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quelles sont les l?sions possibles ?. ne sont connues que chez le nourrisson d?c?d?cerveau, moelle, m?ninges, ?ilne sont accessibles qu'? l'examen neuropathologiquecomplet qu'apr?s trois ?tapes successives 1) autopsie : extraction et examen du cerveauh?morragies m?ning?es, 2) mac
E N D
1. syndrome du bb secou quelle dmarche diagnostique ?
Chez le nourrissons vivant ou dcd
lsions possibles + bilan ncessaire et suffisant
diagnostic diffrentiels + bilan
hmorragies rtiniennes ncessaires ?
quels critres mdicaux suffisant
2. quelles sont les lsions possibles ? ne sont connues que chez le nourrisson dcd
cerveau, moelle, mninges, il
ne sont accessibles qu' l'examen neuropathologique
complet qu'aprs trois tapes successives
1) autopsie : extraction et examen du cerveau
hmorragies mninges,
2) macroscopie aprs fixation formol 10% : coupes
hmorragies mninges, poids du cerveau (dme)
3) histologie = microscope aprs colorations
lsions ischmo-hmorragiques,
boules axonales (ischmie et rupture axonales)
hmorragie rtinienne, nerf optique
3. 1) Hmorragie sous durale
2) Hmorragie arachnoidienne
3) dme crbral, engagement
4) Hmorragie rtinienne Les lsions accessibles chez l'enfant vivant
6. les lsions qui causent le dcs 1) engagement temporal ou occipital
= hypertension intracrnienne
dme crbral
2) lsions mdullaires hautes
= contusion hmorragique
= dme
11. chez le nourrisson vivant quelles lsions a-t-on accs ? 1) hmorragies intracrniennes
= Imagerie et/ou ponction lombaire :
en urgence : scanner crbral sans injection
tat stable : IRM
si doute aprs imagerie : ponction lombaire
2) hmorragies au fond d'il
= examen du fond d'il
3) dme crbral
= Imagerie
14. chez le bb secou stabilis
16. diagnostics diffrentiels dtresse neurologique aigu
+ hmorragie intra-crnienne + dme crbral
Trois mcanismes possibles
1 Trouble de la coagulation (hmorragie parenchymateuse)
dpistage = NFS plaquettes
+ Hmostase : TP, TCA, facteurs de coagulation
2 Rupture malformation vasculaire (HA + parenchyme)
dpistage = imagerie (malformation, artres, drainage)
3 Traumatisme crnien
dpistage = interrogatoire de l'entourage (accidentel ?)
+ fond d'il (hmorragie rare si TC accidentel)
17. troubles de la coagulation 1 Maladie hmorragique du nouveau n
= allaitement exclusif, sans apport Vit K
= dosage de Vit K
2 Hmophilie et autres maladies hrditaires
= facteurs de coagulation
3 Thrombopnie
= NFS plaquettes
18. devant un cas atypique, penser deux maladies exceptionnelles 1) Acidurie glutarique type 1 (1/30 000)
pseudo encphalite aigu du nourrisson, retard macrocrnie, valles sylviennes larges,
atteinte des noyaux gris centraux,
NB : hsd et h rtiniennes rapports
= CAO
2) maladie de Menkes (1/300 000)
encphalopathie nergtique prcoce, pili torti,
hsd, fractures
= cuivre, cruloplasmine, microscope cheveux
19. hmorragies rtiniennesncessaires au diagnostic ? % de cas sans hmorragie rtinienne
sries cliniques
de 20 40 %
sries autopsiques
de 10 35 %
20. le syndrome du bb secou est dfini par4 critres mdicaux suffisants au diagnostic 1) clinique : un tableau particulier et grave
- une dtresse neurologique aigu du nourrisson
- un dcs inexpliqu du nourrisson
2) lsionnel : des lsions vocatrices dans ce tableau
- hmorragies intracrniennes et oculaires
3) traumatique
- pas de cause mdicale
- = sans trouble de l'hmostase
4) mauvais traitements
- pas d'explication cohrente
- lsions associes
22. critre lsionnel
23. critre diffrentiel
24. critre de mauvais traitements