מחלות שלד ושריר ומחלות ראומטיות

1. מחלות שלד ושרירומחלות ראומטיות

2. הקדמה: • תנוחה בתוך הרחם משפיעה על הממצאים בבדיקה לאחר הלידה ותקופה לאחר מכן. • תינוק בשל מותר שיהיה לו פלקציה 20-30 בירך וברך שחולפת עד גיל 4-6 חודשים. • שינויים אחרים כמו רוטציה פנימה של גפיים תחתונות. • ייתכן שייקח עד 3-4 שנים עד שההשפעה של תנוחת העובר תחלוף לחלוטין.

3. חלקים של עצם ארוכה:

4. שתי דרכים ליצירת/הסתיידות עצמות: • Endochondral ossification: הסתיידות של סחוס, בד"כ עצמות ארוכות ועצמות עמוד השדרה.

5. Intramembranous ossification: יצירת אוסטאובלאסטים ע"י התמיינות ישירה מתאים מזינכימאליים. עצמות שטוחות של הגולגולת והקלוויקולה.

6. יצירת גפה עליונה בעיקרה מלוחית הגדילה של ההומירוס הפרוקסמאלי והאולנה והרדיוס הדיסטאליים. • יצירת גפה תחתונה בעיקרה מלוחית הגדילה של סביב הברך (פמור דיסטאלי וטיביה פרוקסמאלית).

7. אוסטאומיאליטיס • זיהום המערב את רקמת העצם. • בעיקר בילדים עד גיל 12. • פי 2 בבנים. • המחולל העיקרי הוא סטפילוקוק ובכל קבוצות הגיל. (פחות: סטרפטוקוק, פסאודומונאס, חידקים גרם שליליים, קינגלה, אנארובים ופטריות). • ב neonates: STAPH, GBS, G(-) BACTERIA. • פסאודומונס: בפצע חדירה , של כף רגל בד"כ. • ילדים עם sickle cell: סטפלוקוקוס, סלמונלה. • נטיה מוגברת:בזיהומי עור חוזרים, TPN, בנזק חמור לעצם, פצע פתוח.

8. אוסטאומיאליטיס- המשך • בדר"כ פיזור המטוגני. • בד"כ באזור המטאפיזה בשל צורת כלי הדם שעושה סיבוב חד לפני חיבור לוורידים מנקזים, זרימת דם מופחתת באזור, סביבה לזריעה של חיידקים. • בתינוקות לרוב מערב גם את המפרק, מכיוון שכלי הדם חודרים את לוחית הגדילה. (עלול לגרום לנזק קבוע). • העצמות הארוכות מעורבות בצורה הכי שכיחה (טיביה, פמור, עד 50% מהמקרים) • לרוב- צליעה. (30% צליעה בלבד). חום, המנעות מתנועה של הגפה, מראה טוקסי, נפיחות, אודם הגבלה בתנועה ורגישות מעל העצם.

9. אוסטאומיאליטיס- המשך • מדדי דלקת מוגברים , שיכולים להופיע מספר ימים לאחר הצליעה. • תרבית דם יכולה להיות חיובית. • רנטגן- הסימן הראשון – נפיחות ברקמה הרכה העמוקה (אחרי 3 ימים של מחלה), שינויים ליטיים (של הרס) מופיעים בד"כ אחרי 7-14 יום. • מיפוי טכנציום (קליטה על ידי אוסטאובלסטים) יכול לזהות אוסטאומיליטיס ב 24-48 שעות הראשונות של המחלה. • אבחנה מבדלת: • זיהומים לא שכיחים: שחפת, פרזיטים, פטריות • טראומה • גידולים • צלולליטיס עמוקה • מחלות קולגן (RA)

10. A) Plain radiographs of the ankle demonstrate deep soft tissue swelling inferior to the medial malleolus. B) A technetium 99m bone scan shows increased uptake in the distal tibia in the blood flow and bone uptake (four hour) phases

11. אי סדירות ורדיולוצינטיות של אזור המטפיזה של פמור דיסטאלי

12. אוסטאומיאליטיס- טיפול • אשפוז • ניקוז • אנטיביוטיקה IV ממושכת. • פרוגנוזה: • תתכן אוסטאומיאליטיס כרונית או פגיעה בגדילת עצם.

