Klinika Chorób Wewnętrznych i Reumatologii WIM CSK MON w Warszawie

1. Małgorzata Tłustochowicz Osteoartropatia przerostowa Klinika Chorób Wewnętrznych i Reumatologii WIM CSK MON w Warszawie Kierownik Kliniki prof. Witold Tłustochowicz

2. Ostoartropatia przerostowa (OAP) to zespół cechujący się: • Pałeczkowatością palców • Proliferacją odokostnową kości • Wysiękami w stawach • Nadmierną proliferacją skóry

4. OAP podział • Pierwotna • Wtórna • uogólniona • miejscowa

5. OAP wtórna uogólniona - podział • Płucna • - raki oskrzelopochodne i inne nowotwory • - zwłóknienie płuc • - przewlekłe zakażenia • - śródbłoniak opłucnej • - mukowiscydoza • - przewlekła obturacyjna choroba płuc

6. OAPP wtórna uogólniona - podział • 2. Sercowo-naczyniowa • sinicze wrodzone wady serca • bakteryjne zapalenie wsierdzia • drożny przewód tętniczy • tętniaki • zakażone przeszczepy tętnicze • - przetoki tętniczo-żylne

7. OAPP wtórna uogólniona - podział • 3. Wątrobowa • - marskość • - nowotwór • 2. Jelitowa • choroba Crohna • wrzodziejące zapalenie jelita grubego • przewlekłe zakażenia • nadużywanie środków przeczyszczających • polipowatość • nowotwory

8. OAPP wtórna uogólniona - podział • 4. Choroby śródpiersia • - rak przełyku • - grasiczak • - achalazja przełyku • 2. Różne • Choroba Gravesa • Talasemia • Różne nowotwory • Inne

9. Patogeneza • Zmiany palców są wynikiem obrzęku i odkładania kolagenu • Dominuje aktywacja komórek endotelialnych i rozrost naczyń • aktywacja osteoblastów • klasyczny obraz w wadach siniczych serca

12. Patogeneza OAPP • Patologia płytek –megakariocyty z zaburzeniami dystrybucji • Powoduje to ich pękanie w naczyniach płucnych i obwodowych, krążenie dużych fragmentów • Uwalniając czynnik wzrostu śródbłonka (VEGF) powodują stymulację angiogenezy i osteoblastów • Podwyższony poziom antygenu czynnika von Willebranda

13. Patogeneza OAPP w nowotworach • Wytwarzanie VEGF przez różne guzy – stymulacja ich wzrostu • Przedostawanie się VEGF do krążenia

14. Objawy kliniczne OAP pierwotnej • Pierwotna OAP –pachydermoperiostosis • Częściej u M jak u K 9:1 • Predyspozycja genetyczna – wywiad rodzinny u 1/3 • pałeczkowatość palców • okostnowy odczyn wytwórczy • uogólniony przerost skóry

15. Objawy kliniczne OAP – cd. • pogrubienie i tkliwość obwodowych części kończyn, nieznaczne ograniczenie ruchomości stawów • często przebieg bezbólowy odczynu wytwórczego okostnej • wysięk częsty, ale niepowszechny, płyn niezapalny • przerost maziówki niewyczuwalny

16. Objawy skórne OAP • Uogólniony przerost skóry • Pogrubienie rysów twarzy • Zaburzenie funkcji gruczołów skóry – nadmierne pocenie, łojotok, trądzik

17. Objawy kliniczne OAP wtórnej • często poprzedza chorobę zasadniczą • odosobniona pałeczkowatość • jednostronna pałeczkowatość • początek bez objawów podmiotowych

18. Cechy pałeczkowatości • poszerzenie koniuszków palców • zmiana kształtu paznokci- szkiełka zegarków • rumień okołopaznokciowy • suma porównań 10 obwodów stawu międzypaliczkowego dalszego i obwodu podstawy paznokcia > 10 • Kąt pomiędzy płaszczyzną paznokcia a płaszczyzną skóry >195°

21. Objawy kliniczne OAP wtórnej cd. • ból dystalnych części przedramion i goleni • bóle stawów skokowych, nadgarstkowych, kolanowych • niezapalne wysięki stawowe • szybki rozwój w nowotworach płuc • rzadko zmiany skórne

22. Objawy kliniczne OAP wtórnej cd. • Występowanie u 5-10 % chorych z nowotworami zlokalizowanymi w klatce piersiowej • rak oskrzela • guzy opłucnej • rzadko przerzuty do płuc

23. Badania dodatkowe w OAPP • laboratorium - brak typowych zmian, odzwierciedlenie choroby podstawowej • rtg kończyn – zgrubienia odokostnowe nasad bez zajęcia stawów • scyntygrafia – zmiany okołookostnowe

24. Rozpoznanie OAPP • Typowe palce pałeczkowate, periostosis • Zmiany w płucach • Różnicowanie z zapaleniem stawów, akromegalią

25. Leczenie OAPP • Leczenie choroby podstawowej • Leki objawowe – przeciwbólowe, NLPZ