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FIBROSIS RETROPERITONEAL. A PROPOSITO DE UN CASO. HISTORIA CLINICA. NERIA BAUTISTA GERMAN: masculino de 72 años, natural de Oyotum, vive en Chiclayo, agricultor jubilado. ANTECEDENTES: HTA 5 años, controlada. Asma bronquial 20 años, controlada.
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FIBROSIS RETROPERITONEAL A PROPOSITO DE UN CASO
HISTORIA CLINICA NERIA BAUTISTA GERMAN: masculino de 72 años, natural de Oyotum, vive en Chiclayo, agricultor jubilado. ANTECEDENTES: HTA 5 años, controlada. Asma bronquial 20 años, controlada. Prostatectomizado hace 3 años por HBP. Abril 2004: extirpación quirúrgica de tumoración palpebral derecha: histología PSEUDOTUMOR INFLAMATORIO.
HISTORIA CLINICA PSEUDOTUMOR INFLAMATORIO: Los cortes histológicos muestran células fusiformes con inserción de colágeno e infiltrado crónico difuso formando en algunas zonas cúmulos linfoides y folículos linfoides secundarios. Algunas arterias muestran esclerosis con calcificación distrófica.
ENFERMEDAD ACTUAL Agosto 2003: dolor abdominal tipo hincada difuso, a predominio de flanco derecho. Evaluado en Emergencia: d/ apendicitis. Eco: hígado, bazo, páncreas normales, incremento difuso de ecogenicidad renal bilateral. No masas, no apendicitis. Creat 96. Persiste dolor leve esporádico. Junio 2004: Dolor abdominal difuso Endoscopía: gastritis superficial. Ecografía: aspecto normal de órganos. No masas, no adenopatías, no líquido.
ENFERMEDAD ACTUAL Set 2004: persiste dolor abdominal, difuso, Emergencia, Ecografía: RI 109x58 hidronefrosis leve a moderada. RD 93x43 sin alteraciones. Aorta abdominal de 20 mm de luz y 40 mm de diamétro, en un tramo de 14 cm. D/ aneurisma fusiforme. ALTA. Creat 77, urea 4, Hto 33. Persiste dolor esporádico, tipo pesadez, difuso. Nov 2004: Dolor abdominal difuso, hospitaliza en gastroenterología por 7 días: parasitosis intestinal Blastocystes hominis. RX colon: adecuado pasaje de contrste, ileon distal tiene aspecto aserrado D/ Enf Inflamat intes.
ENFERMEDAD ACTUAL Nov 2004: Ecografía: riñones de aspecto y morfología conservada, hidronefrosis bilateral leve a moderada que adelgaza parénquima renal. A nivel aórtico distal incremento de calibre 35 mm, en su interior imagen hipoecogénica que rodea luz de vaso mide 17 mm. Sugiere trombo. Esclerosis de íntima. Retroperitoneo sin masas, ni adenopatías. Tomografía: imagen hiperdensa en retroperitoneo de bordes parcialmente definidos en relación a probable masa de adenopatías. Pielectasia bilateral. Nov 2004: primera consulta en Nefrología por hidronefrosis de aparición progresiva. Deterioro estado general, hiporexia, náuseas. Creat 242, urea 10, depuración 28.
ENFERMEDAD ACTUAL Dic 2004: Tomografía: hidronefrosis bilateral por compresión extrínseca. IC Cirugía general exploración Qx. RMN: tejido sólido de contornos multilobulados, mal definidos, en retroperitoneo, se extiende desde hilios renales siguiendo la aorta hasta cadenas iliacas ocupando espacio aorto cava en íntimo contacto con ambos uréteres, involucrando al uréter izquierdo en su totalidad en su tercio distal. Evaluado por cirugía, urología, oncología. Feb 2005: BIPA: presencia de células inflamatorias crónicas, no neoplasias, no contributorio.
