Číslo projektu : CZ.1.07/1.5.00/34.0188 Název projektu : Moderní škola

1. Číslo projektu: CZ.1.07/1.5.00/34.0188 Název projektu: Moderní škola Autor: Mgr. Miriam Zralá Název materiálu: Demyelinizační onemocnění – skleróza multiplex Označení materiálu: VY_32_INOVACE_MP.M4.1120 Datum vytvoření: 11.1.2014 Vzdělávací oblast: Aplikovaná masáž Ročník: čtvrtý – Sportovní a rekondiční masér Název školy: Střední škola, základní škola a mateřská škola pro zrakově postižené, Brno, Kamenomlýnská 2

2. Anotace • Úvod do problematiky, pojem sclerosis multiplex, výskyt a průběh onemocnění, patogeneze, etiologie, příznaky onemocnění, hodnocení SM, vyšetřovací metody, typy a průběh RS, prognóza nemoci, léčba, sdružení unie Roska.

3. Metodické pokyny • Jedná se o teoretickou výuku, které musí předcházet znalost anatomie nervového systému člověka. • Zrakově postiženým přenést prezentaci do ozvučených čtecích zařízení. • K využití materiálu je nutný počítač s MS PowerPoint a projektor.

4. Zdroje PFEIFFER, Jan. Neurologie v rehabilitaci. Vyd. 1. Praha: GradaPublishing, a.s., 2007, 351 s. ISBN 978-80-247-1135-5. BERLIT, Peter. Memorix neurologie. Vyd. 4. Praha: GradaPublishing, a.s., 2007, 447 s. ISBN 978-80-247-1915-3. KOLÁŘ, Pavel. Rehabilitace v klinické praxi. Vyd.1. Praha: Galén, 2009, 713 s. ISBN 978-80-7262-657-1. Fotografie z archivu autorky

5. Demyelinizační onemocněníSclerosismultiplex

6. Roztroušená skleróza • Roztroušená skleróza mozkomíšní je demyelinizační onemocnění, které postihuje bílou hmotu hlavně mozku, mozečku a míchy. • Příčina není známa, takže jí nelze předcházet, a dosud nebyl nalezen žádný lék, který by byl schopen zcela zastavit postup choroby

7. Sclerosis multiplex - SM • Propuká nejčastěji mezi 20. a 40. rokem života. RS není smrtelná v obecně chápaném slova smyslu a počet pacientů, kteří na ni v posledních stádiích zemřeli, se neustále snižuje. • Jde o autoimunitní onemocněn.í • Více postihuje ženy než muže. • Neovlivňuje délku života, ale jeho kvalitu. • Nejdůležitější je včasné rozpoznání příznaků a správná léčba.

8. SM, RS • Dochází k porušení myelinových pochev CNS – kryjí axony • Porušena je bílá hmota mozku a míchy • Při poruše myelinu dochází k znemožnění přenosu impulsů • Vznikají poruchy chůze, koordinace a rovnováhy • Rozpad myelinu přechází ve fázi hojení – vznikají jizvy – tkáňové sklerózy • Ložiska demyelinizace = plaky

9. Vedení vzruchu

10. SM - průběh • Průběh : atakovitý chronickoprogresivní

11. Patogeneze, etiologie • RS označována je jako onemocnění autoimunitní. • Buňky imunitního systému začnou napadat a pomocí zánětu ničit buňky vlastního těla. • Je napadána bílá hmota CNS, tvořená výběžky nervových buněk- axony, které jsou „obalené“ myelinovou pochvou, kde vznikají mnohočetná zánětlivá ložiska. • Později dochází ztrátou myelinu i axonů k atrofii CNS.

12. Demyelinizace • Neurony jsou bez myelinové pochvy a mají velice omezenou schopnost vést nervové impulsy, nebo ji ztrácí úplně. • Na místě demyelinizovaného úseku se vytváří sklerotické plaky. • Nastává fáze onemocnění, kdy se demyelinizací proces hojí gliovou jizvou. • Může dojít k remyelinizaci.

13. Remyelinizace • Regenerace myelinu je ovšem omezená. • Po opakovaných zánětech v jednom místě dochází k vyčerpání regeneračních schopností a myelin již není obnoven.

14. Příznaky SM • Optická neuritida (zánět očního nervu) • Ztráta citlivosti • Poruchy hybnosti • Poruchy mozkových nervů • Poruchy svěračů (sfinkterové poruchy) • Únava, bolest, psychické poruchy

15. SM - subjektivní potíže • Subjektivní potíže: • Dvojité vidění • Zánět očního nervu (pacienti udávají pocit jako by viděli přes igelit) • Poruchy chůze – nejistota, pocit tíže DKK, zakopávání

16. SM-objektivní potíže • Pestré, u každého jiné • Nejčastěji paraparézy DKK, později kvadruparézy až plegie • Vznik kontraktur – fl. na HKK, ex na DKK • Třes intenčního charakteru – objevuje se během volního pohybu, je nepravidelný a zvětšuje se před dosažením cíle • Ataxie, mozečková symptomatika • Skandovaná řeč • Nystagmus • Poruchy mikce • Psychické změny – euforie • Lhermittův příznak - je to pocit elektrických výbojů v páteři při předklonění hlavy

