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Syndrome du b b secou

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Syndrome du b b secou

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Presentation Transcript


    1. syndrome du bb secou quelle dmarche diagnostique ? Chez le nourrissons vivant ou dcd lsions possibles + bilan ncessaire et suffisant diagnostic diffrentiels + bilan hmorragies rtiniennes ncessaires ? quels critres mdicaux suffisant

    2. quelles sont les lsions possibles ? ne sont connues que chez le nourrisson dcd cerveau, moelle, mninges, il ne sont accessibles qu' l'examen neuropathologique complet qu'aprs trois tapes successives 1) autopsie : extraction et examen du cerveau hmorragies mninges, 2) macroscopie aprs fixation formol 10% : coupes hmorragies mninges, poids du cerveau (dme) 3) histologie = microscope aprs colorations lsions ischmo-hmorragiques, boules axonales (ischmie et rupture axonales) hmorragie rtinienne, nerf optique

    3. 1) Hmorragie sous durale 2) Hmorragie arachnoidienne 3) dme crbral, engagement 4) Hmorragie rtinienne Les lsions accessibles chez l'enfant vivant

    6. les lsions qui causent le dcs 1) engagement temporal ou occipital = hypertension intracrnienne dme crbral 2) lsions mdullaires hautes = contusion hmorragique = dme

    11. chez le nourrisson vivant quelles lsions a-t-on accs ? 1) hmorragies intracrniennes = Imagerie et/ou ponction lombaire : en urgence : scanner crbral sans injection tat stable : IRM si doute aprs imagerie : ponction lombaire 2) hmorragies au fond d'il = examen du fond d'il 3) dme crbral = Imagerie

    14. chez le bb secou stabilis

    16. diagnostics diffrentiels dtresse neurologique aigu + hmorragie intra-crnienne + dme crbral Trois mcanismes possibles 1 Trouble de la coagulation (hmorragie parenchymateuse) dpistage = NFS plaquettes + Hmostase : TP, TCA, facteurs de coagulation 2 Rupture malformation vasculaire (HA + parenchyme) dpistage = imagerie (malformation, artres, drainage) 3 Traumatisme crnien dpistage = interrogatoire de l'entourage (accidentel ?) + fond d'il (hmorragie rare si TC accidentel)

    17. troubles de la coagulation 1 Maladie hmorragique du nouveau n = allaitement exclusif, sans apport Vit K = dosage de Vit K 2 Hmophilie et autres maladies hrditaires = facteurs de coagulation 3 Thrombopnie = NFS plaquettes

    18. devant un cas atypique, penser deux maladies exceptionnelles 1) Acidurie glutarique type 1 (1/30 000) pseudo encphalite aigu du nourrisson, retard macrocrnie, valles sylviennes larges, atteinte des noyaux gris centraux, NB : hsd et h rtiniennes rapports = CAO 2) maladie de Menkes (1/300 000) encphalopathie nergtique prcoce, pili torti, hsd, fractures = cuivre, cruloplasmine, microscope cheveux

    19. hmorragies rtiniennes ncessaires au diagnostic ? % de cas sans hmorragie rtinienne sries cliniques de 20 40 % sries autopsiques de 10 35 %

    20. le syndrome du bb secou est dfini par 4 critres mdicaux suffisants au diagnostic 1) clinique : un tableau particulier et grave - une dtresse neurologique aigu du nourrisson - un dcs inexpliqu du nourrisson 2) lsionnel : des lsions vocatrices dans ce tableau - hmorragies intracrniennes et oculaires 3) traumatique - pas de cause mdicale - = sans trouble de l'hmostase 4) mauvais traitements - pas d'explication cohrente - lsions associes

    22. critre lsionnel

    23. critre diffrentiel

    24. critre de mauvais traitements

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