ENFERMEDAD ACTUAL Mar 2005: hospitalizado medicina interna: náuseas, pérdida de peso 4 kg, dolor abdominal persiste. Creat 343, urea 18, mielograma: reactiva, Proteinuria 24 horas 418, BT 14, Hto 29. Ecografía y TAC: formación hipoecoica heterogénea que rodea los vasos del retroperitoneo con espesor de 9 mm, no formaciones nodulares, hidronefrosis bilateral, riñón izquierdo disminuido de tamaño: signos compatibles con fibrosis retroperitoneal y uropatía ostructiva. Mayo 2005: Renograma isotópico: perfusión renal retardada hasta el 5 min en ambos riñones. RD con histograma retardado y onstructivo T1/2 : 76. RI: histograma plano y sólo 7.5 función diferencial. Sin respuesta a estímulo diurético.
ENFERMEDAD ACTUAL Mayo 2005: Urografía excretoria: exclusión funcional del riñón izquierdo y tenue opacificación del sistema colector derecho, que aparece dilatado. Pobre opacificación de vejiga. Creat 272, urea 7, No edemas. Mejor estado general. Ago 2005: Cistoscopia: No se puede pasar catéter doble J. TAC: Dilatación pélvica bilateral, predominio derecho, no se definen masas, retroperitoneo no se definen adenopatías. Oct 2005: asintomático, creat 168, urea 9. se programa pielografía anterógrada.
ENFERMEDAD ACTUAL Nov 2005: asintomático, creat 168, urea 9. se programa pielografía anterógrada. Extravasación de sustancia de contraste, opacificación del sistema pielocalicial derecho, sin buena opacificación en tercio inferior, pero se ve pasaje de contraste a vejiga por lo que habría obstrución parcial. Ecografía: RD: 96x39 GP 14, pielectasia leve, a nivel parenquimal se proyectan sombras ecoacústicas compatibles con cálculos. RI hipotrófico, hepatizado. DIC 2005: Se intenta pasar catéter doble J, sólo pasa 2 cm. Feb 2006: se siente bien, diuresis 1500 ml. No hematuria, no edemas, orina con espuma leve. PA. 120/50, buen estado general
PROBLEMAS DE SALUD UROPATIA OBSTRUCTIVA MONORRENO FUNCIONAL INSUFICIENCIA RENAL CRONICA
HIPOTESIS DIAGNOSTICA INSUFICIENCIA RENAL CRONICA POR UROPATIA OSTRUCTIVA POR FIBROSIS RETROPERITONEAL IDIOPATICA
FIBROSIS RETROPERITONEAL A PROPOSITO DE UN CASO
DEFINICIÓN Inflamación crónica de los tejidos retroperitoneales. Afecta a las estructuras situadas por debajo de los vasos renales y por encima del promontorio sacro.
DEFINICIÓN Se conoce desde 1905, cuando la describió el urólogo francés Albarran, sin embargo no fue sino hasta 1948 cuando Ormond la estableció como una entidad clínica reconocida.
DEFINICIÓN Dos tercios de los casos son idiopáticos y esta variedad se llama Enfermedad de Ormond. El tercio restante se le relaciona con el uso de algunos fármacos, como respuesta a diversos procesos tumorales o a otros factores tales como hemorragias e infecciones.
ETIOPATOGENIA Desconocida. Infiltrado fibrótico que se extiende desde la bifurcación aórtica, siguiendo fundamentalmente una distribución perivascular, englobando aorta, ejes ilíacos, arterias renales y ocasionalmente el tronco celíaco, arterias mesentéricas superiores y vasos testiculares. Con frecuencia tiene crecimiento lateral compromete uréteres o músculos psoas. Hacia arriba puede afectar estructuras supradiafragmáticas, produciendo fibrosis mediastínica, llegando a extenderse a lo largo de toda la aorta.
ETIOPATOGENIA Se inicia probablemente en segmentos de la pared arterial, como la aorta, donde presenta placas de ateroma. Se produce un proceso inflamatorio de la pared aórtica, similar pero más intenso que un proceso ateromatoso, que precede a la fibrosis de la adventicia y que por sus características sugiere un problema de inmunidad celular.