17. Poruchy hybnosti • Dochází k obrnám centrálního charakteru se zvýšenými reflexy, které jsou provázeny zvýšením svalového tonu- spasticitou. Motorické postižení drah se zpravidla více projevuje na dolních končetinách • Dochází ke křečím, tuhosti, parézám (ochabnutí), ochrnutí (plegie), těžkopádnosti, neobratnosti. • Velkou roli při řízení motoriky sehrává mozeček, takže při jeho porušení (velmi malé léze v cerebelárních drahách již způsobují defekt) dochází k špatnému odhadu v provedení pohybu • Chůze může mít odchylky všemi směry, být kymácivá, kulhavá. Nestabilita se zhoršuje při zavření očí nebo ve tmě.

18. Poruchy mozkových nervů • Nejčastěji je postižen okohybný nerv zajišťující pohyby bulbů (n. oculomotoricus). • Nerv zrakový (n. opticus), trojklaný nervinervující určité části v obličej (n. trigeminus), jazykohltanový nerv (n. glossopharyngeus), lícní nerv (n. facialis). • V některých případech je poškozen i sluch.

19. SM - hodnocení • Kurtzkeho stupnice postižení: • Hodnotí postižení jednotlivých systémů a začleňuje pacienty do základní škály invalidizace. • Stupně 0-9, kdy 0 je pacient bez potíží, jeho neurologický nález je normální; stupeň 9 znamená zcela ležící, nesoběstačný, bezmocný.

20. Vyšetřovací metody u RS • Vyšetření očního pozadí, často patologický nález- zblednutí, nebo atrofie očního nervu • Analýza mozkomíšního moku - lumbální punkcí z míchy • Evokované potenciály - zrakové nebo sluchové - zjišťuje se reakce na daný podnět v čase • CT, MRI

22. Typy a průběh RS • Každý průběh nemoci je individuální. • Pro průběh nemoci je charakteristické střídáním ataků (vzplanutí) a remisí (návrat ke klidu). • Nejčastěji se asi u 80 % pacientů projevuje tzv. remitentní průběh RS, kdy dochází ke střídání atak a remisí. Při atakách se objevují neurologické obtíže, které mohou zpočátku zmizet.

23. Průběh RS • Během prvních 10 let se u 30-40% pacientů začne projevovat sekundární chronická progrese. • Uzdravení z atak je minimální. • Projevuje se pozvolným nárůstem neurologických obtíží, které jsou již nezvratné.

24. Chronicko progresivní forma • Dalším případem chronické progrese, kdy od počátku onemocnění dochází k neurologickému zhoršení, je primární chronická progrese. • Postihuje asi 10-15% pacientů a podle statistik více muže než ženy a začíná v pozdějším věku, než je remitentní forma.

25. Průběh SM • Benigní průběh - i po mnoha letech, kdy byla diagnostikována RS, je pacient plně schopen soběstačnosti, samostatné chůze a dobré pracovní výkonnosti. • Maligní průběh - od počátku onemocnění je pacientův stav zhoršován častými těžkými atakami s téměř minimální mírou uzdravení.

26. Zhoršení stavu • Bývají často spojovány s těžší prodělanou infekcí • Dlouhotrvajícím stresem • Při nástupu menopauzy

27. Prognóza nemoci • Pokud je během prvního roku onemocnění provázeno častými atakami, dá se předpokládat, že bude velice brzy pacient invalidní. • Pokud během prvního roku dojde pouze k jedné atace, průběh nemoci bude velice pozvolný. • Obecně platí, že čím mladšího jedince onemocnění postihne, tím je průběh horší a prognóza celkově horší.

28. Léčba • Farmakologická léčba, léčba symptomatická (bolest, spasticita, močové obtíže,…) • Pohybová aktivita – fyzioterapie, fyzikální terapie, lázeňská léčba, …

29. Rodina a partnerské vztahy • Rozvodovost v rodinách s RS je vysoká – většinou, když onemocní žena – psychosociální důsledky (děti, zaměstnání,…).

30. Unie ROSKA • Posláním je pomáhat lidem s roztroušenou sklerózou žít kvalitní důstojný a plnohodnotný život. • Sdružení má celorepublikovou působnost ve všech 14 krajích ČR. • Poskytuje informační, poradenské a kontaktní místo, včetně cvičebních místností. • Sociální práce včetně kompletního sociálně a pracovně právního poradenství včetně konkrétní pomoci. • Přímá realizace ozdravných akcí, tj. zahraničních a domácích rekondičních rehabilitačních pobytů, rehabilitačních cvičení, plavání a hipoterapie. • Pořádání víkendových zahraničních tématickýchzájezdů.

31. Opakování • Které části CNS postihuje sclerosis multiplex bílou hmotu mozku, mozečku a míchy • Ve kterém věku choroba nejčastěji vznika mezi 20. a 40. rokem života • Onemocnění postihuje více ženy nebo muže ženy • Jaký je průběh choroby atakovitý, chronicko progresivní • Jak se nazývý sdružení v ČR, která pomáhá pacientům se SM Roska