13. מה האבחנה המבדלת?

14. Septic arthritis • זיהום של המפרק. • רוב המקרים סטאפילוקוק. פחות שכיח- סטרפ A , פנוימוקוק. • במתבגרים פעילים מינית- גונוקוק. • בארץ חשוב לחשוב על ברוצלה וסלמונלה. • חצי מהמקרים מופיעים לפני גיל שנתיים. • בילדים קטנים לרוב התפשטות של אוסטאומיאליטיס. • יכול להיות מפיזור המטוגני, החדרה ישירה לפרק או מזיהום מקומי של רקמות רכות. • יופיע כצליעה. • חום סיסטמי וממצאים מקומיים: חום, אודם רגישות והגבלה בתנועה. • ממצאים מקומיים מופיעים מוקדם בארטריטיס ספטית מאשר באוסטאומיליטיס.

15. פיזור המטוגני

16. זיהום במפרק הירך, קרסול, כתף או מרפק בפעוטות גדולים וילדים יכול להתלוות עם אוסטאומיליטיס בפמור הפרוקסמאלי, טיביה דיסטאלית, הומירוס פרוקסמאלי ורדיוס פרוקסמאלי, בהתאמה, כי המטפיזה נמשכת עד לתוך המפרק.

17. מעורבות יותר של מפרקי גפה תחתונה (ב 75% מהמקרים) • במעבדה יש מדדי דלקת מוגברים. • אבחנה- ניקור המפרק. (משטח ישיר, ותרביות). • ניתן להיעזר בהדמיה- צ. רנטגן, US, מיפוי בד"כ לא משמש לאבחנה אלא אם יש אוסטאומיליטיס נלוות. ממצאים במיפוי- קליה בשלב המוקדם משני צידי המפרק ובשונה מקליטה בצד אחד כאשר ישנה אוסטאומיליטיס • חשיבות לתרבית דם- לעיתים צמיחה רק ממנה. • אבחנה מבדלת: זיהומים לא חידקיים, צלוליטיס עמוקה, RF, RA, לופוס, IBD, טוקסיק סינוביטיס, ועוד. • טיפול: ניקוז וטיפול אנטיביוטי IV ממושך.

18. Juvenile idiopathic arthritis • אטיולוגיה לא ברורה. נטייה אימונוגנטית וגירוי חיצוני. • שכיחות 14 מקרים ל-100,000. • דלקת כרונית של הסינוביום. • בצקת בסינוביום, בהמשך הסחוס המפרקי נהרס. ארוזיה של העצם, חלל המפרק מוצר.

19. קריטיריונים לאבחנה: • מתחת ל- 16 שנים. • ארתריטיס במפרק אחד או יותר: נפיחות או נוכחות של שניים או יותר מהסימנים הבאים: הגבלה בטווח תנועה, רגישות או כאב בתנועה, חום מקומי. • משך המחלה שישה שבועות או יותר. • שלילת גורמים אחרים לדלקת מפרקים.