ETIOPATOGENIA El origen de este proceso estaría asociado a la existencia en la placa de ateroma de un polímero lipoprotéico llamado ceroide, que actuaría como inductor, como un antígeno, desencadenando una respuesta inflamatoria y fibrótica. El ceroide que se encuentra en la placa de ateroma se contactaría con la adventicia al romperse la capa media de la arteria, activándose la respuesta inmune.
ETIOPATOGENIA Su origen inmunológico se fundamenta en hallazgos como inflamación activa en sus fases iniciales hasta una fibrosis acelular en los estadios avanzados, similar a otras enfermedades autoinmunes. Elevación VSG, aumento de las gammaglobulinas, asociación al complejo mayor de histocompatibilidad HLA B27. Por último la regresión de la enfermedad con tratamiento esteroide e inmunosupresor.
ETIOPATOGENIA La FRI en un 15% se presenta simultáneamente con compromiso de otros órganos o sistemas, como la fibrosis mediastínica, la tiroiditis de Riedel, el seudotumor orbitario y la cirrosis biliar primaria.
FORMAS SECUNDARIAS Malignancy: Cancer metastases (breast, lung, gastrointestinal, genitourinary, thyroid) Lymphoma Sarcoma, Carcinoid. Inflammatory periaortitis: Abdominal aortic aneurysm Drugs:Methysergide, Bromocriptine, Beta-blockers, Methyldopa, Hydralazine Retroperitoneal injury:Hemorrhage, Radiation, Ruptured abdominal organ, Urinary extravasation, Instrumentation Infection:Histoplasmosis, Tuberculosis, Actinomycosis Miscellaneous:Mesenteric panniculitis, Weber-Christian panniculitis.
FORMAS SECUNDARIAS En el 8 a 10% se asocian a patologías malignas, como los linfomas, sarcomas, carcinoides y numerosos carcinomas. También se han descrito algunas infecciones específicas, como TBC, sífilis, actinomicosis, histoplasmosis y varias infecciones por hongos y otras infecciones no específicas como apendicitis aguda, enfermedad diverticular, pielonefritis y linfangitis.
INCIDENCIA La FRI es una entidad rara. Se estima alrededor 1/200.000 habitantes. La edad media es de 50-70 años y es inusual bajo los 20 y por encima de los 80 años, aunque se han descrito casos en niños. Predomina en hombres, sin embargo en su forma secundaria se invierte por el uso de antijaquecosos.
CLINICA Dolor (92%), que ocurre en la región lumbar en 42%, región lumbar baja 32%, escroto en 8% y en el abdomen bajo en el 28%; fiebre; pérdida de peso (38%); náuseas y vómitos (32%); malestar general (18%); poliuria (18%); polidipsia (18%); anorexia (15%); nocturna (13%); oliguria (10%); frecuencia urinaria (8%) y hematuria (2%). Como resultado de las complicaciones, el paciente puede manifestar insuficiencia renal por atrapamiento de los ureteres, y la obstrucción venosa y linfática puede causar edema de miembros inferiores. Puede haber claudicación por insuficiencia arterial. Se ha reportado también obstrucción intestinal e ictericia.
DIAGNOSTICO El diagnóstico se realiza mediante estudios imagenológicos y se confirma con el estudio histopatológico. En los estudios de imágenes se ha descrito una tríada: retraso de la eliminación del medio de contraste, con hidronefrosis uni o bilateral, desviación medial de los uréteres y estrechamiento de ellos a nivel 4ª o 5ª vértebra lumbar. Estos hallazgos no son patognomónicos.
DIAGNOSTICO El compromiso ureteral habitualmente no es obstructivo y el compromiso funcional se explica por la fibrosis periureteral y la alteración consiguiente de su motilidad.
