HEMATOPOIESE EXTRA-MEDULLAIRE THORACIQUE

1. HEMATOPOIESE EXTRA-MEDULLAIRE THORACIQUE K. KNAISSI, I. KECHAOU, K. BOUZAÏDI, A. DAGHFOUS , F. JABNOUN Service d’Imagerie Médicale *Hôpital MT Maâmouri – Nabeul - Tunisie CH8

2. INTRODUCTION L’hématopoïèse extra médullaire ou “hétérotopie Médullaire “ou encore “lipome hématopoïétique“ est une entité classique compliquant l’évolution de nombreuses affections hématologiques chroniques (drépanocytoses, thalassémies, néoplasies,…). Il s’agit d’un phénomène de compensation d’un dysfonctionnement médullaire au niveau des autres organes hématopoïétiques. La localisation intra-thoracique est exceptionnelle et pose souvent le problème de diagnostic étiologique

3. INTRODUCTION Ce phénomène est habituellement asymptomatique, mais il peut se manifester par certaines complications comme une compression médullaire ou médiastinale Elle se développe le plus souvent au niveau du médiasatin postérieur et peut donc mimer une tumeur nerveuse, une tumeur œsophagienne, un abcès tuberculeux voir même un lymphome

4. OBJECTIFS Nous allons présenté dans ce travail, en se basant sur une observation provenant de l’Hôpital Régional de Nabeul, un cas d’hématopoïese extra-médullaire thoracique Illustrer l’aspect de celle ci au scanner

5. MATERIEL ET METHODES Etude rétrospective 1 patient L’exploration radiologique inclut une radiographie du thorax et une TDM thoracique

6. RESULTATS ET DISCUSSION • Cas clinique: • Homme • 41ans • Aux antécédents de Béta-thalassémie • Une anémie normochromenormocytairearégénérative • Une radiographie du thorax faite dans le cadre d’un bilan radiologique systématique montre: • Elargissement médiastinale. • Multiples masses lobulées paravertébrales bilatérales. • Elargissement des arcs antérieurs et latéraux des premières côtes.

7. RESULTATS ET DISCUSSION Fig. TDM thoracique après injection de PDC: Masses tissulaires, bien circonscrites,lobulées, paravértébrales bilatérales et sous pleurales se réhaussant après injection de PDC sans lyse osseuse associée Une TDM thoracique a été indiquée:

8. RESULTATS ET DISCUSSION On est devant plusieurs masses tissulaires, bien limitées, paravértébrales et sous pleurales bilatérales sans lyse osseuse chez un patient porteur d’une anémie chronique secondaire à une Béta-thalassémie. Ces masses évoquent donc DES FOYERS D’HÉMATOPOÏÈSE EXTRA-MÉDULLAIRE THORACIQUE

9. RESULTATS ET DISCUSSION L’hématopoïèse extra médullaire est un phénomène physiologique, réactionnel à une anémie chronique. Ce processus prend naissance lors d’une dysfonction de la moelle osseuse quand la production de globules rouges devient insuffisante. Ce phénomène est observé dans la drépanocytose, la Béta thalassémie, les syndromes myéloprolifératifs et plus rarement la maladie de Gaucher et la maladie de Paget [6].

10. RESULTATS ET DISCUSSION Plusieurs organes peuvent être impliqué comme le foie, la rate, et les ganglions lymphatiques [1]. Les localisations rares doivent tout de même retenir notre attention comme les reins, les surrénales, le péritoine, la région présacrée et le thorax.

11. RESULTATS ET DISCUSSION • La physiopathologie de l’hématopoïèse extra médullaire thoracique n’est pas encore bien connue. 2 hypothèses [2]: • une transformation du reste du tissu ostéogénique embryonnaire en tissu hématopoïétique • une extension d’une moelle hyperplasique à travers les côtes et les corps vertébraux entouré par du périoste

12. RESULTATS ET DISCUSSION • Clinique: • Le plus souvent asymptomatique de découverte fortuite • Rarement: douleur thoracique toux dyspnée hémothorax épanchement pleural compression médullaire

13. RESULTATS ET DISCUSSION A B • Fig; Radiographie du thorax de face et de profil: • Masse lobulée rétrocardiaque • Un élargissement de l’arc antérieur des 4ème et 5ème côtes • Une exagération de la trabéculation des omoplates et des côtes La radiographie du thorax peut montrer:

14. RESULTATS ET DISCUSSION Fig. TDM thoracique après injection de PDC TDM: Elargissement des côtes. Masses lobulées bien circonscrites, uni ou bilatérale, paravertébrale prenant le contraste. Masses sous pleurales paracostales, sans lyse osseuse. Absence de calcifications. Présence de tissu adipeux au sein de la masse.

