th ed., Tab. 54-1, p. 313 and Tab. 337-6, p. 1613 & EKP 2009/2010, KV PAE 11, Dr. J. Spalinger

  5. > als die ½ von uns ist einfach Wasser! • ♀: 50% KG • ♂: 60% KG NG hat mehr H2O Bianchetti MG et al. 2009

  6. Folge: • Hyper(Hypo)natriäme D. = vorwiegend intra-(extra-)zell. Flüssigkeitsverluste • Hyper(Hypo)natriämieDehydr. wird oft unter(über)schätzt • Hypernatriäm • poor intake (anorexia, emesis, NG der nicht trinkt, …) • Verlust von hypotonischer Flüssigkeit (Durchfall) • Hyponatriäm • Durchfall  trinkt viel Wasser (hypoton) • pH • Alkalose: Emesis, Nasogastr.-Verluste • Acidose: Stuhl-Bikarbonat; sek. NI; SchockLactat↑ • K+ • HypoK+: • Diarrhea: K+ Verlust; Emesis: K+ Verlust; Urin: K+ Verlust • Metab. Alkalosis • HyperK+: • Metab. Acidosis • NI

  7. Erhaltungsbedarf Erste 10 kg KG 100 mL/kg/d Zweite 10 kg K (10-20 kg) 50 mL/kg/d Weitere kg (> 20) 20 mL/kg/d Ältere Kinder 1800 mL/m2/d Problem/Aufgabe 12 kg, 10% Verlust Lösung Verlust: 10%(12kg)  1200mL Erhalt 0-10kg 10kg*100mL/kg = 1000mL 10<x<20 2kg*50mL/kg = 100mL Laufende Verluste x Total 2300mL + x ≡ 2,3 L + x 2 Regeln und 1 Beispiel

  8. N. H., ♂ 21.12.07: Eintrittanamnese am 22.7.10 14.7.10: Erbrechen und Durchfall 15-17.7.10: kleinfleckiges, urtikarielles Exanthem, beinbetont. 17.7.10-: Fieber (senkbar mit Ibuprofen) 19.7.10: KiKli-PS: Ausschluss HWI und GAS-Tonsillitis. Dg.: Viraler Infekt (V.a. Adenovirus) 18.7.10-: isst wenig bis gar nichts. (Hat aber immer gut getrunken) heute (22.7.10) mit Ibuprofen nicht senkbares Fieber + ↓ AZ

  9. N. H., ♂ 21.12.07: Eintritt: Status praesens (22.7.10) • 12,8 kg (10-25 P) • Temp 38,5°C (Ohr gemessen), Puls 168/min, RR 40/min, SO2 95% • Guter AZ • Cor: reine HT, ev. 2/6 Systolikum (p.m. Erb), Pulssstatus symm. norm., prompte Rekapillarisierung • Pulmo: eupnoisch, veszikul. Atem über allen LF, keine NG • ORL: Nasenatmung frei, Trommelfälle reizlos, Rachen hyperäm, rechte Tonsille mit weisslich-aphtösem Belag. Aphte am rechten Zungenrand (1,5cm) • Abdomen weich, keine Dolenzen, Ǿ OMG, sehr lebhafte DG • Nierenlogen nicht dolent. Ǿ Lymphadenopathien. Neuro grobkursorisch o.B. • Haut: Kleinfleckiges, blass-rötliches, nicht konfluierendes Exanthem (v.a. US und Gesicht, Schuppung 2 Fingerkuppen). Wenig Lacklippen.

  10. Teaching point 2: Fieber • Definition und Messung • ≥ 38,5°C • Faustregel: Δ ~ 0,5°C • Fieber: gut oder schlecht? • Tiere (Kluger MJ et al.1975; Berenheim HA et al 1976; Covert JR et al. 1977) • Menschen (Byrant RE et al. 1971, Weinstein MR et al. 1978, Doran TF et al. 1989, Stanely ED et al. 1975) • DD

  11. Teaching point 2: Fieber Definition und Messung ≥ 38,5°C Faustregel: Δ ~ 0,5°C Fieber: gut oder schlecht? Tiere (Kluger MJ et al.1975; Berenheim HA et al 1976; Covert JR et al. 1977) Menschen (Byrant RE et al. 1971, Weinstein MR et al. 1978, Doran TF et al. 1989, Stanely ED et al. 1975) DD Therapie kausal Kleider, Wärme, Hydrat., physikalische Massnahmen PHA: Paracetamol (10-15mg/kg q4-6h, max. 4g/d), Ibuprofen (10mg/kg q6-8h, max. 40mg/kg/d), andere NSAIDs (es. Diclofenac) CAVE: kein ASS < 12. J

