Camila de Melo Marçal Pinto Andreia Sanches dos Santos Barbara Cristina Rodrigues de Almeida

1. 0000000 Angiossarcoma: Relato de caso Camila de Melo Marçal Pinto Andreia Sanches dos Santos Barbara Cristina Rodrigues de Almeida Nurimar Conceição Fernandes Joyce Ribeiro Moura Brasil Luiza Marques Bertolace Serviço de Dermatologia, Curso de Graduação e Pós-Graduação HUCFF-UFRJ, Faculdade de Medicina - Universidade Federal do Rio de Janeiro

2. INTRODUÇÃO • O angiossarcoma é um tumor maligno raro e agressivo originário do endotélio, que acomete mais frequentemente homens idosos caucasianos. • Ocorre em diferentes sítios, mas a forma cutânea é a mais comum, sendo cabeça e pescoço os locais mais frequentemente acometidos. • Tem alta tendência à recorrência local e metástase à distância. • A etiopatogenia permanece obscura, mas alguns autores descrevem exposição à radioterapia (RT), traumatismo e dano actínico como fatores predisponentes. • Relata-se caso raro e grave de angiossarcoma cutâneo, com diagnóstico tardio.

3. RELATO DE CASO • Paciente masculino, 60 anos • Relatava surgimento de mácula violácea, assintomática, em região retroauricular esquerda há 1 ano, sem sintomas sistêmicos associados. • Lesão evoluiu para placa infiltrada e hemorrágica com crescimento progressivo (Figura 1), estendendo-se por toda face e couro cabeludo (Figura 2), com grande área de ulceração, e sangramento por conduto auditivo externo esquerdo, necessitando de múltiplas transfusões sanguíneas.

4. RELATO DE CASO • Exames de imagem evidenciaram lesão cortical direita sugestiva de metástase e invasão de conduto auditivo externo esquerdo. • Biópsia cirúrgica de lesão retroauricular direita (Figura 3) compatível com angiossarcoma da pele grau 2 (Figura 4). • A imunohistoquímica foi positiva para CD 34 (Figura 5). • Iniciada quimioterapia (QT) paliativa com doxorrubicina associada à radioterapia (RT) (Figura 6), no entanto, paciente foi a óbito 1 mês após a internação.

5. Figura 1: Placa eritemato-violácea, hemorrágica, com ulceração central, em região retroauricular esquerda. Figura 2: Placa eritemato-violácea, infiltrada, estendendo-se por toda face e couro cabeludo. Figura 3: Placa violácea em hemiface direita e região retroauricular direita. Área ulcerada corresponde à local de biópsia cirúrgica.

6. Figura 4: Ao histopatológico, canais vasculares revestidos por células endoteliais atípicas com pleomorfismo nuclear e mitoses intercaladas com colágeno. Figura 5: Imunohistoquímica positiva para o CD34.

7. Figura 6: Placa violácea, infiltrada, estendendo-se por toda face, após início de QT e primeira sessão de RT.

8. DISCUSSÃO • A forma clínica cutânea primária ou angiossarcoma de couro cabeludo e face do paciente idoso apresenta-se, inicialmente, como mácula arroxeada com aspecto contusiforme evoluindo para placas infiltradas, com tendência a ulceração e sangramento. • É um tumor agressivo localmente e com grande potencial de recorrência local e disseminação sistêmica. Apresenta sobrevida em 5 anos entre 10 e 20%. • Os diagnósticos diferenciais incluem sarcoma de Kaposi, equimose, mancha vinho do porto, rosácea, granuloma piogênico, linfoma, melanoma amelanótico.

9. DISCUSSÃO • Tumores localizados podem ser excisionados cirurgicamente, associando RT local. Tumores disseminados e lesões extensas podem ser manejados com QT neoadjuvante ou QT associada à RT. A associação de interferon-alfa com ácido 13-cis-retinoico mostrou-se eficaz em alguns estudos, mas os quimioterápicos mais utilizados são a doxorrubicina e o paclitaxel. • O diagnóstico tardio implica em um quadro avançado localmente, impedindo a exérese da lesão, tornando as opções terapêuticas ainda mais limitadas.

10. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS • DhanasekarP, KarthieyanVS, Rajkumar N, Chandra Sistla S, Manwar Ali S, Basu D, et al. Cutaneous angiosarcoma of the scalp masquerading as a squamous cell carcinoma: case report and literature review. J Cutan Med Surg. 2012; 16(3):187-90. • VidyaKharkar, PinankyJadhav, Viral Thakkar, SunandaMahajan, UdayKhopkar. Primary cutaneous angiosarcoma of the nose. Indian J DermatolVenereolLeprol. 2012; 78(4):496-7. • WollinaU, Hansel G, Schönlebe J, Averbeck M, Paasch U, Uhl, J, et al. Cutaneous angiosarcoma is a rare aggressive malignant vascular tumour of the skin. J EurAcadDermatolVenereol. 2011; 25 (8):964-8. • Lu HJ, Chen PC, Yen CC, Hsiao FC, Tzeng CH, Ma H, Shiau CY, Chao TC. Refractory cutaneous angiosarcoma successfully treated with sunitinib. Br J Dermatol. 2013 Jul;169(1):204-6. • Goldsmith L, Katz S, Gilchrest B, Paller A, Leffell D, Wolff K. Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. 7 ed. 2008.