15. RESULTATS ET DISCUSSION Le diagnostic est donc basé sur des critères radiologiques et le recours à l’étude anatomopathologique est non systématique.

16. RESULTATS ET DISCUSSION Fig. IRM médullaire: processus expansif de D11 responsable d’une compression médullaire. • Principales complications: • La compression médullaire [1]

17. RESULTATS ET DISCUSSION TDM thoracique sans injection de PDC: Hyperdensité spontanée au sein de l’épanchement pleural au contact d’un foyer d’hématopïèse extra médullaire • Complications: • L’hémothorax [3,4]

18. RESULTATS ET DISCUSSION Fig. TDM thoracique avec injection de PDC: Foyer d’hématopoïèse extra médullaire associé à un épanchement pleural gauche • Complications: • Epanchement pleural récidivent

19. RESULTATS ET DISCUSSION • Diagnostics différentiels [7,8]: • Tumeur nerveuse • Lymphome • Mésothéliome • Lipome • Hémangiome • Fibrome pleural • Abcès tuberculeux

20. RESULTATS ET DISCUSSION • Le traitement repose sur: • La radiothérapie ++ • La transfusion • La corticothérapie • L’hydroxyurée • Le traitement est indiqué quand le patient est symptomatique [1,2,3,5]

21. CONCLUSION L’hématopoïèse exta médullaire thoracique est rare. Dans leur présentation typique, c’est-à-dire asymptomatique, ces masses ne nécessitent généralement ni biopsie ni traitement spécifique. Il est donc important de savoir évoquer le diagnostic dans un contexte de dysfonction hématopoïétique et devant une imagerie typique.

22. BIBLIOGRAPHIE C. Nasr Ben Ammar, A. Belaïd, L. Kochbati, M. Maalej. ExtramedullaryHaematopoiesis: Report Of Two Cases. Cancer/Radiothérapie 11 (2007) 490–494 WajdiKetata, SamehMsaad, HamidaKwass et al. Thoracic ExtramedullaryHematopoiesis: A Diagnosis To Not Forget In A Patient With Posterior Mediastinal Mass With Anemia. Respiratory Medicine Cme (2009) 2, 118-120  Kuo-An Chu, Ruay-Sheng Lai, Chien-Hong Lee, Jau-Yeong Lu, Huang-Chou Chang, Hung-Ting Chiang. IntrathoracicExtramedullaryHaematopoiesis Complicated By Massive Haemothorax In Alpha-Thalassaemia. Thorax 1999;54:466–468 StergiosTassiopoulos, KostasKonstantopoulos, Yannis Rombos And AthanassiosAessopos . Hemothorax Due To ExtramedullaryErythropoietic Masses. Ann ThoracSurg 2004;77:323-324 S. Baser, F.E. Fisekci, S. Ozkurt, G. Kiter, S. Kirac, H. Alper. A 26-Yr-Old Female With Persistent Cough. EurRespir J 2003; 22: 712–715 Ghosh Et Al. Chylothorax In ExtramedullaryHematopoiesis. Ann ThoracSurg 2005;80:1515–7  Mario Santini, Alfonso Fiorelli, Giovanni Vicidomini And Filomena Napolitano . Within Anterior MediastinumIntrathoracicExtramedullaryHaematopoiesis Manifested As A Neoplastic Lesion. Ann ThoracSurg 2009;88:2001-2004 G. Kouraklis, T. Dosios. IntrathoracicExtramedullaryHematopoiesis Simulating Tumor, In A Patient With Sickle Cell Anemia. Eur J Cardio-ThoracSurg (1994) 8:220-221