DIAGNOSTICO TAC y RMN permiten una mejor aproximación diagnóstica. Se visualiza una masa de partes blandas, periaórtica, en relación con L4 y L5, que se puede extender hacia cefálica comprometiendo los hilios renales, o hacia caudal comprometiendo estructuras pélvicas y lateralmente engloba los uréteres y produciendo diversos grados de hidronefrosis e incluso puede comprometer el músculo psoas.
PIELOGRAFIA ANTEROGRADA Cateter doble J en ureter derecho, afilamiento y medialización del uréter izquierdo - Ureterocele asociado en lado izquierdo
PIELOGRAFIA ANTEROGRADA Afilamiento y medialización del uréter a nivel del L4-L5
TOMOGRAFIA Se aprecia la masa central que engloba a los grandes vasos - Dilatación de uréter derecho - Deterioro intenso de la función del riñón izquierdo
TOMOGRAFIA Se aprecia que la masa central afecta lateralmente al uréter derecho
TOMOGRAFIA Placa fibrosa a centrada simétricamente a ambos lados de la línea media que engloba a los grandes vasos y obstruye ambos uréteres
URETEROLISIS LAPAROSCOPICA Tomografía computarizada antes (A) y después (B) de ureterolisis laparoscópicay tratamiento corticoideo. Obsérvese en B el uréter (con doble J en su interior) desplazadode la fibrosis periaórtica residual (u = uréter, g = vena gonadal, dj = catéterdoble J, c = colon).
PRONOSTICO NO se conoce la historia natural. Diferentes modos de progresión. ES rara la resolución completa sin terapia. La IR mejora con terapia médica o Qx. Es común la recurrencia. La fibrosis retroperitoneal en si misma no reduce la esperanza de vida.
TRATAMIENTO Los objetivos del tratamiento son la recuperación de la función renal y la detención del proceso fibrótico.
TRATAMIENTO La cirugía permite obtener biopsias adecuadas, la liberación del o de los uréteres comprometidos y su aislamiento del proceso inflamatorio fibrótico, interponiendo epiplón u otros elementos biológicos o protésicos o reubicación del uréter colocándolo intraperitoneal. Cuando el compromiso fibrótico infiltra el uréter se reseca el segmento afectado y si esto tampoco es posible se puede realizar un autotrasplante renal. Se ha descrito en algunos casos regresión espontánea de la masa fibrótica después de la cirugía y en un 22% se produce recidiva del compromiso del uréter cuando se ha realizado ureterolisis.
TRATAMIENTO El tratamiento con corticoides es por su actividad antiinflamatoria y su capacidad de inhibir la proliferación de tejido fibrótico.
CORTICOIDE Se han descrito casos de rápida regresión de la masa y la recuperación de la función renal. Esto sucede en etapas iniciales del proceso de FRI, pero no en casos que se ha establecido la fibrosis. Sin embargo, el uso de corticoides sigue siendo controvertido y hoy día no se acepta su uso como tratamiento único sin la cirugía, salvo casos en que la condición física del paciente la contraindique.
INMUNOSUPRESORES Azatioprina y ciclofosfamida, sobre la base del posible origen autoinmume. Recientemente se ha descrito el uso de inmunosupresores como el mycophenolate mofetil asociado a corticoides sin utilizar cirugía, con buen resultado en casos en que el diagnóstico histopatológico se hizo por punción, un caso
TAMOXIFENO El uso de tamoxifeno, fue descrito por primera vez en 1991 por Clark y actuaría aumentando la síntesis y secreción de un factor inhibidor del crecimiento de los fibroblastos. Se han descrito varios casos en la literatura con buen resultado, algunos como tratamiento médico único y otros como complemento de la cirugía. Representa ventajas sobre las otras drogas utilizadas, fundamentalmente por la simplicidad en su uso y escasos efectos colaterales.
TAMOXIFENO A number of these cases have been reported and two series were reported as abstracts. In the larger of the two, nine patients on tamoxifen alone improved, and two of three patients on a combination of tamoxifen and corticosteroids improved. Only 1 of 13 patients worsened and one remained stable.