20. חלוקה קלאסית: • Polyarthritis • Oligoarthritis • Systemic disease • לפי חלוקה חדשה“"Durban criteria התווספו עוד: • Enthesitis related arthritis (דלקת באזור החיבור של הרצועות לעצם) • Psoriatic arthritis (ארטריטיס עם פסוריאזיס, סיפור משפחתי לפסוריאזיס בקרוב משפחה דרגה 1 או שינויים באצבעות האופייניים לפסוריאזיס)

21. Polyarthritis • מערב מעל חמישה מפרקים או יותר בששת החודשים הראשונים למחלה. • הפגיעה המפרקית מתאפיינת ב: • קשיון בוקר. • מעורבות של מפרקים שונים גדולים וקטנים. • הפגיעה לרוב סימטרית. • מפרקים חמים ונפוחים ומוגבלים בתנועה, ללא אודם או רגישות. • הדלקת ארוזיבית ונוטה להרוס את המפרק. • יכול להופיע עם RF חיובי או שלילי.RF חיובי, פרוגנוזה פחות טובה. יכול להיות ANA חיובי או שלילי. • עלול לגרום להפרעה בגדילה והתפתחות

22. Rheumatic factor: נוגדן מסוג IGM (בד"כ) המכוון כנגד חלק מסויים של נוגדן IgG. • Anti Nuclear Antibody: כגון Anti double stranded DNA, Anti histones ועוד.

23. Oligoarthritis • בעיקר בבנות. לרוב בגיל 1-2 שנים. • מערבת מפרק אחד עד 4. בעיקר גדולים לרוב גפיים תחתונות (ברך, קרסול) ולא סימטרי. • אוביאטיס. • ANA יכול להיות חיובי

24. Systemic disease • לאורך כל הילדות. בשני המינים. • סימנים אקסטרארטיקולריים. • חום, פריחה,הפטוספלנומגלי.. לימפאדנופטיה, פלאוריטיס, פריקרדיטיס, אנמיה, לויקוציטוזיס, טרומבוציטוזיס. מדדי דלקת מוגברים. • החום בד"כ מאופיין בתפרחת אדומה מקולארית הנקראת salmon-colored lesion. בד"כ ANA ו RF שליליים.

25. הנוזל הסינוביאלי עכור, נקרש בקלות, ריכוז חלבון מוגבר, גלוקוז ירוד, בספירה תאים כ- 20000 רובם נויטרופילים. • צילום: שלב ראשון תפיחות רקמות רכות. בהמשך הצרות של חלל המפרק וארוזיות. • פרוגנוזה – כמחצית ישארו עם מחלה גם לאחר התבגרות. • חשוב להבדיל מספטיק ארטריטיס. • טיפול: Nsaids. Methotrexate, סטרואידים, ועוד.

26. Features of major subtypes of juvenile arthritis (JA)

27. Kawasaki diseae • וסקוליטיס בגיל הילדות. • וסקוליטיס קשה בעיקר כלי דם בינוניים. • עלולה לפגוע בעורקים הקורונריים. • 80% מתחת לגיל 5. • יותר שכיחה בבנים. • אטיולוגיה לא ברורה. (כנראה אימונולוגי).

28. קליניקה • קריטריונים לאבחנה: • חום גבוה וממושך (בד"ע מעל 40), מעל חמישה ימים. • ו 4 מתוך 5 קריטריונים: • הפרמיה דו"צ של לחמיות ללא הפרשות. • ריריות הפה: אודם, לשון דמוית תות. • קצות גפיים: אודם, בצקות (בשלב החריף), וקילוף עור (בשלב התת חריף, אחרי שבוע-שלושה שבועות מתחילת המחלה). • פריחה בגו ואודם בפרינאום. • לימפדנופטיה צווארית, חד צדדית. • ושלילית מחלות אחרות עם קליניקה דומה.

30. קליניקה אחרת: • אי ספיקת לב, אנויריזמות של עורקים קורונארים (יכול להתפתח במקרים לא מטופלים בשבוע 2-3 למחלה), שלשולים הקאות, ארטריטיס. • במעבדה: מדדי דלקת מוגברים. טרומבוציטים מוגברים מהשבוע ה-2. אנמיה. הפרעה בתפקודי כבד • חשיבות לאקו לב בזמן האבחנה ובהמך המעקב לשלול פגיעה לבבית. • תמותה פחות מ- 0.1%. • טיפול ב- IVIG ואספרין (בהתחלה מינון גבוה אנטי דלקתי ובהמשך מינון יותר נמוך אנטי טרומבוטי) מוקדם ככול האפשר.