  12. N. H., ♂ 21.12.07: Verlauf (Highlights) • 22.7.10: Temp. 40°C  Ibuprofen  Ǿ  + Paracetamol  entfiebert • Viel weinen, re. Bein angezogen • Abdomen-Sono • Labor: CRP 274 mg/L, Lc 12,8 G/L • Rx-Th: perihiläre Zeichenvermehrung (vereinbar mit Infekt) • Stuhl: Adeno-V. u. Rota-V.: (-) ; Enterokokken: (-) • HAV, HBV, HCV; VZV, EBV, Mantoux: (-) • Infekt-Konsilium: V.a. Kawasaki-Sy. • Echo: normal • Therapie (s. nächste Folie)

  13. Teaching point 3: Kawasaki Syndrom (= Mucocutaneous lymph node syndrome = infantile polyarteritis nodosa) • Definition • Entzündungsparameter (Lc>15 G/L; CRP>100mg/L, BSR>50mm/h) • Fieber≥5dd • ≥4 der 5 klassischen Kriterien [Säugling > 6M.: Fieber ≥ 7dd (ausreichend)] • Kriterien • Konjunktivitis • Exanthem • orale Läsionen • Extremitätenmanifestationen • Zervikale Lymphadenitis • mögliche Komplikation: Koronaraneurysmen (ca. ¼ d.F.) • Therapie • ASS • IVIG Nelson’s, 18th ed., pp. 1036-1041 (Bilder aus: www.childrenshospital.org)

  14. N. H., ♂ 21.12.07: Verlauf (Highlights) - 2 • BK, BSR , ALAT, ASAT abgenommen  Resultate • BK (–) • BSR: nicht stark erhöht! (11.8.10: 38mm/h) • ALAT ↑ (9.8.10: 1088 U/L [11-47]) • ASAT ↑ (9.8.10: 683 U/L [7-34]) • 23.7.10: Fieber, Bauchschmerzen

  15. Teaching point 4: FMF • Ätiologie und Epidemiologie • AR • RF Ethnie (sephardische Juden, Armenien, Türke, Arabien, Nord-Afrika > Griechenland und Süditalien) • Epidemiologie/Alter • 65% < 10J, 90% < 20J • Symptome/Klinik • Paroxysmale Attacken von Fieber und serosale Entzündung • Sz (Serositis!) + Fieber • abrupt, 1-3(4)dd, spontan regredient, ev. stereotypische Prodromi • Peritonitis (fokal  generalisiert), Pleuritis, Synovitis, Erysipel-ähnliche Hautläsionen, u.v.a.m. (Pericarditis, Orchitis, aseptische Meningitis, febrile Myalgie, Vaskulitiden ± Nieren) • dazwischen beschwerdefrei

  16. Teaching point 4: FMF - 2 • Auslöser • “vigorous exercise”, Schnupfen, emotionaler Stress, Menstruation, … • Labor: • ↑ Phlogistische Marker (CRP, BSR, β2-microglobulin, SAA, Fibrinogen), Lc ↑ mit v.a. Neutro • /!\ CAVE: Proteinurie  renale Amyloidose • Komplikationen • AA Amyloidose • andere (selten) • Diagnose-Kriteria • „Major criteria“: 1) Fieber-Episoden, 2) Serositis mit Bauch-Sz oder Pleuritis, oder Monoarthritis; 3) Verbesserung unter Colchicin; 4) Abwesenheit einer alternativen Ursache • ev.: Amyloidosis, FA +, Mediterraneer Ursprung, 1. Attack < 20 J, ... • Therapie: Colchicin (; IFN-α; Thalidomid, Etanercept, Infliximab, Anakinra, ...)

  17. N. H., ♂ 21.12.07: Verlauf (Highlights) - 2 • BK, BSR, ALAT, ASAT • 23.7.10: Fieber, Bauchschmerzen • 24.7.10: CRP 244 mg/L, Lc 16,8 G/L mit LV; Exanthem regredient • 25.7.10: • Hinken rechts, aber Hüfte frei beweglich, und keine Rötung, Schwellung oder Überwärmung • Durchfall, aber Abdomen weich • Leber 1cm unter RB • Ø Exanthem mehr • CRP 290 mg/L, Lc gesunken aber LV (35%) und toxische Granulationen. Hb 90 g/L, Tc 109 G/L • Sono Hüften: minimster (kaum nachweisbarer) Gelenkerguss symm. bds.