31. אנויריזמות יכולות להיקרע או לעבור טרומבוזיס מה שיכול להוביל לאוטם בשריר הלב.

32. Rheumatic fever • תגובה מאוחרת לאחר זיהום בגרון ע"י GAS • זיהום בזנים מסוימים של .GAS • קבוצת הגיל בסכנה הכי גבוהה 5-15 שנים. • שתי תיאוריות להסביר את הפתוגנזה: • תיאוריה שהמחלה נגרמת בשל אפקט של טוקסין המשתחרר מחיידק ה GAS. • התיאוריה האימונית.

33. JONES CRITERIA- initial attack • קריטריוני מג'וריים: • קרדיטיס • פוליארטריטיס • אריתמה מרג'ינאתום • נודולות תת עוריות • כוריאה • קריטריונים מינוריים: • חום • ארטרלגיה • שקיעת דם מוגברת • CRP מוגבר • מקטע PR מוארך באק"ג

34. לאבחנה: • שני קריטריונים מג'וריים • אחד מג'ורי ושנייים מינוריים • בנוסף לאבחנה חייבים עדות לזיהום קודם ב GAS ע"י: • משטח גרון חיובי או מבחן אנטיגן מהיר חיובי. • טיטר נוגדנים גבוה או עולה (כמו ASLO).

35. מקרים בהם לא חייבים קריטריונים מלאים לאבחנה: • כוריאה, שיכולה להופיע אחרי מס חודשים מהזיהום. • קרדיטיס אינדולנטית

36. ארתריטיס מיגרטורית: • 75% מהחולים • מפרקים גדולים • מגיב בצורה דרסטית לסליצילטים • קשר הפוך בין חומרת הארטריטיס לחומרת הקרדיטיס

37. קרדיטיס: • 50-60% מהמקרים • פאנקרדיטיס, חומרה משתנה • מעורבות מיו-פרי ללא עדות לאנדוקרדיטיס-נדירה • ברוב המקרים מעורבות מסתם מיטראלי ± אורטאלי. • בשלב החריף והקונולסנטי-רגורגיטציה. לאחר מס שנים-עשורים היצרות • התקפים חוזרים- סכנה יותר גדולה לקרדיטיס

38. כוריאה (sydenham chorea). • 10-15% מהמקרים • מתחיל כלביליות רגשית, חוסר קוארדינציה, תנועות לא רצוניות ללא מטרה, חולשת שרירים • תקופה לטנטית יותר ארוכה (עד חודשים) • בד"כ חד צדדית

39. ERYTHEMA MARGINATUM: • ב >3% מהמקרים אך אופיינית • נגעים מקולופפולאריים קצוות עגולים עם חוורון מרכזי • בד"כ מעורבות גו וקצוות

40. נודולות תתעוריות: • >1% מהמקרים • נודולות נוקשות 1 ס"מ לאורך צד אקסטנסורי של גידים ליד בליטות גרמיות • קשר עם חומרת מחלת לב ראומטית

41. טיפול: • אנטביוטי- ע"י פנצילינים למשך 10 ימים אם ניתן פומית או בזריקה חד פעמית לשריר • בקרדיטיס פעילה, קרדיומגליה או אי ספיקת לב- סטרואידים.

42. מניעה ראשונית: • טיפול אנטביוטי לפני היום התשיעי לסימפטומים לפרינגיטיס ע"י GAS . • מניעה שניונית (כלומר אחרי אבחנה של :(RF • בד"כ ע"י פנצילין פעמיים ליום או בזריקה לשריר (בד"כ פעם בחודש) למשך זמן משתנה לפי המעורבות במחלה הראשונית. • לפחות עד גיל 21 שנים, יותר במקרים מסוימים.