  18. N. H., ♂ 21.12.07: Verlauf (Highlights) - 3 • 26.7.10 • Schlechte Nacht (Temp., Sz, weinen, …) • Exanthem (Armen und Oberschenkel Innenseiten) • CRP 180mg/L, Lc 19G/L, Tc 113 G/L, Hb 90g/L, Ferritin 13’998μg/L •  V.a. MAS • 27.7.10 • Klinischer V.a. Arthritis OSG rechts (bei leichter Überwärmung und Schwellung), ev. Knie links •  behandeln für JIA: Solumedrol 15mg/kg 1/d i.v. • 28.7.10 • D-Dimer 3987 µg/L • ANA und ANCA (-)

  19. N. H., ♂ 21.12.07: Verlauf (Highlights) - 4 • 2.8.10: TTE: linker Hauptstamm ev. ektatisch?  Kontrolle in 4 Ww • 9.8.10: • Leber 2cm unter dem RB palpabel, ALAT, ASAT, γ-GT. • Sono: Leber nicht vergrössert, Parenchym hyperechogen (Steatose?) • [Paracetamol] tief  Ø Toxi. • 11.8.10: gerötetet, cushingoide-Wangen • 12.8.10: • Puls 120/min • Neutropen (ANC 960)

  20. Teaching point 5: JRA = Still’s Syndrome • 3 Typen • Oligoarthritis = Pauciarticular disease • Polyarthritis • Systemic-onset JRA = Still’s Syndrome (in 10-20%!) • Ätiologie • Klinik • Fieber (98%) • Arthritis (88% [mono-, oligo- oder polyarticular]) • Rash (81%) • Lymphadenopathie (31%) • Labor: CRP (96%) und BSR (95%) • Lebenserwartung • Infekte, Amyloidose, MAS (Dr. M.J. Sauvain) < UpToDate Sauvain MJ; Pädiatr. Rehumatologie, in Villiger PM, Seitz M; Rheumatologie in Kürze, 2. Auflage, Thieme, 1998

  21. Teaching point 5 JRA = Still’s Syndrome - 2 • Def. • Fieberschübe • ≥ 2 Ww • Täglich für ≥ 3 dd mit Rückkehr zwischen den Fieberschüben • mit oder gefolgt von einer Mono- oder Polyarthritis • und ≥ 1 der folgenden • Exanthem • (Poly)Lymphadenopathie • Hepatomegalie u./o. Splenomegalie • Serositis Villiger PM, Seitz M; Rheumatologie in Kürze, 2. Auflage, Thieme, 1998, Kapitel Pädiatr. Rehumatologie (Dr. M.J. Sauvain)

  22. Teaching point 5 JRA = Still’s Syndrome - 3 Prognose Unvorhersehbar, 45% persistiert im frühen Erwachsenenalter PHA Therapie NSAIDs CCS syst. Steroid-sparende Medik. IVIG Anti-TNF IL-1 Rez.-Antag. Cyclosporin A Thalidomid IL-6 Rez.-AK TNF-α - Blocker • Management • OPH-Kontrollen • Diät • Ca2+, Vid. D • Protein • Kalorien • Physikalische Th. • „occupational Th.“

  23. Teaching point 6: MAS – Was ist es? (Nelson’s 18th, p. 902) Persistent fever Hepatosplenomegaly Pancytopenia (Tc*, Lc*)  ev. Hemorrhages (purpura, bruising, mucosal bleeding) Macrophage hemophagocytosis KMP: hemophagocytosis Coagulopathy (which can progress to DIC and death, if not recognized) (es.: Hypofibrinogenemia*) ↑ ASAT*, ALAT, Bili, LDH, TG, Fe2+ ↓ Albumin, Na+ /!\: Ev. BSG ↓

  24. Teaching point 6: MAS – Was ist es? (Dr. M.J. Sauvain) • = Hämophagozytose-Sepsis •  MOF, Enzephalopathie, Sepsis • Warnzeichen • Schwer krankes Kind • Persist, Fieber • Purpura • Haut-/Schleimhaut-Blutungen • Typisch • Pancytopenie • ↓ Fibrinogen • ↑ Transaminasenm TG, Ferritin • Ursache • Unbekannt • Assoziationen mit viralen Infekten und Medik. • Th: hoch dosierte Glucokortikoiden Villiger PM, Seitz M; Rheumatologie in Kürze, 2. Auflage, Thieme, 1998, Kapitel Pädiatr. Rehumatologie (Dr. M.J. Sauvain)

  25. Teaching point 6: MAS – Definition (Nelson’s 18th; Tab. 154-5, p. 1010) • Regel • ≥ 2 Labor • ≥ 2 Labor und/oder Klinische Kriteria • KMP: nur in Zweifelfälle • Labor • Tc ↓ • ASAT ↑ • Lc ↓ • Hypofibrinogenemia • Klinik • ZNS (irritabel, nicht orientiert, lethargy, KS, Krämpfe, Koma) • Hemorrhagien • Hepatomegalie ≥ 3cm unter RB • Histo (KMP) • Macrophagen-Hemophagocytose

  26. MAS: Relevant? • „ein der wichtigsten Beiträge zur Mortalität in den Rheumat.-Krankheiten“ (Nelson‘s 18th) • sJIA: • 7 bis 13% (Deane S 2010) • subklinisch: in > 50% (Deane S 2010) • Infectious Mononucleosis • Myokarditis (Ramachandra G et al., 2010) Dean S et al., Macrophage activation syndrome in autoimmune disease; Int Arch Allergy and Immunol. 2010; 153(2):109-120 Ramachandra G et al., The challenges of prompt identification and resuscitation in children with acute fulminant myocarditis: case series and review of the literature. J Paediatr Child Health 2010 Jul 7 [Epub ahead of print]

  27. eine Form der sekundären Hemophagozytische Lymphohystiozytose (HLH), typischerweise assoziert mit Autoimmunkrankheiten Hypothese Versagen beim Stoppen von APZ und T-Zellen  Persistenz (Dean S et al. 2010[4, 14, 15, 54, 55]) Problem 1: overlap “sJIA is independently associated with anemia and hyperferritinemia, […] and frequently is associated with leukocytosis” ev. IL-18 könnte helfen (Shimizu M 2010; Maruyama J 2010) Problem 2: Ähnlichkeit mit Infektion und Sepsis ev. BSR kann helfen (Grom AA 2004) MAS: PPH und Probleme • Dean S et al., Macrophage activation syndrome in autoimmune disease; Int Arch Allergy and Immunol. 2010; 153(2):109-120 • Shimizu M et al. Distinct cytokine profiles of systemic-onset juvenile idiopathic arthritis-associated macrophage activation syndrome with particular emphasis on the role of IL-18 in its pathogenesis. Rheumatology (Oxford). 2010; 49(9):1645-53 • Maruyama J & Inokuma S. Cytokine profiles of macrophage activation syndrome associated with rheumatic diseases. J Rheumatol. 2010;37(5):967-973 • Grom AA; Arthritis Rheum 2004;50:689-698 • Natural kiler cell dysfunction: a common pathway in systemic-onset juvenile rheumatoid arthritis, macrophage activation syndrome, and hemophagocytic lymphohystiocytosis?

  28. Leber Gluconeogenese Muskel Abbau von Muskelproteinen FG Lipolyse Immunität Entzündung Zytokinfreisetzung, Synthese von Arachidonsäure-Derivaten (es. PGE) Knochen Osteoblasten-F Ca2+-Aufnahme im Darm (TRPV6-Kanäle) ZNSΔEmotion, Δ Wahrnemung; Alterung im Hippocampus Haut Kollagen- und GAG-Bildung (Kollagengalactosyltransferase, Hydrolase)  Heilungsstörungen (Wunden) Teaching point 7: CCS

  29. CCS – Immunsystem • ↓ Lc-Fähigkeit zum Anhaften • ↓ Eosinophilen, Monozyten, Lymphozyten • neutrophile Leukocytose • “impairment of migration” • Apoptose inhibiert • (ev. unreife Neutroph) • ↓ T-Lymphozyten >> ↓ B-Lymphozyten • ↓ Th1> ↓ Th2  Th2>Th1 (shift) • DC APC (central)  “may impair the development of immunity to newly encountered antigens” • Mediatoren • Monozyten: ↓ IL-1, TNF • ↓ Arachidonsäure-Derivate • ↓ COX-2 • ↓ ACE  ↑ Bradykinin Vaughan DE; Angiotensin and vascular fibrinolytic balance; AJH 2010; 15, 3S-8S

  30. Ende der Geschichte?

  31. Teaching points (Zusammenstellung) • Erbrechen und Durchfall • Fieber • Kawasaki • FMF • JIA …&… • …MAS • CCS-NW

  32. Take home messages • Dehydratation • Kriterien, 5%-Regel • Rehydratation • Pyhsio, Elektrolyte • Fieber bei Kindern (Def. und Grundsätze des Managements) • Cortison-NW • Entzündung ohne Infekt: (auch) an rheumat. und an autoinflamm. (z.B. FMF, PFAPA, ...) Krankheiten denken • FMF, MKD, TRAPS; PFAPA; ... (Gattorno et al. 2008, UpToDate, ...) • Vaskulitiden • Idiopat. Juvenile Arthritis • Still‘s Syndrome (systemic onset JRA) • MAS als seltene aber mögliche Komplikation • … • CAVE: MAS DIC ecc. Gattorno M et al. Diagnosis and management of autoinflammatory diseases in childhood . J Clin Immunol. 2008; 28 (Suppl 1):S73-S83

  33. Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit! Sebastiano Lava www.sebastianolava.ch

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